Onemocnění sítnice
Onkologická onemocnění jsou často přijímána překvapením a vedou k zoufalství. Zvláště děsivé, když se retinoblastom vyskytuje u malých dětí. Tento typ rakoviny, jako je sítnicový nádor, může být vyléčen, pokud stadium neběží.
Retinoblastom (z latinského slova „sítnice“ - „sítnice“) oka je rakovina sítnice nebo jinými slovy zhoubný novotvar uvnitř nebo vně oka. Oddělení podle pohlaví u tohoto typu rakoviny není. Retinoblastom u dětí se vyskytuje stejně často u chlapců i dívek. Zpravidla je u dospělých tento typ onkologie extrémně zřídka diagnostikován. První příznaky lze pozorovat doma při sledování fotografií dětí. Z blesku žák svítí bíle a ne červeně, jak se to obvykle děje. Tento efekt je vysvětlen tím, že během záblesku během fotografie se odráží nádor, který se odráží uvnitř oční bulvy. Existuje mnoho případů, kdy to bylo na fotografii, že mnoho rodičů našel známky nemoci ještě před návštěvou lékaře.
Lokalizace vzdělávání může být odlišná, a to jak v oku, tak i mimo ni. Někdy existují případy, kdy u jednoho oka existují nádory různých typů růstu. Nyní v medicíně existují dva hlavní typy tohoto onemocnění:
Endofytický blastom má heterogenní strukturu. Metastázuje do sklivce, může začít růst do přední části oka. Vyrůstá, formace vyplňuje oční bulvy a může způsobit odchlípení sítnice, v takovém případě se u pacienta začíná vyvíjet glaukom.
Ve většině případů je rakovina diagnostikována u lehce starších dětí. Odborníci a rodiče obvykle objevují primární příznaky nádoru, když dítě dosáhne věku dvou let. To se projevuje formou strabismu a efektem "kočičího oka". Retinoblastom levého a pravého oka se vyvíjí stejně bez rozdílů v intenzitě léze. Definice léčebné metody pacienta závisí na tom, v jaké fázi jeho nemoci. Pro úplnější představu o nadcházející terapii určují odborníci rozsah poškození orgánů podle této klasifikace:
V místě lokalizace onemocnění je rozděleno do čtyř kategorií:
Další rakovina sítnice je rozdělena na jednostranné nebo dvoustranné. Jednostranný nádor označuje sporadický typ, nicméně má úzký vztah s chromozomálními abnormalitami. Bilaterální forma onemocnění je výhradně geneticky přenášena v přírodě a vyskytuje se u jednoho ze čtyř pacientů.
Retinoblastom u malých dětí označuje vrozené nemoci. Onkogeny jsou zodpovědné za vývoj rakovinných buněk. Dominantní jsou mutace onkogenních buněk, což znamená, že ovlivňují výskyt nádorů, i když protoonkogen není poškozen. Proto-onkogen - gen, který řídí proces normální proliferace a diferenciace tělesných buněk. Protoonkogeny se také stávají onkogeny po dělení, nadměrné expresi. Jinými slovy, mohou vyvolat rozvoj nádoru, pokud je porušena regulace v práci supresorových genů.
Konzultace s izraelským odborníkem
Lékaři po celém světě k tomuto dni, hluboce studovat otázku vzhledu retinoblastomu. Dědičná forma rakoviny sítnice se přenáší na genetické úrovni od rodičů k dětem a může se objevit několik dalších generací.
V závislosti na příčině onemocnění a procesu onemocnění se dělí na dva typy:
Přítomnost retinoblastomu je možné prokázat v nejranějším stadiu, kdy nejsou ani první příznaky a symptomy. Oftalmolog během inspekce je schopen jasně určit přítomnost nádoru, dokonce i nejmenší. Projevem bílých žáků (leukokorie) na fotografii z vypuknutí, strabismu, ztráty zraku jsou závažné důvody pro návštěvu lékaře pro včasnou diagnózu onemocnění.
Často je podezření, že vývoj onemocnění může být z fotografií
Pro vyléčení nejúspěšnější je nutné přesně určit, v jaké fázi onkologie má pacient. Pro jeho zřízení se provádí řada následujících diagnostických postupů:
Stanovte diagnózu retinoblastomu výše uvedenými metodami. Odborníci mohou také provádět další průzkumy, které zahrnují měření nitroočního tlaku, podrobnou studii očních struktur, prováděnou pomocí speciálního zařízení - štěrbinovou lampu, diacinoskopii, ultrazvukovou biometrii, studie využívající radioizotopy.
Radiografie očních drah odhaluje srážení vápenatých solí v oblastech vzdělávání, které prošly odumřením tkáně - nekrózou. K tomu obvykle dochází ve třetím a čtvrtém stadiu onemocnění. Ve stejných fázích jsou vizualizovány změny kostnaté části orbity - zvětšuje se její velikost, stěny se ztenčují, mění se vizuální kanály a rozšiřují se. Všechny diagnostické postupy pro nejpřesnější výsledky jsou prováděny v celkové anestezii na speciálním stole, který pomáhá fixovat malého pacienta. Podle výsledků výzkumu může ošetřující lékař přesně určit, který typ rakoviny sítnice u pacienta je monokulární nebo binokulární.
Moderní medicína používá k překonání zhoubného onemocnění následující rozsah diagnostických postupů:
V současné době se odborníci snaží nabídnout nejškodlivější léčebné metody, aby se zbavili retinoblastomu u kojenců a dětí.
Léčba předepsaná specialistou na základě závažnosti onemocnění
Nádory malé velikosti jsou dobře citlivé na destrukci fotokoagulací a kryoterapií. Metoda fotokoagulace je laserový účinek na zhoubné nádory. Laserový paprsek spaluje nádoby, které krmí blastom, což vede k tvorbě nic k jídlu, a to umře. Metoda kryoterapie zahrnuje zmrazení tvorby sondou, která je instalována na vnějším povrchu oka - skléře. Metoda fotokoagulace se používá v případě poškození zadní části sítnice a kryoterapie - s porážkou přední části sítnice.
Chirurgickým zákrokem je obvykle odstranění bolavého oka. Tato metoda se používá při léčbě velkých nádorů, pokud je cévní část oka vážně postižena a není možné obnovit vidění. Z hlediska úspory života pacienta má tato metoda největší dopad. Přibližně jeden a půl až dva měsíce můžete držet protetické oči.
Po tomto typu operace je orgán poslán k důkladnému histologickému vyšetření. Toto je děláno identifikovat nepříznivé známky nemoci, takový jako invaze optického nervu, například. V tomto případě existují indikace pro exenteraci - operaci k odstranění orbity.
Operace pro odstranění oční bulvy se provádí ve většině případů až po dobu tří let. Po enukleaci mohou pacienti pociťovat defekty v obličeji. To se děje proto, že v takovém malém věku není orbita plně vytvořena a po odstranění oka začnou kosti, které tvoří oběžné dráhy, aktivněji růst, což vede k vnějšímu defektu.
Nejčastější léčbou je radiační terapie. Má dva typy: externí a lokalizované. Retinoblastom, který se vyskytuje u dětí, je velmi citlivý na rádiové vlny, což značně zvyšuje účinnost tohoto typu léčby. Existuje však opačný účinek vnějšího vlivu. Záření během vnější radiační terapie může často postihnout okolní oční tkáň, vést k šedému zákalu nebo k rozvoji onkologie kostí. Při aplikaci metody lokalizované terapie je riziko komplikací mnohem nižší.
Aby se zabránilo katarakta a radiační keratitidě, každému pacientovi se před každou procedurou ozáření vpraví 2% roztok cysteinu nebo 1% roztok taufonu. To se provádí 6 krát s přestávkou 15 minut. Také, aby se zabránilo popáleninám z paprsků očních víček, kůže očních víček je mazána oleji (rakytník řešetlákový, olivový, slunečnice a další) 1-2 krát denně a masti, které podporují rychlou regeneraci kůže a její hojení. Doba po léčbě také vyžaduje péči o postižené místo.
Závažnější forma retinoblastomu zahrnuje léčbu chemickou terapií. Chemoterapie zahrnuje užívání silných protinádorových léků. S jejich pomocí lékaři usilují o snížení formací ve velikosti, pak pokračují v místní léčbě pomocí fotokoagulace nebo kryoterapie. Léčiva v léčbě chemoterapie jsou zavedena v blízkosti umístění formací.
Volba způsobu léčby pro pacienta s retinoblastomem je určena odborníkem striktně individuálně podle věku pacienta, stadia jeho nemoci a dalších faktorů.
Také v některých případech je použití radioaktivních destiček povoleno pro léčbu rakoviny sítnice, ale možnost jejich použití v terapii rakoviny je omezena v důsledku nerovnoměrného rozdělení dávky záření. Oblast, která je intenzivněji ozářena, může být vystavena krvácení a poškození cév. Za zmínku také stojí, že tento typ léčby není vhodný pro pacienty s vrozenou oční onkologií.
Moderní protézy se obtížně rozlišují od zdravého těla.
Pokud bylo během operace odstraněno oko, nejčastěji se instaluje oční protéza. Při nošení nedovolí pacientovi deformovat oblast očí a obličej jako celek. Kromě rizika deformace může nepřítomnost protézy vést k abnormálnímu růstu řas. Mohou začít růst uvnitř oka, neustále dráždí sliznici.
Šestý den po operaci je pacientovi vložena dočasná protéza. S ním, návyk na jeho nošení. O dva měsíce později, po odeznění pooperačního edému, je dítě vystaveno permanentní protéze. Pro snadnější použití mají protézy speciální úhly, které pomáhají rozlišovat levé a pravé umělé oči, měly by být nasměrovány směrem k nosu.
Moderní technologie umožňují vyrábět protézy, které jsou prakticky nerozeznatelné od skutečných lidských očí.
Před několika desítkami let bylo uvažováno.
Významnou roli hraje slinivka břišní.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlLidé často nazývají retinoblastom „oční rakovinu“. Tento nádor se vyskytuje hlavně u dětí a nachází se ve věku do pěti let. Retinoblastom je maligní nádor, jehož zdrojem může být jakákoliv vrstva sítnice. Je schopen ovlivnit cévnatku, zrakový nerv, orbitální tkáň, a když postupuje, produkuje vzdálené metastázy.
U pacientů se stejným počtem chlapců a dívek je vrchol incidence 2-3 roky. Nádor je typickým příkladem dědičné rakoviny a gen, za který je mutace zodpovědná, je dobře znám. Ze všech nádorů dětství představuje podíl retinoblastomu až 5% případů.
Lidské oko se začíná tvořit v časných stadiích vývoje plodu, když se objeví buňky retinoblastů, které jsou schopny rychlého rozdělení. Následně retinoblasty dávají vzniknout buňkám sítnice, což je velmi důležitá složka oka, která nám umožňuje vidět. Pokud selhávají v určitém stadiu tvorby tkání vizuálního analyzátoru, retinoblasty se nestanou zralými buňkami, ale pokračují v reprodukci a promění se v nádor.
Pro tento typ tumoru existuje jasná dědičná predispozice. Rodiče, kteří byli nemocní dětským retinoblastomem a byli úspěšně léčeni, se zdravé děti zřídka narodí. Více než polovina všech případů onemocnění je vrozená neoplasie, která je často kombinována s jinými malformacemi (srdeční vady, tvrdé patro apod.). Obvykle je v prvních dvou nebo třech letech života dítěte detekován novotvar. Kromě toho mají tyto děti zvýšené riziko jiných maligních nádorů.
Retinoblastom, který je maligní, přesto dobře reaguje na léčbu, zejména v časných stádiích, kdy je možné zachovat nejen oko samotné, ale také vidění, proto bdělost rodičů v přítomnosti rodinných případů retinoblastomu hraje důležitou roli v včasné diagnostice a léčbě patologie.
Mezi rizikové faktory pro nádor patří:
Příčiny retinoblastomu obvykle leží v genetických abnormalitách, často - zděděných od rodičů dětem. V převážné většině případů se dědičná forma retinoblastomu vyznačuje bilaterální lézí, zatímco retinoblastom způsobený jinými příčinami obvykle postihuje pouze jedno oko. Dědičný nádor je detekován brzy, v prvních dvou nebo třech letech života dítěte. Zpravidla rodiče, kteří vědí o takové patologii nebo ji přenesli, pečlivě sledují vývoj očí u dětí a včas navštěvují oftalmologa.
Retinoblastom, který se netýká dědičnosti, je obvykle jednostranný a může být detekován v každém věku, i když u dospělých je tato patologie výjimečnou vzácností. Takové případy nejsou rodinné povahy, ale důvodem pro ně jsou spontánní mutace jednotlivých genů.
Starší budoucí rodiče a čím více vnějších vlivů prožívají životní prostředí nebo práce v nebezpečné nebo nebezpečné produkci, tím vyšší je pravděpodobnost retinoblastomu u potomků.
Nádor může tvořit jedno ohnisko růstu nebo několik najednou (s dědičnou variantou retinoblastomu), růst uvnitř oka, ovlivňující sítnici a sklovec, nebo ven (exofytický), způsobující odtržení sítnice a hromadění exsudátu za ním. Infiltrativní růst je možný s porážkou všech vrstev těla.
Buňky, které tvoří nádor, jsou polymorfní, intenzivně se dělící, což dokazuje významný počet patologických mitóz. Nekróza a ukládání vápenatých solí nejsou ve tkáni novotvaru neobvyklé. Stupeň diferenciace buněk retinoblastomu zahrnuje výběr diferencovaných a nediferencovaných forem nádoru, které ovlivňují průběh onemocnění.
Postupně se zvyšuje retinoblastom, který může přesahovat sítnici a oční tkáň, pronikat do elementů optického nervu a očních jamek. Jako každý jiný maligní nádor je retinoblastom schopen metastazovat - do mozku, kostí, jater.
retinoblastom v oku
Symptomy retinoblastomu závisí na velikosti nádoru, typu růstu ve vztahu k tkáni oka, povaze poškození struktur orbity. První příznaky nemoci jsou obvykle zaznamenány rodiči, kteří jdou s dítětem k lékaři. Obtížnost vyjasnění symptomů onemocnění je často způsobena skutečností, že malé děti nemohou mluvit nebo popsat své stížnosti, nicméně většina retinoblastomů může být stále identifikována v raných stadiích vývoje.
Příznaky nádoru jsou redukovány na:
Obvykle je nádor detekován, když ještě nezanechal okraje oka. První příznaky jsou sníženy na leukokorii a zrakové postižení.
Leucocoria je považován za velmi charakteristický znak neoplasie, který je způsoben tím, že tkáň nádoru je viditelná skrz zornici a dává jí charakteristickou bělavou záři. Leukokorie obvykle hovoří o dostatečně velkém objemu tumoru, který roste v sítnici, přesahuje její limity a může vytěsnit čočku a sklovec.
Retinoblastomy malé velikosti se mohou projevit ztrátou centrálního vidění, ztrátou zorných polí a dokonce úplnou slepotou. U dětí může strabismus znamenat problémy s viděním, často se stává hlavním časným příznakem onemocnění, protože děti nemohou posoudit míru ztráty nebo zrakového postižení nebo popsat své příznaky.
Jak nádor roste, glaukom se vyvíjí (zvýšení nitroočního tlaku), což je příčina bolesti, retinoblastom sám o sobě nezpůsobuje bolest. Naplnění oka nádorovou tkání nebo odchlípení sítnice vede ke zvýšení krevního zásobení duhovky, což se projevuje v nadměrné produkci nitrooční tekutiny, což je výsledek glaukomu. K existujícím příznakům zrakového postižení nebo strabismu se přidává bolest. Se vzrůstem objemu retinoblastomu a poškozením oční tkáně se rozvíjí slepota, u dětí se zvětšuje velikost oka, s metastázami novotvaru, stav se postupně zhoršuje, příznaky obecné intoxikace, zvracení, spojení ztráty hmotnosti.
druh domácího znamení retinoblastomu - na fotografii s bleskem, jedno oko "svítí"
Během retinoblastomu vyzařují: v nutričním stadiu, kdy je nádor omezen na vnější stranu oka a extra oko (extraokulární). Druhá etapa charakterizuje progresi nádoru, doprovázenou výstupem mimo oko, postižení optických nervů a tkání orbity.
Závažná nemoc a pravděpodobnost metastáz představují hrozbu pro život pacienta. Zvláště nebezpečné je klíčení nádorové tkáně v pia mater a její šíření po povrchu mozku.
V závislosti na klinických vlastnostech lze rozlišit čtyři stadia retinoblastomu:
Pro diagnostiku retinoblastomu se používá celá řada očních vyšetření. V rodinách, kde jeden nebo oba rodiče trpěli retinoblastomem nebo se vyskytli případy identifikace tohoto tumoru u jiných příbuzných, je nutné poskytnout mladým dětem včasné monitorování oftalmologem. Výskyt leukokorie, strabismu a zrakového postižení jsou alarmující příznaky naznačující růst nádoru, takže rodiče, kteří si všimli alespoň jednoho z nich u dítěte, by měli okamžitě navštívit lékaře.
retinoblastom v pravém oku diagnostického obrazu
Oftalmologické vyšetření zahrnuje:
Jestliže nádor přesahuje hranice zrakového orgánu, provádí se rentgenové paprsky, paranazální dutiny, jejichž kostní základ může být zničen neoplázií. V případě potřeby je vyšetření doplněno CT nebo MRI oblasti růstu tumoru v mozku. Pokud je podezření na metastázy, může být předepsána lumbální punkce, aby se vyloučilo poškození meningů, aby se studovala kostní dřeň s pravděpodobností intraosseózních metastáz.
Léčba retinoblastomu zahrnuje použití chirurgického přístupu, radiační terapie a chemoterapie. Je poměrně efektivní a v 90% případů je možné dosáhnout stabilního výsledku u nemocných dětí. Většina pacientů dokáže zachránit zrak.
Je důležité zahájit léčbu co nejdříve, když je nádor malý a nerozšířil se do tkáně orbity a optického nervu. V některých případech můžete dělat bez operace. Při volbě metody léčby se berou v úvahu následující:
Existuje tendence k maximálnímu uchování oční tkáně v důsledku konzervativní terapie, kterou lze opakovat v případě recidivy nádoru. V dětství je velmi důležité nejen zachovat vidění, ale i oko samotné, protože růst lebky obličeje po operaci k odstranění orgánu zraku může být významně narušen, což vede k vážným kosmetickým defektům. Racionální kombinace metod konzervativní terapie je možná pouze v počátečních stadiích nádoru. Pokud dojde k bilaterální porážce, pak jsou taktiky vybírány pro každé oko zvlášť.
Mezi šetrné metody retinoblastomu, kryoterapie, fototerapie, termoterapie. Pokud nádor ovlivňuje přední část sítnice a nepřesahuje 7 mm, provede se kryodestrukce retinoblastomových tkání. V případě umístění neoplazie v zadní části sítnice a velikosti nepřesahující 4 mm je zobrazena fotokoagulace. Termoterapie zahrnuje vystavení nádoru vysokým teplotám v důsledku kombinace ultrazvuku, infračerveného záření a mikrovlnné expozice. Tyto metody poskytují vynikající výsledky v malých formacích, což vám umožní zachránit a orgán zraku a vizuální funkce.
Chirurgická léčba retinoblastomu zahrnuje odstranění pouze oka (enukleace) nebo oka tkáně orbity (exentrace). Indikace pro operaci jsou:
Při odstraňování celého oka je důležité odříznout optický nerv co nejvíce od místa růstu novotvaru, aby se vyloučilo další šíření neoplázie. Po šesti týdnech po operaci je zvýšena otázka protetiky. Samozřejmě, úplné odstranění postiženého orgánu poskytuje nejlepší účinek u zhoubných nádorů, nicméně možný kosmetický defekt a přetrvávající ztráta zraku vedou k hledání způsobů jemnější léčby.
Další možností chirurgického odstranění nádoru je exenterace očí. Tato operace je ještě traumatičtější než enukleace, protože vyžaduje odstranění nejen oka, ale také všech tkání orbity, včetně periosteu. S porážkou očních víček jsou také odstraněny. Protetika po takové intervenci je nemožná a indikace pro ni jsou masivní formy nádoru, klíčící všechny tkáně orbity.
Radiační terapie je u retinoblastomu poměrně účinná. To je široce používané v Rusku, ale v Evropě tato metoda dává cestu k jiným non-invazivní procedury. Radiační terapie se provádí jak na dálku, tak s pomocí radioaktivních látek. Lokální aplikace umožňuje snížit dávku záření, ale tento účinek může být horší v důsledku nerovnoměrného ozáření očních tkání a vysokého rizika vzniku radiačního poškození očních membrán. Tato metoda se používá pro retinoblastom malé velikosti, který se nachází mimo oční nerv. Pro vrozené formy retinoblastomu je výhodná vzdálená expozice, protože nádor obvykle roste několika ložisky.
Vzdálená radiační terapie umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku u více než 70% pacientů, zatímco pokud existuje možnost zachování vidění, pak je raději raději radiace než enukleace. Radiační terapie může být prováděna nezávisle nebo v kombinaci s operací nebo jinými konzervativními metodami. Celá sítnice, sklovec a nejméně 1 cm zrakového nervu jsou vystaveny záření, dávka je obvykle vysoká a dosahuje 4500 Gy.
Možnými komplikacemi ozařování jsou riziko krvácení, radiační keratitida a katarakta. Vzhledem k tomu, že většina pacientů jsou děti do 3 let, je pro jejich léčbu nezbytná celková anestezie a použití speciálního stolu, což jim umožňuje fixovat dítě do požadované polohy.
Chemoterapie obvykle zahrnuje několik léků najednou. Nejběžnějším režimem je kombinace vinkristinu, vepezidu a karboplatiny. Indikace pro chemoterapii jsou masivní postižení orbitálních tkání, invaze nádorů zrakového nervu, metastázy retinoblastomu.
Ve vyspělých zemích došlo k nárůstu počtu retinoblastomů diagnostikovaných v raných stádiích, proto je v některých případech možné bez chirurgického zákroku odstranit nádor pomocí radiační terapie, fotokoagulace nebo kryodestrukce. Prognózu retinoblastomu lze považovat za příznivou, zejména u malých nádorů. Trvalé vyléčení je také možné s velkým množstvím poškození orbity, které vyžaduje oční exenteraci, ale závažný kosmetický defekt výrazně snižuje kvalitu života pacienta.
Pro prevenci retinoblastomu je důležitým bodem genetické poradenství rodin, ve kterých byly nádory. Děti narozené rodičům s nepříznivou rodinnou anamnézou nebo s retinoblastomem musely být pod neustálým dohledem očního lékaře. Včasná detekce nádoru vám umožní provádět bez chirurgického zákroku a zachovat schopnost dítěte vidět.
Autor článku: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Zhoubné nádory se mohou projevovat v různých formách a ovlivňovat různé orgány, včetně očí. Rakovina sítnice - retinoblastom - s časnou diagnózou není tak nebezpečná jako jiné typy onkologie. Pokud tyto metody správně zkombinujete, můžete dosáhnout úplné obnovy a bez recidivy v 95% případů.
Retinoblastom je maligní tvorba tvořená retinálními neuroektodermními buňkami. Onemocnění postihuje sítnici, cévnatku a orbitu. Retinální tumory rostou velmi rychle, metastázy přes optický nerv pronikají do mozku, odkud krev vstupuje do kostní dřeně a tubulárních kostí.
Fáze vývoje retinoblastomu v systému TNM:
Retinoblastomy představují 2-4% všech případů zhoubných nádorů u pacientů mladších 15 let. Nádor se vyvíjí převážně u dětí mladších 5 let, většina pacientů jsou děti ve věku 2-3 let. Riziko výskytu je nezávislé na pohlaví.
Tento nádor je typická dědičná rakovina. Mnoho lidí, kteří měli retinoblastom, porodí děti s podobnou diagnózou. Pravděpodobnost vzniku nádoru u druhého dítěte, když byl v prvním diagnostikován retinoblastom, je 6%. Pokud je v jedné rodině několik nemocných dětí, nebezpečí se zvyšuje na 50%. Navzdory maligní povaze je nemoc léčitelná. Včasná léčba zajišťuje přežití převážné většiny pacientů.
Lidské oči se začnou tvořit v rané fázi intrauterinního vývoje. Během této doby se objeví buňky retinoblastů, které jsou schopny rychle se rozdělit. Z nich se tvoří retinální buňky, ale mutace v genech zabraňují tvorbě zralých buněk retinoblastů. Namísto toho se nezralé retinoblasty nadále množí a tvoří nádor.
Název nádoru je dán tím, že je tvořen z retinoblastů, přesněji z rudimentů nervové tkáně sítnice (neuroektoderm). Retinoblastom může být vytvořen z buněk jakékoliv jaderné vrstvy sítnice. V takovém nádoru není žádný stroma, existují ohniska nekrózy a kalcifikace.
Hlavním důvodem pro rozvoj jednostranných retinoblastomů jsou somatické mutace. Bilaterální se objevují v důsledku mutací chromozomů v zárodečných buňkách.
Ve 40% případů je vrozený retinoblastom diagnostikován a onemocnění se projevuje v prvních 30 měsících života dítěte. Vrozený nádor je často kombinován s jinými vývojovými abnormalitami (srdeční onemocnění, kortikální hyperostóza dětí, rozštěp patra). Riziko maligních lézí v jiných orgánech se zvyšuje.
Příčiny získaného retinoblastomu nejsou jasné. Rizikové faktory pro lékaře zahrnují pozdní věk dítěte, práci v ocelárnách, znečištění životního prostředí. U dospělých je získaná forma diagnostikována velmi vzácně, častěji u dětí v předškolním věku.
Retinoblastomy jsou rozděleny na dědičné a sporadické (náhodné). Dědičné nádory postihují jak oči, tak příležitostné nádory mají obvykle formu jednoho uzlu v jednom oku.
Histologické formy nádoru:
Retinoblastom - více maligní forma - je mnohem běžnější. Jeho buňky jsou seskupeny hlavně kolem cév, tvořících pseudo-zásuvky. Ale retinocytomové buňky tvoří opravdové růžice (kolem světlého prostoru se tvoří nádor), tato forma má příznivější průběh.
Existuje několik typů růstu rakoviny sítnice. Růst tumoru může být směrován dovnitř nebo ven. Ve vzácných případech roste retinoblastom do okolních tkání tak chaoticky, že není možné určit jeho hranice.
Typy růstu retinoblastomu:
Když se šíří za hranice oční bulvy, oko je vytěsněno a vyvíjí se exophthalmos. Retinoblastom může proniknout do orbity, nosních dutin a nosu do dutiny lebky. Rozsáhlá metastáza nádoru vede ke smrti pacienta.
Projevy retinoblastomu přímo závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a typu růstu. Během rutinního vyšetření lze detekovat malá ložiska, která nevykazují výrazné příznaky. U 20-40% pacientů postihuje obě oči. Nádor ve druhém oku se nemusí objevit okamžitě, někdy je časový rozdíl několik let.
Leukocoria je prvním příznakem, který si rodiče všimnou. To je bělavě žlutá záře, která se vyskytuje, když se světlo odráží od hmoty tumoru. Jestliže retinoblastom je lokalizován ve středu oka, strabismus může být jeden z časných symptomů.
Vývojové stadia retinoblastomu:
Pokud jsou v rodinné anamnéze případy retinoblastomu, děti by měly být pravidelně zobrazovány oftalmologovi. Retinoblastom má své vlastní triády symptomů: leukokorie (bílá barva zornice), šilhání a dilatace žáků se slabou reakcí na světlo. Pacienti s nádorem jsou doporučováni oftalmologem, je možné připojit neurologa a otolaryngologa.
Screening pro podezření na rakovinu sítnice:
Intraokulární biopsie je nežádoucí, protože může vyvolat buněčnou proliferaci podél lymfatických a oběhových cest. Tato metoda se používá pouze jako poslední možnost, kdy nádor není viditelný jinými způsoby.
Vyhodnoťte šíření nádoru takovými metodami:
Pro identifikaci vzdálených metastáz se provádí lumbální punkce a další studium mozkomíšního moku a kostní dřeně. Dále je vytvořen myelogram (stěr z punktátu kostní dřeně, který odráží složení myeloidních buněk tkáně).
Diferenciální diagnóza zahrnuje následující onemocnění:
Léčebný plán je vytvořen lékařem v závislosti na stadiu retinoblastomu. Pokud se jedná o oboustrannou lézi, léčebné taktiky se vyvíjejí pro každé oko zvlášť.
Co je třeba zvážit při výběru léčby:
V průběhu léčby lze použít několik různých metod, jejich správná kombinace do značné míry určuje šance na zachování zraku a očí. Moderní diagnostické metody umožňují detekci retinoblastomu v rané fázi, kdy kryoterapie, fotokoagulace a ozařování jsou dostatečné pro úspěšnou léčbu.
Metody léčby retinoblastomu:
Moderní medicína preferuje konzervativní léčbu retinoblastomu. Tato taktika je účinná pouze v přítomnosti malých jednotlivých útvarů, které zůstávají v oku, ale za hranicemi makulární a peripapilární zóny.
Pro léčbu rakoviny zraku se aktivně používá kryoterapie a fotokoagulace, což umožňuje zachovat vidění a vzácně poskytovat komplikace. Kryoterapie ovlivňuje léze v přední komoře oční bulvy a fotokoagulaci v zádech. Monitorování léčby se provádí pomocí oftalmoskopie a ultrazvuku.
Metody lokální léčby retinoblastomu:
Radiační terapie se používá k zachování vizuální funkce. Retinoblastom je velmi citlivý na radiační terapii: 75% pacientů se s tímto onemocněním vyrovná výhradně touto metodou, ale ke konsolidaci účinku se doporučuje kryoterapie.
Snad použití různých radiačních technik v léčbě retinoblastomu, ale obvykle se uchýlí k vnější expozici se dvěma postranními poli, včetně sítnice. Je to proto, že většina pacientů má mnohočetné nádory multifokálního původu.
Ozařovací pole také zachycuje sklovec a 10 mm přístupné části zrakového nervu. Dávky radiační terapie se liší ve vysokých mezích (3500 Gy s I-III skupinou, 4500 Gy s IV-V skupinou). Děti do tří let jsou ozářeny v celkové anestézii na speciálním fixačním stole.
Radioaktivní destičky mohou být použity k léčbě retinoblastomu. Jejich použití je omezené, ale dobře fungují na malých nádorech mimo optický disk. Tato technika se nedoporučuje pro vrozené retinoblastomy, protože existuje vysoké riziko vaskulárních lézí a krvácení v důsledku multifokální léze.
K zabránění vzniku zákalu po ozáření použijte speciální jednotky. Vzhledem k tomu, že existuje riziko recidivy nádoru v přední části sítnice, po radioterapii se doporučují další postupy kryoterapie.
Chirurgická léčba a účinky radiační terapie v 80-90% případů retinoblastomu. Chemoterapie je indikována pro masivní léze, postihující zrakový nerv a oběžné dráze, stejně jako v přítomnosti regionálních metastáz.
V případě retinoblastomu jsou Vincristin, Vepesid a Carboplatin považovány za nejúčinnější komplex chemoterapeutických léčiv. Možná použití vinkristinu, doxorubicinu a cyklofosfamidu, ale praxe ukazuje, že tato cytostatika zvyšuje riziko relapsu a vede ke sterilizaci.
Chemoterapie může být systémová a lokální. Lokální metody zahrnují intraarteriální a intravitreální. První zahrnuje zavedení léků do tepny, která dodává krev do oblasti retinoblastomu. Druhým je zavedení léků do sklivce, když je ovlivněn nádorem nebo přijde do styku s lézemi na sítnici.
Nejúčinnější léčbou rakoviny oka je enukleace - odstranění oční bulvy. Během operace se optický nerv rozřezává co nejvíce, takže tato metoda vykazuje nejlepší výsledky při léčbě retinoblastomu. 6 týdnů po operaci lze provést protetiku, aby se odstranila zraková vada. Vzhledem k tomu, že pacienti s retinoblastomem jsou nejčastěji děti, enukleace je spojena s určitými obtížemi. Po odstranění oční bulvy začnou orbitální kosti růst aktivněji, což způsobuje silný defekt.
Indikace pro enukleaci:
Po enukleaci je oko odesláno pro histologickou analýzu. Pokud nádor zasáhl zrakový nerv a cévnatku nebo šel za skléru, znamená to pro pacienta špatnou prognózu. Když retinoblastom přesahuje hranice orbity, doporučuje se exenterace orbity (odstranění obsahu orbity).
Ve kterých případech kombinujeme enukleaci a konzervativní léčbu:
Správná diagnóza retinoblastomu v rané fázi je klíčem k úspěšné léčbě. Dokud se nádor nerozšířil, je možné, že léčba zachovávající orgán (fotokoagulace, kryoterapie, ozařování). Enucleation může zajistit přežití pacienta, ale výsledkem bude ztráta zraku a vznik vizuálního defektu.
Vzhledem k tomu, že v drtivé většině případů má onemocnění vrozenou povahu, bude prevencí genetické poradenství pro rodiny, ve kterých se vyskytly případy rakoviny sítnice. Je velmi důležité pravidelně zkoumat děti z rizikových skupin a vhodné ve věku.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastom - rakovina sítnice, která má genetický původ a postihuje hlavně malé děti. Toto onemocnění vážně ohrožuje zdraví dítěte, a pokud je diagnostika a léčba pozdě, pak jeho život. I když může být choroba poražena v posledních fázích, je zde stále vysoká pravděpodobnost, že dítě může ztratit zrak a získat kosmetický defekt po zbytek svého života.
Retinoblastom je maligní nádor, který se vyvíjí v nitroočním prostoru z tkání sítnice. Tato choroba se vyskytuje ve velké většině případů u dětí mladších 5 let a bez ohledu na pohlaví dítěte. Důvodem je skutečnost, že nádor pochází z embryonálních tkání. Můžeme říci, že nemoc je odložena v období prenatální formace dítěte. Takové děti se rodí ve více než 50% případů rodičů, kteří trpěli nemocí v dětství, to znamená, že tato patologie je genetické povahy.
Retinoblastom je umístěn na sítnici v nitroočním prostoru
Vyskytuje se retinoblastom u dospělých? Extrémně vzácné. Odborníci s dlouholetou klinickou praxí poznamenávají, že po celou dobu práce se setkávají s izolovanými případy histologicky prokázaného onemocnění u dospělých pacientů. Dá se předpokládat, že příčinou vzniku retinoblastomu se v tomto případě stává nádorový uzel, který vznikl v dětství, ale vzhledem k nejasným okolnostem jeho vývoj nebyl přijat.
V závislosti na povaze růstu nádorů se dělí na dva hlavní typy - endofytické a exofytické. První typ tumoru má sklon k klíčení do sítnice a sklivce a druhý proniká do mezibuněčného prostoru sítnice, což způsobuje jeho oddělení v důsledku hromadění tekutiny. Pro pacienty je extrémně vzácné mít infiltrační retinoblastom, což vede k degradaci sítnice a hromadění tekutin v předních očních oblastech.
Retinoblastom může být jak jednostranný (monokulární, monolaterální), tak i bilaterální (binokulární, bilaterální).
Jednostranný (monolaterální) retinoblastom s příznakem „kočičího oka“ (bílý zornicový reflex) viditelný pouhým okem
V závislosti na intraokulární lokalizaci nádoru jsou rozděleny do 5 typů:
Retinoblastomy se navíc dělí na sporadické a dědičné. První typ je obvykle monolaterální, tvořící nádor v jednom oku a druhý je bilaterální, to znamená, že současně ovlivňuje oba orgány vidění.
Retinoblastom označuje nádory, jejichž buňky mají nízkou diferenciaci, tj. Jsou velmi odlišné od okolních zdravých tkání. Jak víte, takové tumory jsou agresivnější, vyznačují se urychleným růstem a aktivně metastázují do míchy a mozku a koster kostry.
Jak již bylo uvedeno, hlavní příčinou retinoblastomu je dědičnost. Pokud dítě přijaté od rodičů pozměněnou (mutovanou) formu určitého genu (RB), pak je zaručeno, že jeho následné mutace povedou k rozvoji novotvaru. Podíl těchto nádorů přesahuje 60% celkového počtu retinoblastomů.
V mnoha případech jsou dědičné formy tohoto onemocnění doprovázeny dalšími poruchami intrauterinního vývoje - „vlčí ústa“, defekty srdečních chlopní atd.
Sporadické tumory, které se vyskytují velmi vzácně, tak či onak, závisí na genových mutacích, které by mohly být teoreticky spojeny se starším věkem rodičů, jejich pobytem v regionech nepříznivých pro životní prostředí a zaměstnávání v nebezpečných odvětvích. Tento typ retinoblastomu je registrován u žáků a dospělých.
Věk rodičů starších 45 let s sebou nese riziko genových mutací u novorozence.
Tam je mýtus, že protože hnědý oční gen je dominantní, děti s touto barvou duhovky jsou více citlivé na retinoblastom. Toto není případ, protože novotvar je určen jiným dominantním autozomálním genem. Šance na nemocné s retinoblastomem u dětí se světlými a tmavými očima jsou distribuovány téměř 50/50.
Symptomatický obraz retinoblastomu závisí na stadiu jeho vývoje. Na základě tohoto principu lékaři rozlišují 4 stadia onemocnění:
Exophthalmos - vyčnívající oči dopředu za dráhou v důsledku růstu nádoru
Když se objeví první příznaky onemocnění, včetně reflexu bílého zornice, dilatace žáka se sníženou odpovědí na světlo a strabismu (strabismus), pacient by měl podstoupit úplné oftalmologické vyšetření:
Ultrazvuk oka může detekovat nádor, když je jeho médium zakaleno
Jako další soubor vyšetření k identifikaci vzdálených metastáz lze provést:
MRI mozku vám umožní určit rozsah nádoru
Důležitým úkolem diagnózy je diferenciace retinoblastomu s následujícími patologiemi:
Léčba retinoblastomu se provádí v komplexu a závisí na stupni vývoje novotvaru. Velkou roli budou hrát následující faktory:
Komplexní léčba obvykle zahrnuje:
Kromě toho je v některých případech vhodné použít metody teplotního působení na nádor (kryo- a termoterapii), jakož i laserovou koagulaci. Kompetentní volba použitých prostředků a odpovídající strategie léčby v mnoha případech umožňuje pacientovi udržet si zrak. V každém případě se oftalmologové snaží vyvarovat enukleace - odstranění postiženého oka.
Volba této metody se provádí s rozsáhlou invazí nádoru, zvýšeným nitroočním tlakem a především neschopností obnovit chybějící vidění. Odstranění postiženého oka vykazuje nejvyšší míru přežití pacientů a nevyžaduje následné pravidelné bolestivé vyšetření.
V některých případech není možné vyhnout se chirurgickému odstranění postiženého oka.
Nelze však vzít v úvahu skutečnost, že tato metoda je psychicky traumatická pro dítě a jeho rodiče. Kromě toho, že je plná značných kosmetických problémů, protože odstranění oka se provádí pro malé děti, které i nadále pěstovat kosti lebky a vytváření oční dráhy, takže budou potřebovat časté a opakované protézy.
Při klíčení retinoblastomu za hranicí orbitální dráhy je chirurgické odstranění nádoru ještě traumatičtější, protože jsou odstraněny další kostní segmenty lebky.
Při nejmenší příležitosti zachovat vidění v postiženém oku se používá radioterapie, protože retinoblastom aktivně reaguje na rentgenové záření. Sítnice, sklovec a přední segment zrakového nervu (nejméně 1 cm) musí spadat do zóny expozice. Během procedury se používají speciální stínítka pro ochranu čočky před zákalem. Vzhledem k tomu, že malé děti jsou vystaveny ozařování, postup se provádí v celkové anestezii pomocí fixace dítěte na speciální stůl.
Terapie cytostatiky se používá v případech, kdy je rozsáhlá intraokulární léze s invazí zrakového nervu. Pro léčbu se používá:
Retinoblastom dobře reaguje na chemoterapii, ale má velmi negativní vliv na tělo pacienta. Proto, pokud existuje taková příležitost, cytostatika jsou dodávána přímo do postižené oblasti, aby se snížilo poškození těla.
Pokud se detekce retinoblastomu vyskytla v raných stadiích, je zcela možné, že se pacient zcela zotaví, zatímco jeho zrak a oči budou zachráněny. Zdraví pacienta netrpí a on bude později schopen vést obyčejný životní styl. V počáteční fázi maligního procesu existuje možnost úspěšné konzervativní léčby pomocí šetrných léčebných metod.
Někdy není možné vyhnout se enukleaci, ale pomáhá zachránit život a zdraví dítěte.
Enukleace také vykazuje dobré výsledky, pokud jde o přežití pacienta, ale tento způsob léčby má závažné dalekosáhlé následky, jako je ztráta zraku a závažný kosmetický defekt. Se širokým rozšířením nádorového procesu v meningech, paranazálních dutinách a zrakovém nervu, jakož i vzdálených metastázách se prognóza výrazně zhoršuje. Aby se snížila pravděpodobnost vzniku retinoblastomu, měly by být ohrožené děti pod neustálým dohledem specialisty.
Retinoblastom je nebezpečná patologie vyžadující vážnou pozornost rodičů. Při prvních příznacích nemoci byste se měli okamžitě poradit s lékařem a provést úplné vyšetření dítěte. Příbuzní a přátelé těch dětí, které mají pro tento nádor genetickou predispozici, by měli být vždy v pohotovosti. Je třeba mít na paměti, že v raných stadiích onemocnění je léčba zcela léčitelná.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/