Coloboma duhovky je vada duhovky způsobená vrozenými nebo získanými příčinami. Nachází se u žen i mužů.
Zdravá duhovka má kruhový tvar s otvorem uvnitř - žáka. Z různých důvodů se může objevit vada, ve které se tvar změní. Vada má často tvar hrušky nebo podobá klíčové dírce.
Coloboma může ovlivnit pouze duhovku a může ovlivnit jiné struktury oka (sítnice nebo cévnatka, zrakový nerv, oční víčka).
Vada, zpravidla přináší pouze vnější nepříjemnosti a funkce vidění se slabě odrážejí. Když je však colobom jedním z projevů vrozeného Chardzova nebo Ecardiho syndromu, pak dojde k dalším změnám (z jiných orgánů).
Coloboma je jednostranný nebo bilaterální, v závislosti na počtu postižených irisů.
Podle mechanismu výskytu izolovaných forem:
Z hlediska poškození:
Při výskytu kongenitální iritace coloboma iris se mění genetická úroveň, která se vyskytuje v procesu nitroděložního vývoje plodu. Tyto změny se mohou objevit v důsledku infekcí, které matka během těhotenství přenáší, užívá toxické drogy nebo drogy.
Příčiny získané formy jsou poranění oka, chyby při operacích na očích, odumírání oblastí duhovky.
Symptomy obvykle chybí. Osoba si stěžuje na kosmetickou vadu, která se při komunikaci s jinými lidmi dohlíží, což může způsobit psychické problémy, zejména u dětí.
Někdy si člověk všimne, že vidí změněné oko horší než ostatní. Je-li coloboma duhovky bilaterální, pak se často vyskytuje nystagmus - nedobrovolné záškuby očních bulv.
Ve vrozené formě žák reaguje na světlo, protože svěrači jsou chráněni, a když jsou získáni, nemají. Díky zvětšené zornici vstupuje do oka více světla, takže je třeba upravit světelný tok pomocí speciální optiky.
Coloboma duhovky je diagnostikována vnějším vyšetřením zrakového orgánu. Vrozená forma je u novorozence diagnostikována a získána po úrazech a operacích.
Podrobná studie provedená:
Možné možnosti léčby iris coloboma:
Typy chirurgických výkonů:
Pokud je vada diagnostikována v jiných částech oka, pak se provádějí operace jako je koagulace laserem, vitrektomie, endodrenarizace, blefaroplastika a další. Záleží na místě a rozsahu porušení.
Viz také video skutečné plastické operace na oční duhovce:
Léčba drogami, a ještě více populární, nepřinese žádný účinek.
Pro omezení paprsků světla vstupujícího do očí se doporučuje používat tmavé kontaktní čočky nebo mřížkové brýle.
Coloboma zpravidla postupuje příznivě: nevytváří problémy pro život a zdravotní postižení. Někdy s progresí (nárůst v oblasti defektu) se vidění může výrazně zhoršit až do slepoty.
Komplikace jsou častěji s kombinovaným poškozením několika struktur oka. Často se rozvine odchlípení sítnice.
Coloboma iris - problém, který nevyžaduje vždy chirurgickou léčbu. Pokud závada nenarušuje život, zrak není narušen, není psychologický nepohodlí, pak můžete žít celý život bez obav z důsledků.
Řekni mi, co víš o duhovce coloboma? Sdílet článek s přáteli. Všechno nejlepší.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhkiOční coloboma je patologie charakterizovaná porušením integrity struktur orgánů zraku: osoba nemá žádnou část duhovky, sítnice, čočky, cévnatky a dalších prvků vnější části vizuálního aparátu. Běžnější kongenitální coloboma zpravidla paralelně odhaluje další defekty - zajíc, štípání tvrdého patra. V tomto případě se zraková ostrost defektu se vzácnými výjimkami nedotkne.
Nemoc lze získat. V tomto případě faktory, které vyvolávají jeho rozvoj, jsou zranění, chirurgické zákroky, těžké intoxikace s vážným poškozením struktury orgánů zraku. Coloboma oční duhovky nebo jejích dalších prvků nepředstavuje ohrožení lidského života. Může plně studovat, pracovat, ale kvalita života je však narušena - pacienti, zejména děti, trpí morálním nepohodlím a vlastní „méněcenností“. Léčba onemocnění je možná pouze chirurgicky. Má smysl jít do tohoto kroku, určuje pouze lékaře, individuálně v každém případě.
Lidský vizuální aparát je komplexní systém, který obsahuje mnoho prvků a vazeb, které jsou úzce propojeny. Oční bulvy a víčka jsou jeho vnější částí. Oko se skládá z několika membrán, léze s colobomem mohou postihnout některé z nich nebo několik najednou.
V závislosti na tom, které části jsou neúplně vyvinuty, budou diagnostikovány následující typy patologie:
Ve většině případů je u dítěte okamžitě detekováno několik typů vrozených kolobomů - v tomto případě říkají, že oko má úplnou vadu. Pokud je léze lokalizována pouze na jedné struktuře, nazývá se to neúplným defektem. Patologie je navíc jednostranná nebo oboustranná, typicky pokud je umístěna blíže k nosu v dolní části oka, nebo atypická, pokud je lokalizace odlišná.
Defekt zrakového nervu (DZN) je zpravidla detekován bezprostředně po narození dítěte, to znamená, že je způsoben poruchou nitroděložního vývoje plodu. Základy orgánů zraku se objevují v embryu již druhý týden po početí - jedná se o tzv. Puchýře, z nichž se později vytvoří oči. Jak se embryo vyvíjí, jedna ze stěn močového měchýře se začíná držet dovnitř a tvoří konkávní hrudní oční strukturu se štěrbinou.
Dále se začnou konvergovat okraje mezery a jsou spojeny kolem pátého týdne těhotenství. Tento okamžik je velmi důležitý: pokud se okraje štěrbiny neuzavřou úplně, po 2-3 měsících budou nalezeny defekty duhovky a dalších prvků zrakového orgánu.
Faktory, které vyvolávají porušení procesu fúze vizuální štěrbiny, mohou být:
Nedostatečný rozvoj zrakového nervu je nejčastěji označován na pozadí systémových malformací u dítěte. Downův syndrom, Edwards, Patau, bazální encefalocele, fokální hypoplazie kůže, trizomie jsou často doprovázeny defektem orgánů zraku u dítěte.
Získaný colobom se stává komplikací poranění oka nebo vedlejším účinkem chirurgického zákroku. Je možné rozlišovat oba typy patologie svými typickými projevy.
Pokud je coloboma umístěn na oční duhovce, pak je viditelný pouhým okem. Všechny ostatní formy lze detekovat pouze pečlivým vyšetřením očních struktur. Diagnóza je komplikována skutečností, že se patologie obvykle vyvíjí a je asymptomatická. Příznaky kolobomu jsou snadno zaměnitelné s projevy jiných očních onemocnění.
Vrozený colobom můžete odlišit od získaného znaku následujícími charakteristickými rysy:
Jak je uvedeno výše, zraková ostrost obvykle není ovlivněna vadou. Ale když je vystaven příliš jasnému záblesku světla, může se náhle objevit oslepnutí, které po určité době projde samo. Aby se zabránilo nepříjemným symptomům, měl by pacient používat tmavé čočky nebo sluneční brýle. To také skryje kosmetické vady obličeje.
Kromě kosmetiky, coloboma nezpůsobí ve většině případů žádnou optickou vadu. Ale neestetický vzhled může mít tak silného psychologického komfortu, že je nutné řešení problému. Nedává smysl léčit colobom jakékoliv formy původu konzervativními metodami. Pouze chirurgický zákrok různých úrovní složitosti může pomoci: defektní tkáň duhovky nebo vnější oční víčko jsou sešité dohromady.
Defekty zrakového nervu nelze eliminovat ani chirurgickým zákrokem, pokud neexistuje taková technika, při které by se chybějící nervová vlákna obnovila.
Další jmenování se provádí v závislosti na doprovodných onemocněních a poruchách:
S jakoukoliv diagnózou, podpůrnými přípravky a lidovými prostředky nebudou zbytečné: vitamín-minerální komplexy pro oči s výtažkem z luteinu a borůvek, odvarů léčivých rostlin, které posilují orgány zraku. Jedná se o listy a plody borůvky, heřmánku, lipy, očí. Je třeba chápat, že lidové prostředky založené na léčivých bylinách pomáhají zachovat funkce orgánů zraku a částečně zabraňují rozvoji některých patologií. Nemohou však radikálně změnit stav a zrakovou ostrost pacienta.
Všechny operace se provádějí v celkové anestezii, mají řadu kontraindikací a mohou vést k nežádoucím vedlejším účinkům a komplikacím. Pokud tedy coloboma nesnižuje zrakovou ostrost, snaží se vyloučit chirurgický zákrok. Kosmetická vada je korigována optickými zařízeními - kontaktními čočkami nebo brýlemi.
Kolobom oka je nedostatek části tkání jednoho z elementů očního bloku nebo víčka. Kolobom je vzácná, převážně vrozená patologie, která nepředstavuje přímé ohrožení zdravotního stavu a života pacienta, zpravidla je doprovázena dalšími defekty obličeje u novorozence. Může však způsobit vážné morální nepohodlí a vyvolat vývoj dalších oftalmologických onemocnění. Profylaxe kolobomem je komplikována skutečností, že porucha je často způsobena genetickou predispozicí. Riziko je možné snížit, pokud nastávající matka odmítne pít alkohol, kokain a další omamné látky v období porodu. Je důležité nedovolit závažné infekční nemoci a užívat toxické léky. Pokud se zjistí patologie, léčba se provádí pouze s rozsáhlými chirurgickými operacemi. v ostatních případech je kosmetická vada korigována čočkami nebo brýlemi.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza
Zdraví očních orgánů je v neustálém nebezpečí vzhledem k jejich citlivosti a zranitelnosti. A pokud je stále možné snížit zátěž a poskytnout ochranu, pak je velmi obtížné vyrovnat se s rizikem takové nemoci jako duhovka coloboma. Onemocnění se často objevuje v období vývoje dítěte v děloze.
Samo o sobě znamená název choroby nepřítomnost části vrstvy vizuálního orgánu nebo jeho základního prvku. To může být způsobeno vrozenou vadou nebo poškozením v období vitální aktivity. Získané druhy jsou mnohem méně časté. To může být způsobeno chirurgovými chybami během operace, vážnými zraněními nebo hlubokými neurózami.
Pokud hovoříme o colobomových očích, pak lékař může pozorovat na některých místech obraz nepřítomnosti několika skořápek najednou. Častěji se však v určitých oblastech vyskytuje patologie, například colobom čočky, ve kterém je vysoké riziko strabismu. S colobomem sítnice nejsou takové viditelné příznaky, ale poškození je mnohem vyšší - je narušen proces vnímání a přenosu obrazu podél nervových receptorů do mozku.
Duhovka je průsečíkem centrálních a příčných svalů. Někteří pomáhají zúžit, jiní se protahují, zatímco upravují velikost žáka. Porušení jeho integrity je nebezpečné, protože příliš mnoho světla zasahuje sítnici. Při malém poškození zůstává vidění normální, ale pokud je oblast viditelná pouhým okem, může jasné světlo způsobit slepotu.
Funkce clony jsou popsány ve videu:
Klasifikace anomálií, které lékaři používají při studiu historie onemocnění, distribuuje nemoc:
Absence části skořepiny, která zakrývá žáka a je zodpovědná za regulaci přístupu světelných paprsků. Každý zná tento jev, když se žák zužuje, když je baterka mířena na oko? Tak to je vlastně svaly duhovky, že smlouva nebo rozšířit. V přítomnosti nemoci se tato funkce provádí neúplně.
Anomálie ve struktuře cévnatky oční bulvy - komplexní síť plexus krevních drah (miniaturní tepny a žíly).
Vzácně se vyskytla patologie prvku vizuálního orgánu, který poskytuje refrakci a správný přenos obrazu na sítnici. Je plná poklesu ostrosti.
Poškození často vede k rozvoji dalekozrakosti a astigmatismu. Často se pacienti s onemocněním obracejí na oftalmologa se šilinkem.
Je ovlivněna část skořepiny v místě upevnění šňůry objektivu s řasnatým tělem. Diagnostika onemocnění je možná pouze pomocí speciálního vyšetření - cykloskopie.
Typická forma je léze dolní části. Rozsáhlé změny ve tvaru víčka způsobují, že sklera zaschne, což způsobuje mnoho problémů, od ulcerózních onemocnění až po infekční onemocnění.
Je snadné rozpoznat nemoc, protože je doprovázena znatelnou úpravou duhovky. Zóna žáka se otevře a černá skvrna se zvětší ve směru anomálie.
Tato skořápka oka je plně otevřená pohledu, a také velmi snadno zkoumat a studovat. Předpokládá se, že hlavním úkolem tohoto prvku oka je zbarvení hnědé, modré nebo zelené barvy orgánu vidění. Má ale funkce a důležitější:
Porušení jeho integrity proto nevede pouze k estetickým vadám, ale má také nepříznivý vliv na zrakovou ostrost. Nepohodlí způsobené výskytem patologie je doprovázeno:
To může vyvinout během tvorby duhovky, to znamená, 4-5 měsíců těhotenství. Je třeba poznamenat, že statisticky není výskyt závady ovlivněn rasou, věkem nebo stanovištěm rodičů dítěte.
Kombinace porušení, která ovlivňují tvorbu plodu, vede k nevratným následkům. Případy s částečnou trizomií, bazální encefalokézou a fokální hypoplazií kůže nejsou vzácné. Je nakloněn dětem se syndromy:
Stojí za to zmínit znovu poškození alkoholu a drog užívaných během těhotenství? Zvláště negativní vliv na ovoce kokainu. Účinky mají také minulé nemoci, zejména virové infekce, během nichž bylo embryo infikováno.
Děti jsou předurčeny k onemocnění, kterým se přenášejí dědičností. Je třeba poznamenat, že se vyskytují časté případy přenosu „přes generaci“, tedy od dědečka k vnukovi. Stává se však, že samotní rodiče o své nemoci nevědí, protože je mírný a neovlivňuje zrakovou ostrost. Dítě v tomto případě coloboma může být větší a znatelnější.
První etapa průzkumu je samozřejmě vizuální kontrolou, protože nemoc často nezanechává žádné jiné stopy. Pouze v případě, že chybí velká část duhovky, existuje možnost hmatných symptomů.
Nicméně, lékař není ve spěchu, aby nechal pacienta jít, a to zejména v případě, že anomálie se objevila "odnikud" v dospělosti. Aby se ujistil, že nehrozí žádné ohrožení vizuálního aparátu a celého těla, může lékař předepsat:
Aby se zabránilo oslnění, pacient nosí tmavé čočky s průhledným otvorem uprostřed nebo brýlemi se speciální sítí. Chirurgie zůstává jedinou metodou řešení onemocnění. Další prvky terapie se stávají součástí rehabilitace nebo pomůcek.
Vlastně, pokud coloboma působí jako průvodní syndrom očních onemocnění. V případě glaukomu lékař předepíše léčbu snižováním tlaku. V případě komplikací, které porušují trhací systém, je nutné nahradit fyziologickou látku kapkami.
Inovační způsob obnovení struktury duhovky pomocí neutrálních látek. Jsou netoxické, nezpůsobují alergické reakce a nezpůsobují odmítnutí.
Podstatou operace je, aby se úhledné řezy podél okrajů coloboma a steh je, vyplnění chybějící část duhovky. Indikace tohoto způsobu eliminace problému je těžké poškození, které může snížit kvalitu vidění. Během rehabilitačního období několik dní pacient nosí obvaz a užívá protizánětlivé léky. K dnešnímu dni jsou operace prováděny s 1 rokem.
S pomocí látek podobných kolagenu je vytvořen rám, který zabraňuje zvýšení lokalizace patologie. Metoda nevylučuje negativní dopad, ale je účinná, pokud je odchylka od normy zanedbatelná.
Operace jsou prováděny na očních víčkách a jsou určeny k odstranění vnějších nedostatků. Používá se pro colobom, který poškozuje nejen duhovku, ale i další oční mušle.
Z psychologického hlediska je obtížnější vyrovnat se s problémem dětí ve školním věku. Rozdíl od ostatních, vrstevnické zesměšňování provokuje pokles sebeúcty, zúžení kruhu komunikace. Věnujte pozornost emocionálnímu stavu dítěte, v případě potřeby konzultujte s odborníkem. Existují možnosti pro kosmetické ošetření problému - měkké barevné čočky, jejich aplikace se doporučuje začít nejdříve devět let.
Lékaři rozumně doporučují, aby se zdrželi chirurgického zákroku, pokud problém ovlivňuje sotva znatelnou oblast a žádným způsobem neovlivňuje vidění. Komplikace, které jsou způsobeny nejběžnější léčbou colobomas, jsou podobné komplikacím, které bude mít za následek:
I když je pacient propuštěn následující den po zákroku, nedoporučuje se další 2 nebo dokonce 3 týdny dostat za volant, začít pracovat s malými mechanismy a načíst oči dlouhým čtením.
Při provádění úspěšné operace také neexistují žádné faktory, které by mohly způsobit opakování onemocnění nebo zhoršit situaci. Prognóza není tak bezmračná, pokud byla anomálie způsobena očními chorobami - jejich výsledek je nepředvídatelný.
Pokud jde o prevenci kongenitálního colobomu, nejpravděpodobněji se jedná o nastávající matku. Pokud se nemoc nevyskytuje geneticky, prevence vzniku alkoholu, nikotinu, omamných látek a léků, které nejsou předepsány lékařem, pomůže zabránit jeho výskytu.
Během těhotenství musíte kontaktovat lékaře při sebemenším zhoršení zdraví. I když se zdá, že se jedná o mírnou zimu, je lepší být v bezpečí, aby se zabránilo infekci dítěte. Nevynechávejte rutinní kontroly a snažte se dodržovat pokyny lékaře.
Abyste se zajistili před výskytem získaného colobomu, musíte dodržovat některá doporučení:
Coloboma duhovky není pro oči nebezpečná, pokud je poškozená oblast malá. Mnozí žijí s patologií a nevědí o tom. Pokud však oftalmolog ještě doporučuje operaci, nezapomeňte na nejbližší kliniky prozkoumat negativní zpětnou vazbu. To je snadné udělat v tematických fórech a ve skupinách sociálních sítí ve městech. Profesionální přístup a odborná způsobilost ušetří komplikace a neefektivní ztrátu finančních prostředků.
Oftalmolog odhaluje téma podrobněji:
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/coloboma-raduzhki/Okolobom je defekt, ve kterém není žádný fragment jeho strukturních částí (shell nebo tkáň). Nejčastěji je tato anomálie vrozená, ale získaná forma je také možná, což se projevuje jako výsledek zranění a patologických procesů. Nejčastěji (1: 6000) je kongenitální coloboma duhovky oka.
Kolobom a heterochromie (různá pigmentace očí) jsou poměrně vzácnými patologiemi zrakových orgánů.
V době výskytu patologie se dělí na vrozené a získané. Vrozená forma se vyskytuje v důsledku genetických abnormalit nebo expozice škodlivým látkám v procesu vývoje plodu. Stává se to díky uzavření palpebrální fisury a je často doprovázena dalšími poruchami. Všechny struktury oka - od očního víčka až po sítnici a zrakový nerv - podléhají defektu.
Získaný coloboma se nestává tak často. Může se vyskytnout v důsledku poranění a v důsledku operace při odstraňování poškozených tkání a membrán.
V závislosti na oblasti ovlivněné závadou existuje několik typů:
S plným coloboma jsou ovlivněny všechny výše uvedené prvky. S částečným - pouze jedním nebo několika. Bilaterální typ onemocnění zachycuje obě oči.
Příčinou získané (traumatické) formy je mechanické poškození zrakového orgánu. Vrozená forma má řadu různých příčin:
S vrozeným kolobomem duhovky oka dochází k výraznému kosmetickému defektu. Pacientův žák nemá pravidelný kulatý tvar, ale podobá se klíčové dírce, hrušce nebo trojúhelníku. Zraková ostrost se mírně snižuje nebo vůbec. Vážný problém vzniká při úpravě množství světla na sítnici a vnímání světla.
V případě rozsáhlého poškození cévnatky se před očima osoby objeví tmavé oblasti.
Rozštěpení optického nervu má odlišný účinek na snížení zrakové ostrosti. Pokud je izolována forma coloboma, často nejsou pozorovány odchylky. Pokud je defekt kombinován s dělením jiných prvků oční bulvy, je pozorován pokles vidění až do úplného zaslepení. Tam je rozdělený obraz, závratě, schopnost binokulárního vidění je narušena. Klinický obraz je často podobný astigmatismu.
Izolovaná forma retinálního colobomu je obvykle asymptomatická. Pacienti si začínají stěžovat, pouze když jsou detekovány sekundární komplikace (tmavé skvrny před očima) způsobené odchlípením sítnice a jejím prasknutím.
Když je čočka vadná, trpí její refrakční schopnost a objevují se příznaky astigmatismu. Coloboma století, vedle estetické vady, může způsobit zranění, sušení a zánět oční rohovky, stejně jako přispět k infekci konjunktivitidy.
Kolobom ciliárního tělesa způsobuje u pacienta problémy s ubytováním a binokulárním viděním.
Onemocnění, v závislosti na formě, je diagnostikováno různými metodami. Kolobom oční duhovky je určován již povrchovým vizuálním vyšetřením oka (zornice ve tvaru hrušky). Je-li provedena ultrazvuková biomikroskopie vrozené formy onemocnění, je pozorován pokles délky a zvýšení šířky ciliárních procesů. Struktura svazku Zinn je fuzzy, vlákna jsou uspořádána chaoticky, což znamená, že prvek je málo rozvinutý. S pomocí visiometrie se měří, kolik vidění se snížilo.
Při poškození zrakového nervu metodou oftalmoskopie můžete pozorovat mírné zvýšení průměru. Ultrazvuk a počítačová tomografie pomáhají vidět defekty umístěné na zadní straně oka. Histologické vyšetření umožňuje detekci vláken hladkého svalstva se soustřednou orientací.
Choroidní coloboma se projevuje ve formě bílých útvarů s vroubkovanými okraji, které mohou být detekovány oftalmoskopií. Vyšetření zrakové ostrosti odhalí krátkozrakost, jejíž hladina koreluje s velikostí léze cévnatky.
Patologie čočky, když biomikroskopická studie vypadá jako štěpení, které je v dolním vnitřním kvadrantu. Při dalším postupu onemocnění se stále více deformuje rovník čočky.
Medicína dosud nevyvinula metody konzervativní léčby tohoto onemocnění.
Pokud je závada duhovky malá, bez ošetření. Aby se předešlo příznakům oslepení, je pacient omezen na množství přicházejícího světelného toku - doporučuje se nosit speciální brýle s okem místo čoček nebo tmavých kontaktních čoček s jasným středem.
V ostatních případech jsou zobrazeny různé typy operací.
Pacienti trpící colobomem musí podstoupit oční vyšetření dvakrát ročně. Povinné oftalmoskopické fundus, viziometriya a biomikroskopie. Prognóza pro celý život pacienta je pozitivní, pokud štěpení membrán a jiných struktur optického orgánu je malé. Vážné poškození je často komplikováno kritickým poklesem zrakové ostrosti až do úplné slepoty, což vede k postižení osoby.
http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhkiCo je duhovka
Iris je něco jako automatická membrána oddělující prostor mezi čočkou a rohovkou. Je tvořena z přední části cévnatky. Ve středu duhovky je díra - žák, je to duhovka, která reguluje množství světla, které prochází žákem do sítnice.
Samozřejmě k udržení množství světla na určité úrovni je možné díky koordinované práci svalů: svěrač a dilatátor. V jasném světle se duhovka zmenšuje, což zabraňuje oslepnutí oka, při slabém světle se žák rozpíná, což vám umožňuje vynechat větší tok fotonů.
V roce 1821, vědec Walter uvedl do medicíny takový termín jako "coloboma", který překládal z řečtiny znamená: "chybějící část", to znamená, že chybí část struktury oční bulvy. Abychom pochopili mechanismus vzniku vrozené anomálie této kategorie, je třeba poznamenat, že základy očí vznikají ve druhém týdnu vývoje lidského embrya v okamžiku, kdy se tvoří oční bublina.
O něco později, čtvrtý týden, se promění v oční kelímek, ve spodní části skla je mezera, do které vstupuje mezoderm. Do pátého týdne gestace je embryonální mezera uzavřena, proces uzavírání se skládá ze tří fází: uprostřed jejího prodloužení, distálního a proximálního konce.
Vývoj duhovky nastává mnohem později - ve čtvrtém měsíci těhotenství, proto je méněcennost jejího vývoje způsobena abnormálním uzavřením embryonální mezery. Lze tedy tvrdit, že k hlavnímu počtu případů vrozeného kolobomu očních struktur dochází v důsledku porušení mechanismů pro uzavření mezery.
Vrozený coloboma je tedy celá řada anomálií, od kompletní vady, která zachycuje hlavu optického nervu, sítnice, cévnatky, čočky. a končící lehkou hypoplazií mezodermu duhovky, malou drážkou na pupilární hraně a tak dále. Vrozený coloboma duhovky je poměrně známá závada, podle některých údajů se vyskytuje v jednom případě šesti tisíc lidí.
Termín coloboma označuje některé vrozené nebo získané defekty, které ovlivňují různé tkáně oční bulvy (cévnatka, duhovka, oční víčka, čočka, hlava optického nervu, sítnice). Tato vada může vést k různým typům abnormalit ve struktuře tkání.
V tomto případě se může mírná deprese objevit v okrajové části víčka nebo ve spodní třetině duhovky, v důsledku čehož se mění tvar zornice. Ten získává spíše hruškovitý tvar než kulatý, jak je normální.
V některých případech, coloboma vede k významným fundus defektům. Zvýšení velikosti zornice vede k nadměrnému pronikání světla do sítnice, což je doprovázeno oslepnutím pacienta.
Coloboma duhovky je jedním z častých vrozených anomálií těchto tkání oční bulvy. V některých případech, coloboma se rozšíří k ciliárnímu tělu, stejně jako k cévnatce.
Odborníci rozlišují colobomy identifikované v duhovce podle těchto forem:
Vrozený coloboma duhovky a získaný (v závislosti na příčině vývoje).
Jednostranné a bilaterální (jedno oko je postiženo nebo obojí).
Když coloboma iris vyvíjí poměrně typický klinický obraz. Vnější vady vedou ke změně duhovky, což má za následek závadu připomínající hrušku nebo klíčovou dírku. Pokud je defekt v mezích pouze clony, pak se zpravidla nezmění okraj pupily a pigmentový okraj a lze jej sledovat. Zachována je také reakce žáka na světlo.
Také s duhovkou coloboma vzniká tzv. Slepota, která by neměla být zaměňována s obyčejnou slepotou. V tomto případě je pacientovo vidění zachováno, ale schopnost regulovat počet paprsků, které procházejí žákem do sítnice, je narušena. V případě, že je colobom získanou vadou, je narušena práce svěrače žáka, což je doprovázeno neschopností tohoto svalu uzavřít kontrakt. Vrozený coloboma se obvykle posouvá se svěračem zornice, ale velikost zornice stále nedosahuje požadované velikosti.
Když se objeví kosmom iris, je zde také kosmetický defekt, který může být detekován rutinním vizuálním vyšetřením. Často takové změny v tkáních duhovky vedou k psychickému traumatu pacienta, na který jsou děti nejvíce náchylné.
Coloboma duhovky je jedním z častých vrozených anomálií těchto tkání oční bulvy.
Oční bulva postižená colobomem je obvykle charakterizována snížením zrakové ostrosti ve srovnání s opačným zdravým okem. Pokud defekt postihuje celou tloušťku cévnatky, pak při zkoumání zorných polí jsou detekovány skotomy (sektorový prolaps). V některých případech se během tvorby kolobomů duhovky na obou stranách pacienta detekuje nystagmus.
Rozdíl od vrozeného defektu colobomu duhovky spojené s operací nebo zraněním je přítomnost regionálního defektu. Žák je zároveň zvětšen a nereaguje na světlo. Tento typ coloboma může být umístěn v jakékoliv oblasti duhovky.
V lékařské praxi, jak bylo zmíněno dříve, je colobom iris nejčastěji pozorován izolovaně, to znamená bez asociovaných patologií. Existují však i případy kombinování této patologie s kolobomy jiných struktur oka nebo jako součást těchto syndromů jako:
Charge (CHARGE) syndrom, ve kterém může být detekován colobom, srdeční onemocnění, růstové a vývojové zpoždění, atresie nosního joanu, patologie genitálií a uši.
Ecardia (Aicardi) je syndrom, ve kterém lze detekovat dvoustranný colobom choroidu a optického nervu, dvoustrannou hypoplázii optického nervu, dvoustrannou mikroftalmalii a podobně.
Povinné diagnostické studie, které provádějí odborníci k identifikaci duhovky s Kolobem:
Externí vyšetření (coloboma duhovky je snadno vizualizovatelné a při externím vyšetření je možné diferencovat kongenitální colobom od získaného reakcí na vstup světla).
Biomikroskopie Slit lampa umožňuje důkladnou diagnostiku předního oka.
Také, pokud je to nutné, může být předepsáno důkladnější vyšetření ve formě MRI vyšetření mozku a nervů, které spojují oko s mozkem.
Pokud je vrozený kolobom zjištěn u dětí, není třeba přijmout nouzová opatření k jeho léčbě. V této skupině pacientů je důležité provádět preventivní manipulace. V tomto případě musí oční lékař zkontrolovat všechny vizuální funkce dítěte, jeho klinickou refrakci, stejně jako provést biomikroskopii a oftalmoskopii během prvních šesti měsíců po narození. Poté je nutné určit indikace pro plastickou operaci nebo kontaktovat kosmetickou korekci, která se provádí v předškolním věku nebo později.
Pokud závada duhovky nemá klinické projevy a zabírá malou plochu, často není nutný lékařský zásah. Aby se zabránilo rozvoji příznaků oslnění, měl by pacient snížit množství světla přicházejícího do oční bulvy. K tomu můžete použít některá zařízení, například tmavé kontaktní čočky, které mají průhlednou centrální část, nebo síťová skla. Pokud dojde k výraznému snížení zrakové funkce, je nutná operace. V průběhu operace se nad defektem na okraji limbu provede řez, po kterém se hrany duhovky přivedou k sobě a sešívají.
Existují méně traumatické metody chirurgického zákroku, při kterých se používají řezy tunelů. Někdy se provádí tzv. Kolagenoplastika, původně vytvořená pro léčbu pacientů s krátkozrakostí. V tomto případě lékař vytvoří speciální rám, který se skládá z látky podobné kolagenu a zabraňuje zvětšení oční bulvy. V přítomnosti colobomu takový zásah zabraňuje dalšímu zvýšení velikosti defektu.
http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.htmlKolobom je polyetiologické onemocnění charakterizované izolovaným nebo kombinovaným štěpením duhovky, sítnice, cévnatky, zrakového nervu nebo víčka. Běžné klinické projevy všech forem colobomas jsou snížená ostrost zraku, pocit bolesti v očích, astenopické potíže. Specifická diagnóza závisí na typu léze a může zahrnovat externí vyšetření, visometrii, oftalmoskopii, biomikroskopii, ultrazvuk v b-režimu, CT, MRI. Konzervativní léčba colobomas není vyvinuta. Chirurgická taktika závisí na formě onemocnění a může zahrnovat peritomy, kolagenoplastiku, laserovou koagulaci, vitrektomii.
Coloboma je získaná nebo vrozená abnormalita orgánu vidění, která se projevuje úplným nebo částečným štěpením jeho struktur. Termín coloboma byl představen Walter v 1821, překládal se z Řeka jako “chybějící část”. Frekvence colobomas v populaci je asi 0.5-0.7 na 10,000 novorozenců. Podle statistik, ze všech forem, nejběžnější coloboma duhovky (1: 6000). Patologie se stejnou frekvencí se vyskytuje u mužů a žen. Vrozená choroidální degradace je jednou z příčin slepoty a zrakového postižení v dětství. Onemocnění je nejčastější v Číně (7,5: 10 000), USA (2,6: 10 000) a ve Francii (1,4: 10 000).
Vrozený coloboma je geneticky determinované onemocnění s převážně autozomálně dominantní dědičností. Variabilní mutace v genu PAX6 jsou spojeny s velkým počtem očních defektů, včetně colobomu. Současně je prokázáno, že anomálie methylace DNA jednotlivých histonů pod vlivem faktorů prostředí vedou k epigenetickým změnám, které mohou tuto patologii vyvolat. Rozštěpení struktur oční bulvy je důsledkem porušení uzavření zárodečné štěrbiny v 4-5 týdnech embryonálního vývoje. Příčinou vrozených lézí může být infekce matky s cytomegalovirem v časných stádiích těhotenství.
Na rozdíl od jiných forem může být colobom duhovky zděděn jak autosomálně dominantním, tak autosomálně recesivním způsobem. Autosomálně dominantní typ je spojen s poškozením genu PAX6 s lokalizací v krátkém rameni chromozomu 11. Typ mutovaného genu v autosomálně recesivní transmisní cestě není stanoven. V případě delece 24-DEL, NT1353, se štěpení duhovky obvykle kombinuje s mikroftalmií. Takové faktory, jako je zneužívání alkoholu a hormonální nerovnováha, ovlivňují vývoj získané formy. Iridoretinální colobom je tvořen, když je SHH gen dlouhého ramena chromozomu 7 mutován a chorioretinal je tvořen, když je ovlivněn gen GDF6 8q22 nebo PAX6 11p13. Důvodem pro kombinované štěpení hlavy optického nervu, sítnice a cévnatky je mutace SHH genu lokalizovaná na chromosomu 7q36.
Coloboma století získaného genesis často nastane jako výsledek nekrózy tkáně nebo jizvení během traumatických zranění. Tato patologie může být také provokována pooperačními defekty na pozadí iridektomie pro patologické novotvary duhovky.
Z klinického hlediska je v oftalmologii izolován colobom duhovky, sítnice, cévnatky, hlavy optického nervu, čočky a očních víček. Když se všechny patřičné struktury podílejí na patologickém procesu, vyvíjí se úplný colobom s méně rozsáhlou lézí - částečnou. Štěpení může být jednostranné nebo může postihnout obě oči. V typické formě je defekt lokalizován v dolním nosním kvadrantu, což je způsobeno topografií kanálu oka. Atypický coloboma nazývaný lokalizovaný v jiných částech zrakového orgánu. Klinické projevy závisí na formě onemocnění.
Když coloboma iris vytvořil výrazný kosmetický defekt připomínající hrušku nebo klíčovou dírku. Na pozadí normálního nebo mírného poklesu ostrosti zraku nejsou pacienti schopni regulovat množství světelných paprsků dosahujících sítnice. Výsledkem je patologie vnímání světla. S porážkou celé tloušťky cévnatky se spojují symptomy scotoma (vzhled tmavých oblastí před očima). Bilaterální coloboma vede k rozvoji nystagmu. Onemocnění se může objevit izolovaně nebo být jedním z projevů syndromu Chardzh nebo Ekardi.
Stupeň snížení zrakové ostrosti s colobomem zrakového nervu závisí na rozsahu léze. V případě izolovaného defektu může být vidění normální, v případě kombinace s mikroftalmií nebo štěpením jiných struktur oční bulvy je možná úplná slepota. Většina pacientů má dvojité vidění před očima, závratě, porušení binokulárního vidění ve formě strabismu. Onemocnění je často doprovázeno vývojem klinického obrazu astigmatismu myopického typu (snížení zrakové ostrosti, zkreslení obrazu před očima). Vrozená forma patologie je často kombinovaná se syndromy Goldenhar, Down a Edwards, stejně jako epidermální névus.
Pro izolovaný sítnicový colobom je charakteristický latentní proud. Pacienti si stěžují pouze na rozvoj sekundárních komplikací ve formě slz, doprovázených odchlípením sítnice. Dlouhá existence patologie vede ke vzniku skotu. Anomálie se klinicky projevuje tmavnutím oblastí před očima. Když je čočka rozdělena, je narušena její refrakční funkce, což způsobuje tvorbu zón s rozdílným lomem světla. Klinicky se u onemocnění projevují příznaky astigmatismu. Století Coloboma je zpravidla doprovázeno neúplným uzávěrem, poranění spojivek řasami, rozvojem erozivních defektů. Tato patologie je často komplikována sekundární zánět spojivek.
Diagnostické metody pro colobomas závisí na formě onemocnění. Colobom duhovky je charakterizován výskytem defektu ve formě hrušky nebo klíčové dírky, které jsou vizualizovány během externího vyšetření. Při provádění ultrazvukové biomikroskopie je vrozená forma ve většině případů doprovázena hypoplazií řasnatého tělesa. Ciliární procesy jsou kratší a širší než norma. Náhodnost vláken a nejasnost struktury zinovského vazu naznačují jeho nedostatečný rozvoj. Stupeň ostrosti zraku je určen metodou viziometrie.
Když je colobom zrakového nervu metodou oftalmoskopie určen mírným zvýšením jeho průměru. Viditelné jsou zaoblené světelné drážky s jasně definovanými hranami. Metoda ultrazvukového skenování v režimu B nebo počítačová tomografie (CT) může detekovat hluboké defekty na zadním pólu oční bulvy. V některých případech je zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) určeno hypoplazií intrakraniální části optického nervu. Ve věku po 20 letech se často vytváří regmatogenní odchlípení sítnice. S progresí pacientů s patologickými prohlubněmi v hlavě zrakového nervu jsou stanoveny MRI příznaky makulárního edému, což často vede k prasknutí a odchlípení sítnice. Histologické vyšetření odhalí koncentricky orientovaná vlákna hladkého svalstva.
Kolobom cévnatky během oftalmoskopie je tvorba bílé barvy s vroubkovanými okraji. Vada je zpravidla lokalizována ve spodních částech fundu. Pokud je visometrie stanovena krátkozrakostí, jejíž stupeň závisí na rozsahu léze. Když má biomikroskopie coloboma čočku formu štěpení, které je umístěno ve spodním vnitřním kvadrantu. Progres patologie vede k výrazné deformaci rovníku čočky.
Taktika léčby colobomem závisí na tvaru a rozsahu léze. S drobným štěpením duhovky a nepřítomností zhoršené funkce orgánu zrakové operace není ukázáno. Při snížení zrakové ostrosti je nutné provádět peritomy s následným prošitím okrajů duhovky. Aby se zabránilo dalšímu progresi colobomas, doporučuje se chování kolagenoplastiky. Účelem chirurgického zákroku je tvorba kolagenové kostry, která zabraňuje progresi colobomu.
Pokud je postižen zrakový nerv, je laserová koagulace indikována pouze u pacientů s tvorbou subretinální neovaskulární membrány. Doporučuje se Vitrektomie s následnou laserovou koagulací sítnice při současném snížení ostrosti zraku na 0,3 dioptrií se současným oddělením makulární sítnice. Kromě toho je metodou léčení chorioretinálního colobomu endodrenie přes mezilehlou membránu s další laserovou fotokoagulací sítnice kolem okrajové zóny. S výrazným colobomem čočky je nutné jej odstranit následnou implantací nitrooční čočky. Závada ve formě štěpení očního víčka je eliminována blefaroplastikou.
Specifická preventivní opatření k prevenci vývoje colobomu nebyla vyvinuta. Pro prevenci narušení vnímání světla, kdy coloboma iris doporučuje použití síťových brýlí nebo tmavých kontaktních čoček s průhledným středem. Pacienti s primárními projevy této patologie by měli dvakrát ročně vyšetřit oftalmolog s povinnou visometrií, biomikroskopií a oftalmoskopií fundusu. S mírným štěpením struktury oční bulvy je příznivá prognóza života a postižení. Rozsáhlé poškození může být komplikováno úplným snížením zrakové ostrosti až úplnou slepotou, což vede k invaliditě pacienta.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma