logo

V 10% případů je nemoc diagnostikována v raném dětství, téměř okamžitě po narození dítěte. Dalších 80% patologií bylo zjištěno během prvního roku života dítěte. U jiných dětí se nemoc projevuje později, ve škole nebo ve dospívání. Glaukom obvykle postihuje obě oči najednou, ale současně vzrůst nitroočního tlaku je asymetrický.

Důvody

Nejčastější příčinou vrozeného glaukomu je genová mutace, která se nachází ve druhém chromozomu a je zodpovědná za tvorbu trabekul.

Kvůli defektu genu je narušena tvorba trabekulární síťoviny během prenatálního vývoje plodu. V důsledku toho se dítě narodí s nedostatečně rozvinutým úhlem přední komory oka, což vede ke zhoršení odtoku komorové vody. To znamená zvýšení nitroočního tlaku.

Tvorba trabekulárního systému může být narušena vlivem škodlivých faktorů prostředí na plod. Rodiče zároveň neodhalují patologické geny, které by dítě mohlo zdědit.

Možné příčiny vrozeného glaukomu:

  • infekční onemocnění matky - příušnice, toxoplazmóza, chřipka, zarděnka;
  • endokrinní poruchy u těhotné ženy - diabetes mellitus, patologie štítné žlázy;
  • vliv teratogenních faktorů - kouření, užívání alkoholu, léčba tetracyklinovými antibiotiky nebo jinými toxickými léky;
  • nesprávná strava, nedostatek vitamínů nebo poranění během těhotenství;
  • onemocnění srdce a cév v budoucí matce, vedoucí k hypoxii (hladovění kyslíkem) plodu.

Frekvence kongenitálního glauka je mnohem vyšší u dětí, které se narodily z manželství příbuzných (například mezi bratranci).

Příznaky

V 60% případů se vrozený glaukom u dětí objeví ihned po narození. Novorozenec má zvětšení velikosti oční bulvy o dva nebo více časů. Tento fenomén se také nazývá bupthalmum, hydroftalmický nebo kapkovitý. Kvůli tekutině nahromaděné uvnitř oka se stává velmi obtížným na dotek.

Dítě s bupthalmem má silnou dilataci žáků. Přední komora jeho oka je příliš hluboká, což je vysvětleno nahromaděním obrovského množství komorové vody uvnitř.

Vzhledem ke zvýšenému nitroočnímu tlaku u novorozence se rohovka zakalí a vyvíjí se keratitida. Dítě se chová velmi podrážděně a bolestivě reaguje na jasné světlo.

U mnoha dětí se nemoc projevuje později, během několika měsíců nebo dokonce let po narození. Takový glaukom má zpravidla postupný průběh, který významně komplikuje jeho diagnózu. V důsledku toho dítě postupně ztrácí zrak.

Příznaky glaukomu u dětí mladších než jeden rok:

  • podrážděnost;
  • špatný spánek;
  • odmítnutí jíst a neochota hrát;
  • nesnášenlivost vůči jasnému světlu;
  • zvýšení v jedné nebo obou očních bulvách najednou;
  • modravý nádech skléry;
  • zarudnutí očí;
  • slzení;
  • nystagmus - chaotické pohyby oční bulvy.

Starší děti si mohou stěžovat na výskyt mušek před očima nebo na lehké halo kolem zdrojů světla. V průběhu času mohou zhoršit periferní vidění, strabismus, odchlípení sítnice, atrofii optického nervu.

V závislosti na příčině, mechanismu vývoje a době projevu se rozlišuje několik typů vrozeného glaukomu. Všimněte si, že průběh a doba manifestace onemocnění přímo závisí na stupni nedostatečného rozvoje trabekulárního systému oka. Čím horší to funguje, tím dříve se projeví patologie a tím bude těžší.

Vrozené primární

Vyvinut v důsledku defektu v genetickém kódu. Rodiče nebo blízcí příbuzní dítěte mají také toto onemocnění. Patologie se vyskytuje při narození nebo v prvních třech letech života dítěte.

Někdy onemocnění vede k nárůstu nitroočního tlaku v prenatálním období a způsobuje rychlou ztrátu zraku u novorozence.

Sekundární

Příčinou sekundárního glaukomu mohou být poranění při porodu a zánětlivá oční onemocnění (uveitida, keratitida, iridocyklitida). Úhel přední komory je v tomto případě poškozen spíše vnějšími faktory než genetickými poruchami. Onemocnění se může objevit v každém věku.

Infantilní

Objevuje se ve věku 3-10 let. Nezpůsobuje zvýšení oční bulvy. Má oligosymptomatický postupný průběh. Klinický obraz onemocnění se zpravidla podobá klinickému obrazu glaukomu u dospělých.

Juvenilní

První známky patologie se objevují v adolescenci. Pacient může pozorovat barevné kruhy kolem světelných zdrojů. On může také být obtěžován bolestmi hlavy, nepohodlí oka a jinými nepříjemnými symptomy. Všimněte si, že juvenilní glaukom může být asymptomatický po dlouhou dobu.

Který lékař léčí glaukom u dětí?

Dětský oftalmolog se zabývá diagnostikou a léčbou patologie. Pokud dítě vyžaduje operaci, provádí ji oční chirurg. Po chirurgické léčbě zůstává dítě pod lékařským dohledem po dlouhou dobu.

Diagnostika

Můžete podezření na onemocnění přítomností charakteristických příznaků u dítěte. Pro potvrzení diagnózy je nutné pečlivé vyšetření očním lékařem a další metody vyšetřování.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Příčiny vrozeného glaukomu a metody jeho léčby

Vrozený glaukom je onemocnění orgánů vidění, je také nazýván infantilní. Někdy je to dědičné, může se vyskytnout u novorozenců s negativními účinky na plod.

Jak vrozený glaukom

Existují 3 poddruhy glaukomu:

  1. Jednoduchý vrozený glaukom (hydroftalmický).
  2. Glaukom, který je kombinován s abnormálními podmínkami ve vývoji oka.
  3. Glaukom, který je v kombinaci se systémovými vrozenými abnormalitami.

Lékaři říkají, že u drtivého počtu dětí se počáteční příznaky tohoto onemocnění začínají objevovat ve věku 5-6 let.

Důvody

Hlavní příčina vzniku glaukomu je považována za vrozené abnormální stavy, které se mohou vyskytnout s rozvojem předního úhlu komory a drenážního systému zrakových orgánů.

Takové anomálie vytvářejí překážky pro odtok tekutiny nebo ji činí velmi obtížnou, což je doprovázeno takovými důsledky, jako je zvýšený nitrooční tlak.

To může nastat v důsledku různých patologických stavů ženy během porodu, zejména v prvním trimestru těhotenství.

To je z různých důvodů. Patří mezi ně:

  1. Předchozí infekce, jako je zarděnka spalniček, infekce toxoplazmózou, chřipka a další nemoci.
  2. Otrava, která také označuje alkohol.
  3. Ionizační záření.

Známky nemoci

Vrozený glaukom vykazuje specifické klinické symptomy, které závisí na určitých vlastnostech očí u dětí různých věkových kategorií.

Obvykle rozlišujeme následující příznaky onemocnění:

  1. Dítě má zvýšený nitrooční tlak.
  2. Objeví se fotofobie a začíná slza.
  3. Velikost oční bulvy se zvětší (když má dítě velké oči již při narození) a nárůst je rychlý.
  4. Vzhled rohovkového edému (vypadá šedě).
  5. Velikost rohovky se zvětšuje v průměru (to je zvláště patrné v pozdějších fázích).

Její průměr dosahuje 20 mm a možná jde o tento obrázek. Zvyšuje šířku končetiny. Pozorování těchto značek:

  • pupilární reakce se zpomalují;
  • změny ovlivňují hlavu optického nervu.

Vrozené poddruhy glaukomu mohou být kombinovány s vývojem patologií v jiných systémech těla, jako je mikrocefalie nebo srdeční onemocnění, sluchové postižení, katarakta atd.

Ve více než polovině případů začíná vrozený glaukom současně ve dvou očích a většinou není detekován stížnostmi pacienta. Výjimkou mohou být pouze bolestivé stavy, které byly způsobeny patologií rohovky.

S postupujícím onemocněním se mohou objevit stafylomy nebo sklerální slzy, lze pozorovat, že spojivky se protahují a stávají se řídšími. Často je možné zaznamenat vývoj takových komplikací, jako je šedý zákal.

Musím říci, že na začátku nemoci zůstane oko oka při vyšetření normální. V pozdějším stádiu nebo v době, kdy se onemocnění začíná vyvíjet, v důsledku narušení oběhového systému se modifikuje hlava optického nervu.

Léčba vrozeného glaukomu

Léčba nemá žádný zvláštní účinek. Proto se používá jako další léčba spolu s chirurgickým zákrokem. Pouze pomocí operačních metod lze odstranit ty překážky, které zabraňují odtoku nitrooční tekutiny a vznikají patologií drenážního prostoru.

Operativní metoda terapie je založena na použití miotik, analogů prostaglandinových hormonů, stejně jako beta-blokátorů a inhibitorů karboanhydrázy.

Používá se při léčbě vrozeného glaukomu a posilující nebo desenzibilizující terapie.

Chirurgická léčba je rozdělena do dvou hlavních principů:

  • léčba by měla být předepsána co nejdříve;
  • účelem operace je odstranit patologii.

Typ operace se volí na základě výsledků gonioskopie. Tak, téměř všechny typy nemoci jsou klasifikovány jako uzavřený úhel, hlavní technikou používanou v průběhu operace je zlepšení odtoku nitrooční tekutiny.

Pokud se v rohu přední komory nachází mezodermální tkáň, vzniká goniotomie.

Podstatou tohoto chirurgického zákroku je, že mezodermální tkáň je zničena pomocí speciálního nástroje. Lékaři doporučují provedení podobné operace v počáteční fázi onemocnění, kdy je nitrooční tlak normální nebo mírně zvýšený.

Když je již zaznamenáno pozdější stadium vrozeného glaukomu, pak může být spolu s goniotomií přiřazena goniopunktura, která umožní vytvoření dalšího kanálu pro subkonjunktivální filtraci tekutiny.

Ve výjimečných případech je mezodermální tkáň odstraněna trabekulotomií. Pokud je stadium nemoci již daleko, pak se uchylují k operaci typu fistulizace - sinusotrabeculoektomie.

V počátečním stadiu onemocnění se provádějí operace, které směřují ke snížení produkce nitrooční tekutiny.

Léčba léky je také důležitá při léčbě tohoto onemocnění, které se nazývá vrozený glaukom, a hraje významnou roli. Ale bez chirurgického zákroku je nepravděpodobné, že by taková léčba měla velký účinek. Proto se používají v komplexu. V metodě lékařského ošetření lze zahrnout takové techniky, jako jsou:

  1. Snížení nitroočního tlaku pomocí komplexu antihypertenziv.
  2. Preventivní opatření pro výskyt hrubého pooperačního zjizvení.
  3. Využití neurotrofických léků k zachování a zlepšení vidění.
  4. Také lékaři používají opevňující terapii.

Kromě toho dítě dostává funkční léčbu, která je zaměřena na odstranění problému. Jedná se především o korekci ametropie a metody pleoptické léčby, protože u těchto dětí s vrozeným glaukomem je často možné zaznamenat fenomén krátkozrakosti různých stupňů.

Pokud existuje alespoň mírné podezření na onemocnění, jako je vrozený glaukom u dětí, pak mohou být registrovány v lékárně. V tomto případě je třeba je jednou za měsíc vyšetřit. Měřené parametry jako:

  • nitrooční tlak;
  • velikost končetiny;
  • průměr rohovky;
  • vizuální funkce.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrozený glaukom, léčba

V případě vrozeného glaukomu u dítěte, při sbírání anamnézy u matky, je nutné zjistit, jak je dítě v nesnázích, zda dobře spí, bere prsa, často plivá potravu. Je nutné zjistit vliv teratogenních faktorů (virová onemocnění, poranění, ionizující záření, hyper- a hypovitaminóza, vrozené a dědičné faktory) na tělo matky během těhotenství. Dítě je určeno zrakovou ostrostí podle věku. Vyšetření se provádí metodou postranního osvětlení, propuštěného světla a nitroočního tlaku se stanoví palpací. Je nutné vědět, že pečlivé vyšetření stavu očí u novorozenců, a to i bez speciálních očních přístrojů, může správně diagnostikovat v 90% případů. Pomocí milimetrového pravítka aplikovaného správným směrem k okrajům orbity se měří velikost rohovky (9 mm u novorozenců, 10 mm u dětí ve věku 1 roku a 11 mm u dětí starších 3 let). Dále jsou identifikovány časné známky vrozeného glaukomu.

Příznaky vrozeného glaukomu

Časné známky vrozeného glaukomu:
a) fotofobie, blefarospazmus;
b) neklidné chování dítěte;
c) mírné zakalení (otupení, otok rohovky);
d) hluboká přední komora (nad 2 mm);
e) rozšířený žák. Více než 2 mm s pomalou odezvou na světlo.

Hlavním příznakem vrozeného glaukomu je kombinace jednoho z výše uvedených příznaků se zvýšeným nitroočním tlakem.
Diagnóza se provádí na základě původu, formy, dynamiky procesu, stupně procesu, stupně kompenzace.

Pozdní příznaky vrozeného glaukomu:
a) expanze a mučivost předních ciliárních cév v skléře ("hlava medúzy", "hlava kobry", příznak vyslance);
b) protažení celého předního segmentu oka;
c) výrazný otok a zakalení rohovky;
d) chvění duhovky (iridodonu);
d) převaha fenoménů atrofie hlavy optického nervu nad glaukomatózním výkopem:
e) výskyt axiální krátkozrakosti.

Diferenciální diagnóza vrozeného glaukomu se provádí z megalocornea - velké rohovky (neexistují žádné jiné příznaky onemocnění) a parenchymální keratitidy. S posledně uvedenou jsou charakteristické změny v rohovce v nepřítomnosti jiných známek onemocnění.

Léčba vrozeného glaukomu

1. V prevenci slepoty před vrozeným glaukomem patří hlavní úloha k včasné detekci a chirurgické léčbě onemocnění u dětí již v prvním roce života. Pediatr jakéhokoliv profilu by proto měl věnovat pozornost časným známkám vrozeného glaukomu.
2. Při stanovení diagnózy vrozeného glaukomu
První lékařská pomoc je poskytována formou okamžitého předpisu konzervativní terapie (cholinomimetika, sympatomimetika, beta-blokátory a prostaglandiny).
3. Během prvního měsíce po diagnóze se provádí chirurgická léčba. V počátečních stadiích se provádí goniotomie nebo goniopunktura a v pozdějších stadiích se používají kombinované operace.
(trepanocyklogoniotomie s diatermokoagulací, penetrující goniodiatrií, cyklodiatrie, cyklodialyza). V případě glaukomu komplikovaného angiomatózou se používá iridenkleisis nebo cyklotermokoagulace.
V případě glaukomu komplikovaného neurofibromatózou je indikována iridektomie.
4. Bez ohledu na výsledek operace, miotik terapie se provádí po dlouhou dobu.
5. Všichni pacienti s glaukomem jsou podrobeni neustálému lékařskému vyšetření. Jsou zkoumány alespoň jednou za tři měsíce. Po operaci, kromě miotik, oni používají prostředky, které zlepšují trofismus oka a vykonávají obecnou posilující léčbu.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Vrozený glaukom: léčba a příznaky u novorozenců

Vrozený glaukom je onemocnění charakterizované zvýšením nitroočního tlaku (IOP) u dítěte před nebo bezprostředně po narození v důsledku nedostatečného vývoje struktur oční bulvy. IOP je tlak, který tekutina uvnitř oka působí na jeho proteinovou membránu. Díky tomuto tlaku je zachován kulatý tvar oční bulvy, který je nezbytný pro správnou funkci vizuálního analyzátoru. Normální nitrooční tlak je v rozmezí 10 až 21 mm Hg. Čl. Tento IOP je udržován udržováním přítoku a odtoku tekutiny uvnitř oka na stejné úrovni. Pokud se přítok zvýší nebo dojde k poklesu odtoku nitrooční tekutiny, objeví se glaukom.

Příčiny

Pouze u 10% dětí je glaukom spojen se zatíženou dědičností. Kromě toho mohou být oba rodiče zdraví a netrpí tímto onemocněním, ale jsou nositeli patologického genu. Pokud dítě dostane patologický gen od jediného rodiče, stává se také nositelem a může jej předat svým dětem. Pokud dítě obdrží patologický gen od obou rodičů, vyvíjí oční hypertenzi nebo glaukom.

V podstatě u 90% novorozenců se zátěžové těhotenství matky stává příčinou glaukomu. Rizikové faktory pro vrozený glaukom jsou:

  • spalničky, zarděnka, chřipka, toxoplazmóza, kterou žena trpěla během těhotenství (zejména v raných stadiích);
  • účinky na plod ionizujícího záření, těžké kovy, alkohol, nikotin;
  • předčasné narození

Riziko vzniku vrozeného glaukomu je minimální, pokud:

  • těhotenství pokračovalo bez komplikací a bez vystavení škodlivým faktorům prostředí;
  • k porodu nedošlo dříve než 35 týdnů těhotenství;
  • dědičnost u dítěte není zatížena.

Příznaky glaukomu u novorozenců

Nemoc u dítěte lze předpokládat již v nemocnici, ale nejčastěji se první příznaky objevují ve věku jednoho měsíce. Proto je rutinní vyšetření dítěte odborníkem v jednom měsíci velmi důležité a jeho odložení je velmi nežádoucí.

Hlavní znaky vrozeného glaukomu jsou:

  • zvýšení velikosti rohovky (průhledné čelo oka);
  • dilatace žáka a snížení jeho rychlosti reakce na jasné světlo;
  • snížená ostrost zraku;
  • zvýšený IOP;
  • zarudnutí oka, výskyt prasklých cév;
  • výrazné slzení.

Během prvního měsíce si mohou rodiče všimnout, že oči dítěte jsou větší než oči jejich vrstevníků. Duhovka, která dodává barvám oči, jde daleko za okraj víčka. Oči jsou velmi velké, vytváří pocit, že nejsou zcela otevřené. Lidé často říkají, že „oči jsou velké, stejně jako oči panenky“. Následně se rohovka zakalí, dojde k jejímu otoku a je narušena průhlednost. Dítě přestává sledovat oči objektů, opravuje pohled, nepoznává rodiče. Ve stejné době dochází často k fotofobii, dítě se neustále snaží stisknout oči.

Klasifikace

Oční hypertenze u novorozenců může být klasifikována v závislosti na stupni vývoje procesu. Existují tedy 4 fáze:

  1. Počáteční stadium, ve kterém není vidění dítěte narušeno a odpovídá věku, ale oko je mírně zvětšeno.
  2. Vyvinuté stadium, kdy dochází k výraznému zvýšení velikosti oční bulvy a snížení zraku o polovinu v důsledku zapojení do patologického procesu zrakového nervu.
  3. Vzdálené stádium, ve kterém má nerv totální poškození, a dítě rozlišuje pouze světlo a stín.
  4. Terminální stadium charakterizované úplnou slepotou a funkční smrtí oční bulvy.

Kromě toho je izolován sekundární glaukom novorozenců, pokud je zvýšení IOP spojeno s jinými onemocněními. Například u některých vrozených syndromů u dítěte může být duhovka částečně nebo úplně nepřítomna. To vede k narušení odtoku tekutiny z oka a rozvoji oftalmické hypertenze.

Diagnóza onemocnění

Zkušený oftalmolog může navrhnout přítomnost glaukomu již při prvním vyšetření dítěte a po převzetí historie matky. Pokud dojde k výraznému nárůstu očních víček novorozence, jejich asymetrii, závažnému podráždění očí, fotofobii, pak je dítě podrobeno dalšímu důkladnému vyšetření v nemocnici.

Obtížnost měření nitroočního tlaku u dětí souvisí s jejich neklidným chováním. Měření lze provádět dvěma typy očních tonometrů - bezkontaktní a Maklakovův tonometr. Jako screeningovou metodu lze použít bezkontaktní tonometr. Výsledek měření tlaku není považován za přesný, ale tonometr bude vykazovat asymetrii tlaku v obou očích.

Další metodou výzkumu je zkoumání fundusu. Oční lékař na speciálním přístroji zkoumá vnitřní struktury oka, včetně optického nervu. Je-li poškozen zrakový nerv, může být nepřímým příznakem vývoje glaukomu.

Léčba vrozeného glaukomu

Léčba onemocnění je pouze chirurgická. Konzervativní léčba může být použita jako pomocná metoda v období před a mezi operacemi. Moderní metody léčby glaukomu u novorozenců jsou rozděleny na laser a „nůž“. Podstatou operace je vytvoření cesty pro odtok nitrooční tekutiny z oka. To může být vytvoření zcela nové cesty, tzv. Drenáže, nebo excize vrozených membrán, které zabraňují přirozenému odtoku. Vzhledem k tomu, že oči dítěte rostou velmi rychle, může trvat několik operací, aby se zvětšil průměr odtoku.

Konzervativní léčba spočívá v použití antihypertenzních kapek (snižujících tlak), látek ovlivňujících optický nerv a posilujících léčiv. Hypotenzní kapky se předepisují, aby se dočasně snížil tlak v oku, aby se zabránilo poškození optického nervu. Snižují tvorbu nitrooční tekutiny, což snižuje hypertenze v oku. Před operací, použití neurotrofních léků. Takové léky se používají ve formě injekcí pro oční bulvu, v oblasti výstupu zrakového nervu. Léky ovlivňují nervové buňky, aktivují je a chrání je před vysokým tlakem.

Po operaci je nutné provést funkční léčbu dítěte, tj. Korekci zrakového postižení. U dětí s vrozeným glaukomem se často vyvíjí krátkozrakost. Specialista po stanovení zrakové ostrosti přiřadí korekci brýlí, která je ukázána dětem od jednoho roku. Pokud má dítě strabismus na pozadí glaukomu, je předepsána pleoptická léčba - použití speciálních ventilů pro šilhání nebo zdravé oko.

Prevence

Prevence vrozeného glaukomu spočívá v prevenci vzniku těhotenských komplikací a předčasného porodu. Během těhotenského plánování musí oba rodiče podstoupit genetickou studii, aby zjistili přítomnost genů zodpovědných za vývoj glaukomu. Tato studie je zvláště důležitá pro rodiče, kteří již mají děti s oční hypertenzí.

Během těhotenství byste se měli vyhnout smluvním ženám s viry spalniček, zarděnek a chřipky. Během plánování by měl být testován krevní test na imunitu a v případě potřeby přeočkována z těchto onemocnění. Pro prevenci těhotných žen s toxoplazmózou, vyhnout se kontaktu s výkaly domácích zvířat, jíst pouze maso a mléko, které byly tepelně ošetřeny.

Nejdůležitější věcí pro prevenci vrozeného glaukomu je prevence předčasného porodu. Žena by se měla striktně řídit pokyny lékaře, v případě potřeby užívat hormony, podstoupit ultrazvukové vyšetření ve všech screeningových obdobích. Pokud je podle výsledků ultrazvuku pravděpodobnost předčasného porodu, pesar je předepsán ženě na základě gynekologa, je předepsán odpočinek na lůžku.

Video

Podívejte se na krátké video o příznacích a léčbě vrozeného glaukomu.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Co je vrozený glaukom?

Vrozený glaukom je onemocnění, při němž je nitrooční tlak zvýšen kvůli určitým dědičným a vrozeným poruchám odtoku nitrooční tekutiny ve struktuře oka. V současné době je patologie poměrně vzácná - 1 případ na 10 tisíc dětí.

Vrozený glaukom je vzácná patologie.

Obě oči jsou obvykle postiženy najednou, častěji (v 65% případů) jsou postiženi chlapci. Patologie struktur oka u dítěte je tvořena v 7-8 měsících těhotenství matky, pak produkce nitrooční tekutiny začíná u plodu.

Podle kódu ICD-10 je kód onemocnění Q15.0. Glaukom se může objevit v jakémkoliv věku, zejména u starších osob. Za 45 let se tak děje v 0,1% populace, za 60 let - v 1,5% a po 75 letech dochází u 3% lidí. Zvýšená pozornost věnovaná patologii je vysvětlena tím, že je jednou z hlavních příčin slepoty. Zvýšený nitrooční tlak (IOP) u dítěte v 10% případů je diagnostikován při narození, v prvních měsících života až do roku - v 80% případů, zbytek - za několik let.

Pokud je registrován v prvních 3 letech života, je považován za vrozený, od 3 let do 10 let - zpožděný u kojenců, u dětí od 11 let se onemocnění nazývá juvenilní. Slovo "glaukom" v řečtině znamená "azurová", "světle modrá". Tento název vznikl z toho důvodu, že ve stadiu akutního záchvatu má postižený dilatační žák zeleno-modrou barvu. Patologie se také nazývá zelený šedý zákal.

Glaukom je skupina očních onemocnění (asi 60), které mají společné znaky:

  1. Úroveň IOP se neustále nebo periodicky zvyšuje.
  2. Poškození vláken optického nervu se nutně provádí zvláštním způsobem (glaukomatózní optická neuropatie, vedoucí k atrofii zrakového nervu).
  3. Porušení vizuálních funkcí.

Tato patologie postihuje 3% světové populace.

Podstata patologie

Představme si, jaké procesy jsou v oku pro glaukom, pojďme si krátce promluvit o anatomii samotného oka. Má 2 kamery - přední a zadní, které komunikují skrz pupilární otvor. Obě dutiny obsahují VGZH - nitrooční tekutinu. To je produkováno ciliární (ciliární) tělo, který vypadá jako zahuštění cévního traktu střední membrány oční bulvy. Jeho funkcí je vyrábět tuto tekutinu. VGZH, produkovaný řasnatým tělem, se hromadí v prostoru zadní komory, odkud neustále cirkuluje pupilárním otvorem do přední komory oka a živou čočku mytí - krystalickou čočku. Podobným způsobem se pohybuje 95% kapaliny.

Zadní komora je navíc proniknuta skořicovými vazy, které spojují čočku s řasnatým tělem. Také fixují čočku, drží ji od subluxací a omezují její pohyblivost. Protažení nebo zeslabení těchto vazů může způsobit slzy čočky a následně zhoršení vizuální jasnosti.

Přední kamera je větší, nejhlubší část se nachází ve středu. Hloubka této části dosahuje 3,5 mm, směrem k okrajům kapsle se zužuje a končí úhlem mezi zadní plochou rohovky a přední částí duhovky. Za ním začíná zadní komora oka, která spočívá na sklovci. Vnitřní tekutina cirkuluje mezi komorami a udržuje mezi nimi konstantní rovnováhu. Pak z přední komory proudí do žilní dutiny. Složení této tekutiny je identické s krevní plazmou a je běžným zdrojem výživy pro oční bulvu, sestává z různých živin.

V případě glaukomu s uzavřeným úhlem způsobuje zvýšení IOP silnou bolest v očích.

Kromě toho také přijímá všechny produkty metabolismu a rozpadu, vzniklé v důsledku vitální aktivity očních struktur, které je přivádějí do žilní dutiny a dále do krevního oběhu. Různé překážky pro odtok tekutiny způsobují jeho akumulaci, která začíná tlačit na stěny, zatímco IOP stoupá, což vysvětluje mechanismus nástupu napadení glaukomu.

Samotný drenážní systém je tvořen trabekulárním aparátem, Schlemmovým kanálem a vylučovacími tubuly, které se nazývají kolektory, které nasměrují tekutinu do žil sklerózy. Celý systém drenáže je lokalizován v CPC - úhel přední komory oka, bod přechodu nebo spojení rohovky a skléry. Sklera je neprůhledná část vnější oční membrány. Samotný trabekulární aparát se skládá ze série desek, které se samočinně filtrují a neustále oscilují, přičemž VGZH směřují pouze v jednom směru - od přední komory do žilní dutiny. Pokud přestanou fungovat, pružná vlákna ztrácejí svou pružnost a hrubost. V závislosti na překážkách odtoku nitrooční tekutiny se rozlišuje úhlový uzávěr a glaukom s otevřeným úhlem. S glaukomem s uzavřeným úhlem způsobuje zvýšení IOP silnou bolest v očích a neexistuje žádná bolest s otevřeným úhlem komory.

Typy glaukomu

Existují 3 typy glaukomu: vrozené, primární a sekundární. V prvním případě je patologie diagnostikována v případě vrozeného defektu přední komory oka (CPD), pokud není vyjádřena, symptomy zvýšení IOP se nemusí dlouhodobě vyvíjet. Primární glaukom je charakterizován absencí organických očních lézí, nebo jsou menší, ale IOP je zvýšený. Sekundární se vyvíjí v důsledku jiných onemocnění, jsou nezávislé a nemají žádný vztah k glaukomu.

Vrozený glaukom a jeho typy

Vrozený glaukom je v 10% případů přenášen autosomálně recesivním typem, tj. oba rodiče musí mít změněný gen. Dalších 90% jsou sporadické případy. S touto patologií je narušen systém odtoku očních tekutin. Diagnostika může být úspěšná i v prvním roce života dítěte, pokud příbuzní věnují pozornost změněné stmívané rohovce nebo zvětšování očí dítěte více než obvykle.

S touto patologií dochází k dysgenezi očního úhlu přední komory a zhoršenému odtoku oční tekutiny. Vrozená forma má také 3 formy: jednoduché vrozené nebo hydroftalmické, glaukom v kombinaci s malformacemi oka, glaukom v kombinaci se zlem jiných orgánů. Může být primární, sekundární a smíšený. Vrozený glaukom je dědičný v 10% případů a prenatální v 85%. Patologie je rozdělena do uzavřeného úhlu a otevřeného úhlu (v 85% případů), všechny vrozené patří do uzavřeného úhlu.

Vrozený glaukom zabírá 0,1% všech očních patologií, u 3-7% způsobuje ztrátu zraku.

Příčiny nemoci

Intrauterinní glaukom se může objevit, pokud nepříznivé faktory ovlivňují plod během embryonálního období:

  • matka měla během těhotenství infekci - zarděnku spalniček, toxoplazmózu, syfilis, parotitidu;
  • virová onemocnění, jako je chřipka;
  • endokrinní patologie - diabetes mellitus, thyrotoxikóza;
  • hypovitaminóza;
  • drogy, kouření, užívání těhotných lihovin;
  • užívání silných léků během těhotenství;
  • přítomnost budoucí matky hypertenze;
  • hypodynamie ženy při porodu a v důsledku toho hypoxie plodu.

Přispívajícími faktory jsou příbuzná manželství (mezi bratranci a bratry), radiace a alkoholismus. S kombinací těchto katalyzátorů je CPC uzavřena mezodermální tkání, která existovala i v embryonálním období a musela být absorbována do rodů. Z nějakého důvodu zůstala a zavřela úhel přední komory dětského oka. Stejná tkáň blokuje drenážní systém: Schlemmův kanál, trabekule. Všechny tyto struktury by musely zajistit normální tok nitrooční tekutiny, ale to se nestane, vrozený glaukom se vyvíjí.

Méně obyčejně, porucha odtoku nastane v důsledku vrozené nepravidelné fixace duhovky nebo přítomnosti intrascleral změn, kombinace anomálií může nastat. Celý mechanismus vývoje zánětu glaukomu je podobný jako u dospělých, ale je zde i znak. Vzhledem k nedokončenému vývoji očního systému, který je dokončen o 11 let, rohovka a sklera jsou zvýšeny v pružnosti, což nejprve způsobuje zvýšení očních bulvů a pak ztenčení a prasknutí rohovky. To vše způsobuje zákal. Kromě toho je nutně ovlivněn zrakový nerv a zhoršeno vidění. Glaukom je tedy považován za multifaktoriální onemocnění, jehož výskyt je nezbytný, tj. kombinace a kombinace několika důvodů.

  1. Primární vrozený glaukom (PVH). Tato forma glaukomu má vždy dědičné kořeny, rodinní příslušníci dítěte budou určitě mít případy onemocnění.
  2. Sekundární vrozený glaukom (VVG). To je způsobeno poraněním při porodu, různými záněty očního systému: keratitidou, iridocyklitidou, uveitidou, fibroplasií (anomální proliferace pojivové tkáně pod čočkou), retinoblastomem (rakovina očí), xanthogranuloma (benigní nádor, který později spontánně regresí do očí). Tyto patologie se vyznačují tím, že struktura CPC je poškozena a je narušen odtok tekutiny do sinusu. Produkce samotné tekutiny se nemění, je normální, což dále přispívá ke zvýšení IOP, bolest je nepostradatelným symptomem.
  3. Kombinovaná forma (SVG) se podobá primární formě, má také nedostatečný vývoj úhlu oční komory, trabekuly, ale to je kombinováno se snížením velikosti rohovky, anhydritu, Marfanovy choroby (Marfanova triáda zahrnuje kostní patologii kosti - prodloužení kosti, hypermobilitu kloubů, patologii zraku a CAS), Markezaniho syndrom (triáda - krátký vzrůst, krátký krk a trup, krátkozrakost, zmenšení velikosti čočky, její subluxace, zhoršená konvergence očí) - druhý klinický typ B.

Symptomatické projevy

Symptomy vrozeného glaukomu mohou být zjištěny u novorozenců v 60% případů příznaků hovězího oka (buphthalm) nebo kapky oka (hydrophthalmus). Rohovka na obou stranách a oční bulva jsou zvětšeny, IOP zvýšena. Oční tkáň u dítěte je roztažitelná, proto onemocnění postihuje všechny struktury zrakového orgánu.

Vrozený glaukom u dítěte se může projevit příznaky edému oka (gidrophthalm)

V ostatních případech je průtok neviditelný. Rozmarnost dítěte, jeho úzkost, ztráta chuti k jídlu, odmítnutí prsu a špatný spánek mohou být alarmující. Děti se snaží vyhnout jasnému světlu (fotofobie), ve kterém mají trhliny, a proto dochází k blefarospazmu. Snížení vidění u malých dětí není možné identifikovat, protože vývoj zraku a mozku postupuje postupně, dítě ve dvou měsících jen stěží rozlišuje siluety a později může být odhalena krátkozrakost. Zvýšení IOP však vede iu malých dětí ke zvýšení oční bulvy, jejímu protažení, kvůli tomu, co oči vypadají velké a výrazné. Zvýšení oční bulvy postupuje rychle. K zakalení a otoku rohovky je přidáno protažení skléry, zatímco se stanou tenšími a modřími v důsledku přenosu cévnatky.

Přední komora se prohlubuje, krystalická čočka je normální velikosti, ale zploštělá, zahloubená komora ji pohybuje zpět. Jestliže jeho ciliární vazy jsou roztrhané, on může dislokovat. V pozdějších stadiích onemocnění se zakalí a vyvíjí se šedý zákal. V pozdějších stádiích skléry je schopna se zlomit, spojivky se ztenčí a protáhnou, může se vyvinout šedý zákal. Děti mají navíc pomalejší reakci žáka, jeho pomalou reakci na světlo, změnu hlavy optického nervu a jeho dystrofii, dojem (výkop), i když v počátečních fázích je oční pozadí normální. S normalizací IOP u novorozenců se represe disku snižuje.

Primární glaukom obvykle postihuje obě oči, ale začíná jedním.

Primární glaukom začíná jedním okem.

Vizuální funkce se postupně snižují, sítnice je postižena, stává se tenčí a může odlupovat, což způsobuje slepotu. Zvýšený IOP se stává trvalým a trvalým. Vrozený glaukom je často kombinován s jinými defekty orgánů a systémů: mikrocefalie, srdeční vady, hluchota, phacomatóza (pigmentované vrozené skvrny na kůži nebo sítnice oka), aniridie (nepřítomnost duhovky), mikrokaby, katarakta. Nedostatek léčby IOP vede ke zpoždění ve vývoji dítěte fyzicky i emocionálně.

Diagnostická opatření

S prostým vyšetřením upozorňuje na expanzi žáků, zakalení rohovky, nárůst oční bulvy - to je u malých dětí. Měření IOP u novorozenců se provádí pomocí tonometru během spánku, v případě potřeby v celkové anestezii: asymetrie mezi očima je větší než 2 mm Hg. Čl. je známkou patologie - tato metoda se nazývá tonometrie.

Podrobná historie průběhu těhotenství, přítomnost dědičné patologie, intoxikace a infekce v průběhu těhotenství je odebrána rodičům. Dítě je vyšetřeno fundusem, aby určilo stav rohovky, přední a zadní komory oka. Jsou zkoumány pod mikroskopem se štěrbinovou lampou (biomikroskopie). Pro identifikaci lomu oka je přiřazena skiaskopie. Studie pod mikroskopem. Po medicínské expanzi žáka je určen stav zrakového nervu - oftalmoskopie. Měří úhel oka mezi duhovkou a rohovkou, což je studie nazvaná gonioskopie. Pro určení stupně poškození zrakového nervu jsou testována zorná pole - perimetrie, také určuje tloušťka rohovky, její ztenčení, hloubka kamery, míra poškození očí a pomáhá při výběru taktiky léčby. Ultrazvuk poskytuje kompletní popis oční tkáně, provádí různá měření, určuje průhlednost rohovky, čočky.

Uzi určuje zdravotní stav oka

Tonografie měří odtok vlhkosti uvnitř oka s definicí IOP.

Jak léčit nemoc

Vše záleží na závažnosti onemocnění. Při střední závažnosti může lékař začít předepisováním očních kapek, aby snížil IOP, ale jedna taková metoda je neúčinná. Používá se v přítomnosti kontraindikací pro chirurgii a další vrozené vady.

Nejspolehlivější a oprávněnou chirurgickou metodou léčby, protože jen on může eliminovat strukturální vady drenážního systému. Hlavní metody: trabekulotomie, trabekulektomie, jejich kombinace, goniotomie. Všechny operace pronikají. Každá prováděná operace sleduje jeden cíl: odstranit překážku v cestě odtoku nitrooční tekutiny nebo vytvořit novou umělou dráhu.

  1. Trabekulotomie. Aplikujte se silnými zakaleními rohovky - trabecula se rozřízne skrz sclerovou incizi.
  2. Trabekulektomie. Prostřednictvím incize v skléře se odstraní část trabekuly, která vytvoří cestu pro odtok tekutiny pod spojivku, protože se snižuje IOP.
  3. Goniotomie. Provádí se v raných fázích léčby. Trabekule je řezán rohovkou, účinnost operace v tomto případě je 85%. Všechny chirurgické zákroky u dětí vyžadují použití anestezie.

Při včasné léčbě jsou léčebné metody účinné v 75% případů. V případě pozdního odvolání nepřesáhne účinek operace 20%. Před a po zákroku je prováděna konzervativní léčba zaměřená na zlepšení trofické tkáně oka, aby se zabránilo vzniku hrubých jizev po operaci. Použité vitamíny a vazodilatační léčiva, diuretika, desenzibilizační činidla, posilující léčiva.

Pro zlepšení odtoku MHP se používají miotika: Pilokarpin, Timolol, Epiprin, Travatan atd.

Pilokarpin pomáhá zlepšit odtok vysokého krevního tlaku

Inhibitory karboanhydrázy (Acetazolamid, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal) se používají k zesvětlení rohovky před operací.

Floksal pomáhá odlehčit rohovku před operací

Mají tendenci snižovat IOP (jako diuretikum, Diacarb je velmi slabý). Součástí komplexu je také funkční terapie: korekce ametropie (krátkozrakost nebo dalekozrakost s brýlemi, kontaktní metoda nebo chirurgický zákrok), pleoptická léčba - amblyopie je léčena penalizací, lepením, brýlemi, čočkami apod.

Dispenzární pozorování

Po operaci se děti vyšetří za měsíc, pak je lékař dohlíží na celý život, jsou považovány za rizikovou skupinu pro možnou progresi onemocnění a zvýšený IOP. Měly by být vyšetřovány lékařem každý měsíc s měřením IOP, průměr rohovky (její zvýšení je známkou destabilizace procesu), pokud je to možné, je nutné stanovit vizuální funkci. Když jsou buphthalmum oči velmi náchylné k poranění.

Glaukom není zcela vyléčen, vyžaduje neustálé sledování lékařem.

Polovina pacientů má zrakové postižení v důsledku poškození zrakového nervu, jizev rohovky, opacity čoček nebo subluxací. Glaukom nemůže být úplně vyléčen, ale může být vždy kontrolován. Musíte pochopit, že léčba pro ni je pro život.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrozený glaukom: příčiny, příznaky a léčba

Glaukom je velmi závažné onemocnění charakterizované akutním záchvatem a nazelenalým nádechem oka zornice. Také se nazývá zelený šedý zákal. Tam je ještě žádný úplný seznam přesných symptomů glaukomu v naší době, protože tam jsou vždy neshody a oni se sbližují s mnoha jinými nemocemi.

Nejčastěji je nemoc dědičná a způsobená zrakovým postižením. U dětí je obvyklé, že glaukom se zvyšuje a bolí oči, což vede k letargii, fotofobii a krátkozrakosti. Diagnóza se nejlépe provádí během těhotenství, zejména geneticky lokalizovaného na nemoc lidí.

Léčba bohužel pouze chirurgická a měla by být prováděna co nejdříve, aby nedošlo k horším následkům. V tomto článku se budeme zabývat vrozeným glaukomem, jeho typy, symptomy, vývojovou patologií a metodami léčby.

Vrozený glaukom

Příčiny této patologie jsou buď genetický faktor nebo škodlivé účinky na vyvíjející se plod.

Podle epidemiologických statistik jsou u více než poloviny dětí pozorovány a diagnostikovány počáteční projevy zvýšeného syndromu nitroočního tlaku před věkem 5 let.

Primární vrozený glaukom je velmi vzácná patologie (1: 10 000), ale je častější než jiné vrozené glaukomy. Týká se hlavně chlapců (65%). V 90% případů se onemocnění vyskytuje spontánně, v 10% - dědičné predispozice.

Vrozený glaukom (také volal infantile) moci být dědičný nebo nastat jako výsledek vystavení plodu různých nepříznivých faktorů.

Vrozený glaukom je onemocnění, při kterém vzrůstá nitrooční tlak v důsledku dědičných nebo kongenitálních abnormalit ve strukturách oka, kterými nitrooční tekutina normálně proudí.

Normálně nitrooční tekutina poskytuje metabolické procesy a udržuje potřebný tlak uvnitř oka.

Je tvořen filtrováním krve z kapilár řasnatého tělesa, části cévnatky, která se také podílí na změně tvaru čočky, a proudí z větší části komplexním systémem kanálů umístěných v rohu přední komory. Tímto způsobem se udržuje stabilita a regulace nitroočního tlaku.

Přední komorový úhel je ohraničen duhovkou, řasnatým tělem a rohovkou. Systém kanálů je reprezentován tzv. Trabekulární sítí, systémem nejtenčích membrán různých velikostí, filtrujících nitrooční tekutinu.

Vrozený glaukom je vážné oční onemocnění u novorozenců, které je hlavní příčinou slepoty u dětí. Zdá se, že je to způsobeno abnormálním zvýšením nitroočního tlaku během těhotenství u plodu a v některých případech doprovázejí glaukom různé anomálie vývoje dítěte.

V některých případech je glaukom pozorován bezprostředně po narození dítěte, ale nejčastěji je tato patologie detekována během prvního roku života, protože jen několik týdnů po narození dítě začíná ovládat přístroj pro vidění a předtím je velmi obtížné pozorovat zrakové postižení.

Primární

Často je dědičný. Příznaky onemocnění lze nalézt u příbuzných nemocného dítěte.

Výskyt vrozeného primárního glaukomu je způsoben tím, že kvůli různým problémům během těhotenství (různá infekční onemocnění, nedostatek vitamínů, mechanická poranění, alkoholismus, závislost na drogách a další) zůstávají některé tkáně, které musí být vyřešeny v prenatálním období.

Méně časté jsou vrozené anomálie, jako je fúze nebo úplná absence přileb kanálu, proliferace krevních cév v předním úhlu komory.

Sekundární

Tato forma je již spojena s některými z nemocí nebo zranění přímo přenesených do oka v prenatálním období:

  • zánět rohovky, tj. keratitida,
  • s vředem rohovky,
  • zánět duhovky a řasnatého tělesa nebo iridocyklitidy,
  • poranění očí, jako součást porodního poranění - za těchto podmínek se odtok nitrooční tekutiny zhoršuje v důsledku poškození normální struktury předního komorového úhlu.

Vzhledem k těmto změnám je narušen odtok nitrooční tekutiny z oka, zatímco tvorba tekutiny zůstává stejná, v důsledku čehož dochází k nárůstu nitroočního tlaku, dochází k poklesu funkcí oka (zraková ostrost, periferní zorné pole), dochází k bolesti.

Klasifikace vrozeného glaukomu

  1. hydrophthalmos, nebo jednoduchá vrozená forma;
  2. glaukom, kombinovaný s určitými abnormalitami ve vývoji vizuálního systému;
  3. vrozený glaukom jako součást nebo prvek běžnější, systémové vrozené patologie.
  • Pravý vrozený glaukom se vyskytuje ve 40% případů a zvýšení nitroočního tlaku (IOP) začíná již v uteru.
  • Infantilní glaukom je detekován v 55% případů a diagnostikován v prvních 3 dnech života.
  • Juvenilní glaukom je nejvzácnější typ primárního vrozeného glaukomu. Zvýšený IOP lze zjistit ve věku od 3 dnů do 16 let.

Tyto změny mohou být zaměněny za primární glaukom s otevřeným úhlem. Pokud patologii gonioskopie nemusí být, ale v některých případech existují známky goniodisgeneze.

Etiologie onemocnění

Při výskytu vrozeného glaukomu v 80% případů hraje hlavní roli hereditární faktor s transmisí hlavně autosomálně recesivním způsobem. V tomto případě je patologie často kombinované povahy (anomálie jsou pozorovány jak v oční bulvě, tak v jednotlivých orgánech a systémech).

V některých případech je vývoj onemocnění způsoben dopadem různých nepříznivých faktorů na plod v období jeho prenatálního vývoje. Negativní roli zde hrají zarděnky spalničky, toxoplazmóza, virová onemocnění, endokrinní poruchy, ionizující záření, hypo- a avitaminóza.

Patogeneze

Patogeneze vrozeného glaukomu je různorodá, ale základem pro zvýšení IOP je nedostatečný rozvoj nebo abnormální vývoj drenážního systému oka.

Nejběžnější příčiny blokování oblasti trabekul a Schlemmova kanálu jsou neabsorbovaná embryonální mezodermální tkáň, špatná diferenciace úhlových struktur, přední připojení kořene duhovky a kombinace různých anomálií.

Porucha komorové vody u vrozeného glaukomu je spojena s vrozeným rysem struktury přední komory a není spojena s jinými očními abnormalitami. To narušuje odtok tekutiny z oka.

Příčiny spočívají v připojení duhovky přímo k povrchu trabekuly nebo fúzi embryonální tkáně trabekuly, kterou musí nitrooční tekutina proudit.

Důvody


Přímou příčinou vrozeného glaukomu je obvykle anomální vývoj úhlu přední komory nebo defektů ve vytváření drenážního systému.

Tyto odchylky od normálního vývoje mohou být způsobeny následujícími faktory (obvykle v raném stádiu těhotenství):

  1. virová infekce (rubeola, chřipka atd.);
  2. intoxikace;
  3. alkoholismus;
  4. radiační poranění.

Toto onemocnění je založeno na vrozených anomáliích vývoje úhlu přední komory a drenážního systému oka, které brání nebo podstatně brání nitrooční tekutině, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku.

Příčiny této anomálie jsou různé patologické stavy ženy, zejména v prvních měsících těhotenství. Jsou způsobeny různými příčinami: infekce (rubeola, chřipka atd.), Otrava, alkoholismus, ionizující záření atd.

Kromě dědičných faktorů mohou být příčinou patologie různé stavy a nemoci matky během těhotenství, jako je například rubeola nebo plané neštovice.

Účinek může mít také alkohol, nikotin a omamné látky. Dědičný glaukom lze přenášet generací, takže pokud existují rizikové faktory, doporučuje se provést diagnostiku ihned po narození.

Příznaky onemocnění očí

Navzdory přirozeným obtížím diagnózy spojeným s raným dětstvím (neschopnost malého pacienta dodržovat pokyny, přesně verbalizovat vlastní pocity atd.) Má vrozený glaukom zcela specifické a snadno rozpoznatelné symptomy.

Vedoucí je samozřejmě zvýšený nitrooční tlak, který lze zjistit tonometrií (jednoduchý postup oftalmologického měření). Další diagnosticky významné projevy vrozeného glaukomu jsou:

  • zhoršení, výrazná bolestivá reakce na jasné světlo;
  • konstantní trhání;
  • progresivní zvětšení oční bulvy, s velkýma očima, pro lidské vnímání je jistě krásné a expresivní, v tomto případě brzy začne být vnímáno jako nepřirozené, abnormální;
  • patologicky široká rohovka (s těžkým glaukomem, její průměr dosahuje 2 cm nebo více);
  • otok, zakalení rohovkového pochvy;
  • útlak, v různých stupních, pupilární reflexy;
  • patologické změny zrakového nervu.

Vrozený glaukom se v mnoha případech vyvíjí současně s jinými defekty - jak ve vizuálním systému (aniridia, katarakta atd.), Tak v jiných systémech a strukturách těla (vrozené srdeční vady, hluchota, mikrocefalie atd.).

Na rozdíl od mnoha získaných forem glaukomu, které postihují především jedno oko, se vrozený glaukom ve většině případů (až 80%) vyvíjí v obou očích.

Pokud neexistuje hrubá léze rohovky, nemusí být patrná subjektivní úzkost, a pak může být diagnóza stanovena pouze objektivním oftalmologickým vyšetřením na základě výše uvedených kritérií.

Postupem času však může progrese glaukomu vést k tvorbě stafilů (výčnělků) a prasknutí sklerózy, protahování průhledných membrán atd.

Porucha krevního zásobení a zhoršená cirkulace nitroočních tekutin může vést k dystrofii zrakového nervu. Častou komplikací vrozeného glaukomu v pozdních stádiích je i šedý zákal.

Funkční stav vizuálního systému se obvykle velmi rychle snižuje. Zhoršení zraku se stává zvláště výrazným, maligním ve stadiu postižení patologického procesu zrakového nervu a / nebo sítnicových buněk.

Často se vyvíjí komplikovaný katarakta. V počátečním stadiu vývoje vrozeného glaukomu je fundus oka normální. S progresí onemocnění v důsledku zhoršeného krevního oběhu prochází hlava optického nervu dystrofickými změnami.

V prvních 2-3 měsících mohou být rodiče upozorněni na neklidné chování dítěte, špatný spánek a chuť k jídlu, takové děti se vyhnou jasnému světlu, možná i malému trhání.

Obtížnost spočívá v tom, že vývoj oka a mozku dítěte postupuje postupně od narození, takže pouze od 2 měsíců má dítě nejmenší vize, vidí pouze siluety objektů a lidí.

Snížení zrakových funkcí, které trpí glaukomem: během tohoto období nelze určit zrakovou ostrost a periferní zorné pole.

Závažnost symptomů závisí na velikosti nitroočního tlaku. S výrazným zvýšením očního tlaku se velikost oční bulvy zvětší, natáhne se, rohovka se zakalí, edematózní a sklera se naopak ztenčí v důsledku protažení a získá modrý odstín.

Časné známky vrozeného glaukomu:

  1. fotofobie, blefarospazmus;
  2. neklidné chování dítěte;
  3. mírné zakalení (otupení, otok rohovky);
  4. hluboká přední kamera (přes 2 mm);
  5. rozšířený žák. Více než 2 mm s pomalou odezvou na světlo.

Hlavním příznakem vrozeného glaukomu je kombinace jednoho z výše uvedených příznaků se zvýšeným nitroočním tlakem.

Pozdní příznaky vrozeného glaukomu:

  • dilatace a křečovitost předních ciliárních cév v oblasti skléry („hlava medúzy“, „hlava kobry“, příznak vyslance);
  • protažení celého předního segmentu oka;
  • výrazný otok a zakalení rohovky;
  • chvějící se duhovka (iridodonez);
  • převaha jevů atrofie zrakového nervu nad glaukomatózním výkopem
  • výskyt axiální krátkozrakosti.

Můžete se domnívat, přítomnost glaukomu ve velkých očích, které u dětí vypadají velmi pěkně a obvykle nezpůsobují obavy. Nejčastěji se jedná o obousměrný proces, kdy většina pacientů je chlapců.

Pokud je příčinou patologie dědičnost, pak se glaukom může objevit u dítěte obou pohlaví. Nejčastěji je toto onemocnění detekováno i v porodnici, ale pokud včasná diagnóza nebyla provedena a léčba nebyla zahájena, pak před dosažením školního věku dítě čeká na úplnou slepotu.

Diagnostika

Diferenciální diagnóza vrozeného glaukomu se provádí z megalocornea - velké rohovky (neexistují žádné jiné příznaky onemocnění) a parenchymální keratitidy. S posledně uvedenou jsou charakteristické změny v rohovce v nepřítomnosti jiných známek onemocnění.

V případě vrozeného glaukomu u dítěte, při sbírání anamnézy u matky, je nutné zjistit, jak je dítě v nesnázích, zda dobře spí, bere prsa, často plivá potravu.

Dítě je určeno zrakovou ostrostí podle věku. Vyšetření se provádí metodou postranního osvětlení, propuštěného světla a nitroočního tlaku se stanoví palpací.

Je nutné vědět, že pečlivé vyšetření stavu očí u novorozenců, a to i bez speciálních očních přístrojů, může správně diagnostikovat v 90% případů.

Pomocí milimetrového pravítka aplikovaného správným směrem k okrajům orbity se měří velikost rohovky (9 mm u novorozenců, 10 mm u dětí ve věku 1 roku a 11 mm u dětí starších 3 let). Dále jsou identifikovány časné známky vrozeného glaukomu.

Při sebemenším podezření na vrozený glaukom byste měli okamžitě kontaktovat oftalmologa.

  1. zkontroluje vizuální funkce oka, přinejmenším předběžně.
  2. vyhodnotit hladinu nitroočního tlaku - u malých dětí se kontroluje lehkým tlakem prstů, tj. palpací. Použití přístrojů měřených ve stavu spánku.
  3. bude studovat oči pod mikroskopem, aby byla stanovena správná diagnóza a v případě potřeby předepsána léčba.
  • Vrozené zakalení rohovky
  • Zvětšení rohovky podle typu megalocorne nebo vysoké myopie.
  • Trhání v důsledku opožděného zotavení nasolacrimálního kanálu.
  • Sekundární infantilní glaukom

Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je šance na plný život u dítěte. Proto je velmi důležité včas navštěvovat lékaře v prvním roce života, jak je tomu v současnosti, protože to umožní včasnou diagnózu.

V některých případech jsou projevy glaukomu podobné konjunktivitidě, fotofobii a trhání, což ztěžuje diagnostiku. Lze je odlišit pouze velikostí rohovky a nepřítomností nitrooční hypertenze, proto je nutné diagnostikovat i v případě sebemenšího podezření na glaukom.

Klinika pro vrozený glaukom


S časným nástupem příznaků je onemocnění nejobtížnější a má špatnou prognózu. U dětí s vrozeným glaukomem přitahuje pozornost především velká a expresivní (v počátečních stadiích) oči.

Klinický příznak hydrofthalmu je ovlivněn tím, že tkáně oka u dítěte jsou snadno roztažitelné, a proto dochází ke změnám ve všech jeho strukturách.

Jak choroba postupuje, rohovka se stále protahuje, sklera se stává tenčí, získává modravý odstín (cévnatka je viditelná), limbus se značně rozšiřuje a přední komora se prohlubuje.

Odpovídající transformace se objevují s duhovkou. Začíná rozvíjet atrofické procesy, vzrušující a pupilární sfinkter. V důsledku toho se rozšiřuje a pomalu reaguje na světlo.

V pokročilém stádiu onemocnění často roste zakalený (vzniká šedý zákal). Nejprve se nezmění fundus oka, ale pak se vyvíjí glaukom zrakového nervu poměrně rychle. Současně se sítnice protáhne a ztenčí, což může později vést k jejímu oddělení.

V počátečních stadiích onemocnění se IOP mírně a periodicky zvyšuje, později se stává rezistentním.

Progresí onemocnění vede ke stálému zhoršování stavu zrakových funkcí, především centrálního a periferního vidění. Při nástupu onemocnění je pokles zrakové ostrosti způsoben edémem rohovky.

V budoucnosti se zhoršuje vidění v důsledku atrofie optického nervu, která se projevuje glaukomatózní optickou neuropatií.

Ze stejného důvodu dochází k poklesu prahové hodnoty fotosenzitivity v paracentrálních a periferních částech sítnice, což vede ke vzniku specifických změn v zorném poli postiženého oka.

Současně se pozorují příznaky jako fotofobie, slzení a fotofobie. Dítě se stává neklidným, nespí dobře, je bez rozmyslu bez zjevného důvodu.

Ve formě jsou všechny vrozené glaukomy, jak dědičné, tak intrauterinní, uzavřené. Důvody překážek odtoku nitrooční tekutiny jsou však odlišné, což nám umožňuje rozlišit dva hlavní klinické typy onemocnění - A a B.

Metody zpracování

Byly vyvinuty a úspěšně aplikovány různé chirurgické strategie a techniky: trabekulotomie, trabekulektomie, jejich kombinace, goniotomie, goniopunktura atd.

Terapeutická strategie pro léčbu vrozeného glaukomu je zároveň komplexní a zahrnuje povinnou podporu léků:

  1. antihypertenziva pro snížení nitroočního tlaku;
  2. stimulanty síly a fungování zrakového nervu;
  3. opatření k prevenci pooperačních jizev;
  4. desenzibilizace (snížení akutní citlivosti) a regenerační opatření;
  5. vitamínové komplexy atd.

Vrozený glaukom je často doprovázen krátkozrakostí (krátkozrakostí) a střední nebo vysokou závažností. V takových případech je proto nutné přijmout opatření pro korekci zraku a pleoptickou léčbu (prevence a léčba amblyopie - „syndrom lazy eye“).

Pokud se během rutinního vyšetření dětským oftalmologem zjistí diagnosticky signifikantní známky vrozeného glaukomu, toto dítě se podrobí lékařským prohlídkám. Měsíční vyšetření s kontrolou nitroočního tlaku, velikosti rohovky a limbu je povinné.

Při komplexní léčbě vrozeného glaukomu hraje vedle chirurgických metod významnou roli také farmakoterapie, včetně:

  • Redukce IOP s použitím komplexu antihypertenziv;
  • prevence hrubého pooperačního zjizvení;
  • použití neurotrofických léčiv k ochraně a zlepšení vizuálních funkcí;
  • desenzibilizující a posilující terapie.

Je také zapotřebí funkční léčby - korekce ametropie, pleoptická léčba (u dětí s vrozeným glaukomem, častějším výskytem je střední a vysoká myopie).

Léčba léky je neúčinná a zpravidla slouží jako doplněk k operaci. Zahrnuje použití miotik, analogů prostaglandinů, beta-blokátorů, inhibitorů karboanhydrázy. Také je ukázána zpevňující a desenzibilizační terapie.

V přítomnosti embryonální mezodermální tkáně v přední komoře se provádí goniotomie. Podstatou operace je zničení embryonální tkáně pomocí speciálního nástroje. Goniotomie se doporučuje v počáteční fázi onemocnění s normálním nebo mírně zvýšeným IOP.

V rozvinutém stádiu je goniotomie kombinována s goniopunkturou, což umožňuje vytvořit další mrtvici pro subkonjunktivální filtraci tekutiny.

V některých případech je mezodermální tkáň odstraněna vnitřní a vnější trabekulotomií. V daleko pokročilém stádiu, oni se uchylují k fistulizujícím typovým operacím - sinusotracuculectomy.

U dětí a dospělých se používají různé taktiky léčby glaukomu. Pro děti se obvykle doporučuje chirurgická léčba a čím dříve se provádí, tím lépe. Účelem chirurgického zákroku je normalizace odtoku nitrooční tekutiny nebo redukce jejích produktů.

Jednou z nejčastějších metod léčby je goniotomie, jejíž účinnost závisí na závažnosti onemocnění a věku dítěte.

Nějaký čas po tomto postupu, goniopuncture je předepsán, ale jediný jestliže tam jsou zvláštní indikace. Asi 90% dětí s včasným zahájením léčby má šanci na částečné nebo úplné obnovení zraku.

Také se používají jiné způsoby léčby, jako je trabekulotomie a trabekulektomie. Mohou být prováděny společně a odděleně, vše závisí na formě onemocnění a jeho závažnosti.

Poté může být předepsána další léčba, jejímž účelem je snížení nitroočního tlaku a celkového posilovacího účinku. Léky jsou také před operací předepsány ke snížení nitroočního tlaku a k přípravě pacienta na operaci.

Jakékoliv chirurgické zákroky u pacientů, zejména u takových malých, se provádějí v celkové anestezii. Díky použití mikrochirurgických technik je doba hospitalizace dítěte pouze asi 2 týdny.

Pokud byla operace provedena včas, v raných stadiích onemocnění, léčba vrozeného glaukomu dává dobrý efekt, většina pacientů si zachovává dobré nebo uspokojivé vidění až do konce života a v pozdějších fázích je tato účinnost zaznamenána pouze u každého čtvrtého nemocného dítěte.

V žádném případě by nemělo být zpoždění s léčbou vrozeného glaukomu, důvodem zpoždění může být pouze obecný vážný stav novorozence v přítomnosti více patologií vnitřních orgánů.

V prevenci slepoty před vrozeným glaukomem patří hlavní úloha k včasné detekci a chirurgické léčbě onemocnění u dětí již v prvním roce života. Pediatr jakéhokoliv profilu by proto měl věnovat pozornost časným známkám vrozeného glaukomu.

Během prvního měsíce po diagnóze se provádí chirurgická léčba. V počátečních stadiích se provádí goniotomie nebo goniopunktura a v pozdějších stadiích se používají kombinované operace (trepanocyklogonotomie s diatermokoagulací, penetrační goniodiatrií, cyklodiatrie, cyklodialyza).

V případě glaukomu komplikovaného angiomatózou se používá iridenkleisis nebo cyklotermokoagulace.
V případě glaukomu komplikovaného neurofibromatózou je indikována iridektomie.

Bez ohledu na výsledek operace, miotik terapie se provádí po dlouhou dobu. Všichni pacienti s glaukomem jsou podrobeni neustálému lékařskému vyšetření. Jsou zkoumány alespoň jednou za tři měsíce. Po operaci, kromě miotik, oni používají prostředky, které zlepšují trofismus oka a vykonávají obecnou posilující léčbu.

Léčba vrozeného glaukomu je pouze chirurgická. Při provádění takové diagnózy se operace provádí okamžitě, aby se zabránilo snížení vizuálních funkcí.

U dětí se všechny operace glaukomu provádějí v celkové anestezii. Úkolem operace je odstranit překážky pro odtok nitrooční tekutiny nebo vytvořit novou odtokovou cestu, která obchází narušenou.

Po chirurgickém zákroku by děti měly být pod dohledem oftalmologa pod kontrolou, v průměru jednou za 3 měsíce, protože tyto děti zůstávají po celý život ohroženy zvýšením nitroočního tlaku.

Vrozená glaukomová chirurgie

Goniotomie-disekce trabekuly, ve které je nástroj vložen přes rohovku do předního úhlu komory. Proveďte po počátečním vyšetření, pokud je diagnóza potvrzena a je dostatečná průhlednost rohovky pro dobrou vizualizaci úhlových struktur.

Tento postup lze opakovat. Účinnost - asi 85%. S průměrem rohovky 14 mm a vyšším, goniotomie obvykle nevede k úspěchu, protože v takových Schlemmových očích je kanál téměř vyhlazen.

Trabekulektomie - excize (odstranění) části trabekuly, při které je nástroj vložen přes incizi skléry. Po této operaci začne oční tekutina proudit pod spojivkou, čímž se sníží tlak uvnitř oka. Zpravidla úspěšný, zejména s dalším použitím antimetabolitů.

Pacienti jsou vyšetřováni po 1 měsíci. po operaci. Ovládání průměru rohovky je stejně důležité jako sledování hladiny IOP, protože zvýšení průměru rohovky je důležitým znakem destabilizace vrozeného glaukomu.

Přibližně 50% pacientů uvádí zrakové postižení v důsledku poškození optického nervu, anizometropické amblyopie, jizev rohovky, opacitózních čoček a subluxací. Když buphthalmus oči jsou velmi citlivé na zranění.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up