Retinoblastom (retinoblastom) je oční maligní nádor, který se často vyvíjí v raném dětství. Příčinou vzniku onemocnění jsou embryonální tkáně. Nejčastěji je rakovina sítnice diagnostikována u dětí ve věku dvou let. První příznaky onemocnění obvyklé a bilaterální (bilaterální) formy mohou být nevhodné luminiscence žáků očí. Až do pěti let je diagnóza nakonec potvrzena u všech nemocných dětí. Dívky a chlapci jsou na toto onemocnění stejně náchylní av případě bilaterální formy rakoviny se nejčastěji vyskytuje úplná slepota.
Pokud jde o dospělé, jejich onemocnění je velmi vzácné. Rodiče, kteří měli retinoblastom, mohou vzácně mít zdravé děti.
V medicíně se rozlišují 2 formy rakoviny sítnice: dědičná a sporadická. Dědičné onemocnění má 70% šanci na opakování vývoje v budoucím dítěti v důsledku přijetí mutovaného genu, který provokuje vznik noobrazovanie. Maligní tvorba v oku se objevuje u dětí v raném věku, převážně do 2 let, ale hemofilní hůlka postihuje děti mladší 6 let. Bilaterální retinoblastom sítnice nejčastěji postihuje děti s bilaterálním poškozením očí a vyvíjí se poměrně rychle. Po určité době jsou nádorové tkáně mrtvé, rozptýlené a pronikají do okolních tkání.
Forma onemocnění se projevuje hlavně u těch dětí, které mají malformace ve vývoji, například rozštěp patra, kortikální hyperostóza, kardiovaskulární defekty atd. Děti s podobnými problémy mají téměř 100% šanci na bilaterální maligní nádor v dědičném řetězci, včetně osteogenního sarkomu, který vyrůstá z kostní tkáně.
Sporadický nebo náhodný retinoblastom nemá žádné jasné důvody pro výskyt onemocnění. Někteří výzkumníci poukazují na to, že příčinou mohou být geneticky modifikované potraviny nebo špatné potraviny. Tato forma rakoviny často postihuje pouze jedno oko a je mnohem pozdější než dědičná a je lépe léčitelná.
Retinoblastom má dvě stadia: intraokulární (endofytické) a extraokulární (exofytické).
V první fázi je postižena oční bulva, tlak uvnitř oka, odchlípení sítnice a zvýšení glaukomu. Později přichází úplná slepota. Pacient si může stěžovat na nevolnost, zvracení, bolest v oku, rozvoj anorexie nebo rakovinovou kachexii.
Ve druhé fázi nádor proniká optickým nervem a prostor uvnitř lebky ovlivňuje skleru, která postihuje centrální nervový systém. Metastázy začínají postihovat lymfatické uzliny.
Projev symptomů závisí na velikosti formace u dětí, stejně jako na jeho umístění. Hlavním znakem rozvoje rakoviny sítnice je leukokorie, známá jako syndrom kočičího oka.
Symptom se projevuje spíše velkou velikostí nádoru nebo odchlípením sítnice. Hmota tumoru začíná „stoupat“ za čočku a může být viděna skrz zornici. Než se objeví bílý žák, malé tumory vyvolávají ztrátu centrálního a binokulárního vidění, v důsledku čehož se strabismus může vyvinout a být dalším příznakem retinoblastomu. Tento příznak je dobrým důvodem ke kontrole dítěte na rakovinu, dokud nezačne ztráta vědomí.
Nádor nezpůsobuje žádnou bolest, dokud nevznikne zánět nebo sekundární glaukom. V důsledku toho symptomy zahrnují bolest způsobenou hypertenzí uvnitř oka.
V pokročilých stádiích rakoviny se buňky začnou šířit po celém těle a zhoršují celkový stav. Mohou být přítomny příznaky obecné intoxikace.
Je možné diagnostikovat výskyt retinoblastomu v rané fázi jeho vývoje, před nástupem počátečních symptomů u oftalmologa. Při pozorování oka je nádor jasně viditelný i při velmi malých velikostech.
Pro úspěšnou léčbu retinoblastomu je nutné určit stupeň jeho vývoje a velikosti. Za tímto účelem se provádí řada studií:
Pro léčbu rakoviny sítnice se používá standardní soubor postupů: chemoterapie, chirurgie a ozařování.
V počátečním stadiu retinoblastomu, kdy ještě nejsou žádné příznaky, pomáhá kryoterapie a fotokoagulace. Fotokoagulace - ošetření laserovým paprskem. Při léčbě kryoterapie je maligní nádor zmrazen speciální sondou použitou na skléře. Kryoterapie se používá pro léze přední sítnice a fotokoagulace v případě léze v uzavřeném vnitřním prostoru.
Chirurgická léčba retinoblastomu obvykle sestává z odstranění postiženého oka. Odstranění se provádí ve velmi velkých velikostech rakoviny a růstu krevních cév nebo když není možné obnovit vidění. Odstraněné oko je posláno k histologickému vyšetření, jehož účelem je kontrola principu vývoje nádoru a jeho možného rozsahu, což vede k efektivnější léčbě pacienta. 2 měsíce po operaci se provede oční protéza.
Ale nejčastěji se uchylují k radiační terapii se schopností obnovit vidění. Ale pravděpodobnost šedého zákalu se objeví v důsledku poškození oční tkáně. Chemoterapie může snížit retinoblastom na minimální velikost pro použití kryoterapie nebo fotokoagulace.
Všechny informace na těchto stránkách jsou poskytovány pouze pro informační účely. Neošetřujte sami! Při prvních příznacích nemoci se poraďte s kvalifikovaným odborníkem.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lecheniePokud se žák dítěte rozrostl a začal zářit nažloutlé nebo bílé světlo, měl by být užíván co nejdříve u očního lékaře: tento příznak indikuje přítomnost retinoblastomu - maligního novotvaru, který se tvoří v sítnici.
Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je šance na příznivý výsledek. O metodách léčby retinoblastomu u dětí hovoří v článku.
Jak vyléčit hyperopii u dítěte? Přečtěte si o tom z našeho článku.
Retinoblastom je neuroektodermální maligní nádor, který se vyvíjí v sítnici.
Jak roste, zachycuje uveální trakt, orbitu oka a je schopen vyvolat výskyt sekundárních maligních ložisek v různých oblastech těla, včetně mozku.
Retinoblastom není prakticky pozorován u dospělé populace. Děti do pěti let jsou ohroženy. Nejčastěji je nádor detekován ve věku dvou až tří let.
Tento maligní nádor je 2,5-4,5% z celkového počtu onkologických procesů u dětí mladších patnácti let.
Příčiny retinoblastomu, stejně jako další maligní procesy, nebyly dostatečně studovány. Očekává se, že tyto faktory zvyšují pravděpodobnost onemocnění:
Existují také náznaky, že riziko vzniku retinoblastomu, které se netýká dědičnosti, se zvyšuje, pokud se dítě narodí rodičům starším než čtyřicet let.
40% případů retinoblastomu je spojeno s genetickou predispozicí a zbývajících 60% je spojeno s jinými faktory. Retinoblastomy, jejichž vývoj je geneticky determinován, se vyskytují častěji v obou očích a jsou méně přístupné k léčbě.
Přečtěte si o příznacích a léčbě šedého zákalu u dětí zde.
V procesu růstu nádoru se vyskytují následující příznaky:
Když nádor výrazně vzrostl a vedl k rozvoji sekundárních maligních ložisek, k hlavním symptomům se přidávají známky poškození některých orgánů.
Často se retinoblastomem nacházejí v mozku vzdálené metastázy.
Příznaky poškození mozku se liší v závislosti na místě sekundárního zaměření a mohou zahrnovat:
Výskyt sekundárních maligních lézí v mozku je velmi nepříznivým prognostickým znakem, který významně snižuje šance na přežití.
Metastázy také často ovlivňují:
Výskyt vzdálených sekundárních lézí je charakteristický pro poslední fázi vývoje retinoblastomu.
Existují tři formy retinoblastomu:
Retinoblastom, stejně jako jiná onkologická onemocnění, má čtyři stadia vývoje:
Doporučení pro léčbu virové konjunktivitidy u dětí lze nalézt na našich webových stránkách.
Pokud je onemocnění včas detekováno, komplikace jsou minimální a obvykle jsou spojeny se zbytkovým zrakovým postižením, které lze kompenzovat.
Pokud je nemoc příliš daleko, může být nutné odstranit postiženou oční bulvu, ale dítě zůstává naživu.
Nejnepříznivějším výsledkem, za předpokladu, že dítě přežije, a onemocnění přechází do remise, je slepota a zbytkové poruchy spojené s metastatickými lézemi.
Když se objeví první příznaky, měli byste se obrátit na oftalmologa.
Udělá první vyšetření, naslouchá stížnostem, zkontroluje zrakovou ostrost dítěte a stav žáků a pak nasměruje další diagnostiku, která zahrnuje následující činnosti:
Pokud se v rohovce, sklivci a zornici vyskytnou opacity, použije se oční ultrazvuk.
Pro posouzení prevalence metastáz se používají následující metody:
Kromě oftalmologa kontroluje proces diagnostiky a léčby neuropatolog a onkolog.
Jak se projevuje hypermetropie zraku u dětí? Zjistěte odpověď právě teď.
Lékaři určují stupně a metody léčby v závislosti na stupni zanedbávání maligního procesu a charakteristikách nádoru.
Metody léčby retinoblastomu:
Po dosažení stabilní remise musí dítě podstoupit pravidelné preventivní prohlídky, aby bylo možné včas rozpoznat známky relapsu.
Pokud byl nádor detekován v raných stadiích, prognóza je příznivá: je možné jak zachovat vidění, tak přenést nemoc do remise. Pravděpodobnost úmrtí je nízká.
Po odstranění oka jsou šance na zachování života a zdraví také vysoké, ale přetrvává kosmetický defekt, který může být napraven kvůli protetice.
Pravděpodobnost příznivého výsledku je snížena, pokud maligní proces přesahuje hranice oční bulvy. Největší riziko smrti je přítomno, pokud:
Statisticky je asi 95% případů doplněno o stabilní remisi v přítomnosti kvalitní a moderní léčby. Pravděpodobnost recidivy po remisi je 5%.
Riziko opětovného výskytu nádoru je vysoké u dětí s genetickou predispozicí.
Profylaktické metody zahrnují konzultaci s rodinami genových nosičů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku nádorů. Také děti, které mají genetickou predispozici, je důležité pravidelně podstupovat testy, které detekují rakovinu v raných stadiích.
Rodiče, kteří si všimli možných známek retinoblastomu u dítěte, by se měli co nejdříve obrátit na zdravotnické zařízení a být diagnostikováni.
Čím dříve je nádor detekován, tím vyšší je šance na úplné vyléčení a zachování zraku.
O příznacích a léčbě retinoblastomu u dítěte v tomto videu:
Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastom je maligní typ tvorby uvnitř oka; se vyvíjí v oblasti sítnice a postihuje hlavně orgán zraku malých dětí. Toto onemocnění se vyznačuje velkým množstvím příznaků a doprovodných jevů.
Aby se retinoblastom u dětí vyskytoval snadněji a byl eliminován, je nutné provést včasné vyšetření, aby se určil zdroj léze a povaha onkologického onemocnění oka. V tomto stavu bude schopen navrhnout metody léčby pouze zkušený lékař, proto je nutné se s ním co nejdříve obrátit.
Onemocnění je rakovina sítnice. Ovlivňuje nejen sítnici, ale také oběžné dráze, stejně jako cévnatku. Často je stav doprovázen vzdálenými metastázami. Ze všech zhoubných novotvarů u dětí mladších 15 let je toto onemocnění pouze 2-3%. V některých situacích dochází k rozvoji tohoto stavu před 5 lety, onemocnění často postihuje zejména děti 2-3 roky. V oční praxi se nádorový proces vztahuje na děti obou pohlaví stejně.
Na základě povahy onemocnění lze retinoblastom klasifikovat do dvou hlavních oblastí - endofytní a exofytní. První typ nádorového procesu může růst do sítnice, stejně jako do sklivce.
Ve druhé situaci je pozorován průnik do extracelulárního prostoru sítnice, během kterého dochází k odlupování v důsledku nadměrné akumulované tekutiny. Navíc onemocnění může být jak jednostranné, tak bilaterální, v obou případech může být rychlost šíření retinoblastomu odlišná v závislosti na formě onemocnění.
Podle lokalizace uvnitř oka lze rozlišit 5 jeho forem:
V rámci lékařské praxe mohou být v závislosti na projevu určité formy zaznamenány dědičné a sporadické druhy. V prvním případě je nemoc dvoustranná a současně přispívá k porážce obou orgánů zraku. Pokud jde o druhý stav, vyskytuje se ve stejném orgánu vidění.
Onemocnění označuje formace, jejichž buňky předpokládají nízkou diferenciaci, tj. mají obrovské rozdíly od okolních tkáňových struktur. Tyto jevy jsou agresivnější a rychle rostou, ovlivňují kosterní kost a mozek.
Je také důležité identifikovat jednu nebo jinou formu nádoru (existují tři typy).
Stejně jako u jiných nemocí ovlivňujících elementy v nitroočním prostoru, existují 4 stadia vývoje.
V tomto případě se objevují drobné léze, které se vyvíjejí lokálně, a jak se nádor vyvíjí, objeví se mírné poruchy v orgánech zraku. Zahrnují ztrátu této funkce a tvorbu strabismu.
Pozorované zánětlivé jevy, které jsou doprovázeny rozvojem glaukomu. Tento stav je způsoben tím, že je narušen odtok tekutiny a uvnitř očí vzniká obrovský tlak. Ve stejné fázi, první bolestivé pocity, pocit mačkání a závratě se tvoří.
V tomto případě se kromě porážky orbity pozoruje exophthalmos. Jablko oka, které prošlo silným nádorem, je mírně posunuto dopředu. Závažnost závisí na tom, jaké jsou vlastnosti onemocnění.
V této fázi se metastatické jevy šíří do vzdálených koutů těla spolu s lymfou, krevní tekutinou a zrakovým nervem. Dítě se začíná cítit mnohem horší.
Jak vidíte, nemoc zahrnuje velké množství forem a odrůd. K nápravným opatřením je nutné ji správně diagnostikovat.
V 60% případů je patologie dědičná a geneticky determinovaná, protože polovina dětí, které onemocněly, vyšla na světlo rodičů, kteří v dětství trpěli stejným onemocněním. Leví podíl vrozených stavů lze zjistit 30 měsíců po narození dítěte.
Pokud jde o sporadické stavy, tato forma není tak častá a obvykle se vyskytuje v důsledku dopadu nepříznivé ekologie, nezdravé stravy. Nejčastěji postihuje starší děti.
V procesu růstu této choroby na oku a dalších částech hlavy je pozorován určitý symptomatický obraz.
Pokud si rodiče náhle všimli, že na fotografii s bleskem u dítěte získávají žáci světlou barvu, je nutné podstoupit konzultaci u oftalmologa. V normálním stavu, pokud se sítnice leskne, pak pouze v červené barvě (vzhledem k hojnosti cév). Tento stav se navíc může projevit v soumraku. Tento příznak nemusí mluvit o nemocech, ale vyžaduje okamžitou diagnózu.
U novorozenců je obtížnější určit příznaky takového plánu a u starších dětí je lze odhalit chováním. Ztráta zrakové funkce může mít různé stupně závažnosti (v závislosti na umístění patologie). V některých případech existuje pravděpodobnost úplné slepoty.
Vývoj tohoto stavu má úzký vztah se zhoršenou zrakovou funkcí. Tento proces je způsoben tím, že pacient ztrácí schopnost vnímat obraz jako celek, to znamená, že jej vidí v obou orgánech vidění stejně.
Tyto příznaky se tradičně pociťují na pozadí glaukomu nebo na vývoji zánětlivých procesů v oblasti očí, způsobených nádorovým procesem. To není rané znamení tohoto stavu, takže se objevuje až po určité době.
V souvislosti s nádorem je pozorováno zvýšení hladiny tlaku v oční bulvě a dochází k narušení odtoku. To způsobuje zánět, slzení, zarudnutí, strach ze světla.
Existuje také léze dřeň, která je vyjádřena množstvím následujících příznaků:
K určení onemocnění by se měly řídit první příznaky nemoci a okamžitě kontaktovat specialistu. V případě ovlivnění primárních a sekundárních ohnisek dřeňové dřeně se zvyšuje pravděpodobnost úmrtí, takže byste měli jednat okamžitě. Navíc mohou metastázy ovlivnit i vnější orgány, což ještě více zhoršuje současný stav.
Diagnóza retinoblastomu oka by měla být prováděna včas, a to i při tvorbě pouze prvních příznaků. Již v této fázi byste se měli obrátit na odborníka, který provede primární vyšetření, a poté, co si poslechne, co jsou hlavní stížnosti, pošle k analýze. Jejich seznam zahrnuje určité činnosti.
A k určení rozsahu onemocnění, oftalmolog obvykle předepisuje rentgenový snímek orbity, sinusů vedlejší povahy, MRI a CT, punkce, scintigrafie jater.
Pokud je tento nádor diagnostikován, je naléhavé zahájit léčebný proces. Lékaři dávají přednost konzervativní léčbě, protože přispívají k zachování zrakových funkcí a neznamenají žádné závažné komplikace.
Možnost tohoto schématu je však relevantní pouze v raných stadiích nemoci, kdy má menší rozměrové ukazatele. Dále bude uvažováno několik účinných a efektivních způsobů terapeutického procesu, které jsou lékaři vedeni v první řadě.
Kryoterapie nádoru má pozitivní účinek, pokud je vystavena malé formaci, která vznikla v přední části oční sítnice. Samotný proces je velmi jednoduchý a účinný.
Nádorové tkáně podléhají zmrazení (postup s použitím speciální sondy, kterou specialista aplikuje na vnější povrch skléry). V důsledku toho postupně ubývá škodlivé tkáně a dítě se zotavuje.
Tato technika se také používá poměrně často a je velmi účinná, pokud jde o dopad na malé tumory. Pomáhá bojovat proti formacím, které vznikly v zadní oblasti sítnice. Účelem této terapie je úplné zničení krevních cév, které dodávají krev nádoru pro výživu. Proces destrukce se provádí pod vlivem laserového paprsku, který přispívá ke kauterizaci cév.
Léčba retinoblastomu může být jinými způsoby (zejména při chirurgickém zákroku), zejména pokud nádorový proces dosáhl velké velikosti. Pokud by nádor vyvolal vznik glaukomu a vedl k nenahraditelné ztrátě zraku, jedinou cestou je enukleační operace, to znamená, že se skutečně provádí odstranění bolavého oka.
Další fází je protetika. Pokud se nemoc šíří do vnitřku lebky, provádí se na oběžné dráze komplex opatření (zejména se odstraní periosteum, stejně jako vše, co je v oční jamce).
Pokud je oční bulva odstraněna, začnou si zvykat na použití protézy. Neustálá přítomnost tohoto prvku je nezbytná, aby se zabránilo únavě očí v procesu, kdy dítě roste. Existuje riziko, že se řasy začnou zabalit do prázdné oční jamky a sliznice budou vystaveny silnému podráždění.
Již 6 dní po operaci je vložena dočasná protéza. Technika této akce je velmi jednoduchá a provádí se během několika minut. Protetika zahrnuje tři schůzky současně - kosmetické, psychologické a funkční.
Díky dosažení moderních technologií bylo možné vyrábět umělé končetiny, které jsou nerozeznatelné od skutečných očí. Jejich modely velmi přesně a spolehlivě napodobují fyziologický pohyb v oblasti oční bulvy.
Aby byla podobnost zdravému oku ještě větší, je na povrchu protézy instalována čočka, která přesně opakuje tvar, velikost a barvu zdravé duhovky. To umožní, aby se dítě cítilo sebejistě a bylo „jako všichni ostatní“.
Obvykle je tento terapeutický směr kombinován s metodami uchovávání orgánů a chirurgickými technikami pro větší účinnost. Výsledek je vynikající výsledek, během něhož se stav tkáně orbity výrazně zlepšuje. Opatření s radioaktivními prvky lze provádět dálkovou metodou, stejně jako pomocí kontaktního ozařování.
Zvláštní pozornost v této situaci mezi lékaři si zaslouží chemoterapii, která zahrnuje léčbu protinádorovými léky. Existuje několik případů, kdy je tato taktika přiřazena:
V případě lokálního dopadu na toto onemocnění se používají takové metody léčby jako nitrooční chemoterapie, což znamená zavedení speciálních léčiv do tkání kolem očního jablka.
Pokud byla nemoc zjištěna v nejranějších stadiích, je vysoká pravděpodobnost, že se pacient zotaví 100% (zatímco jeho vizuální funkce a oči samotné budou zachráněny, tj. Je možné zachovat vidění). Zdraví pacienta netrpí a on bude moci znovu vést obvyklý způsob života.
V počátečním stadiu malignity existuje možnost, že konzervativní léčba přinese ovoce a bude zahrnovat pouze léčebné metody terapie. Bohužel, v praxi existují případy, kdy není možné vyhnout se operaci, ale to vám umožní zachránit dítě nejen zdraví, ale i životem.
Operace mimo jiné vykazuje vynikající výsledky, pokud jde o přežití mladých pacientů, ale tato metoda zahrnuje komplexní důsledky. Například dojde k vážnému kosmetickému defektu spolu s úplnou ztrátou zraku.
Pokud byly postiženy rozsáhlé oblasti očí, stejně jako mozkové elementy, vedlejší nosní dutiny, zrakové nervy i metastázy na jiných místech, je prognóza ještě horší. Aby se snížila pravděpodobnost komplikací, musí být děti v rizikové skupině neustále testovány odborníkem.
Retinoblastom je nebezpečný patologický stav, který vyžaduje zvláštní pozornost rodičů. Jakmile se objeví první zvony patologie, měli byste okamžitě kontaktovat lékaře, abyste provedli úplné vyšetření.
A pokud rodiče v dětství měli stejné onemocnění, které bylo doprovázeno ztrátou zraku, tím více by měli být ostražití, protože dítě má predispozici k tomuto nádoru. Pamatujte si, že nemoc je léčitelná v rané fázi, zatímco následně je šance, že se stane méně a méně.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlMaligní tumory obsadily první místo v seznamu příčin morbidity a mortality. Nádory však nejsou výlučnou výsadou lidí ve věku. Některé typy nádorů se nacházejí u dětí. Zdrojem rozvoje maligního procesu může být jakákoliv tkáň: kost, sval, epiteliální, nervózní. Smyslové orgány jsou také ovlivněny onkologickým procesem. Retinoblastom patří k typům nádorů, které se vyskytují hlavně u malých dětí.
Oko má extrémně složitou strukturu. Jako součást malé oční bulvy poskytuje příroda ochranu před vnějšími negativními faktory - přítomností vláknité membrány, optického systému pro jasnou vizi objektů a struktury, která vnímá světelné vlny - sítnici.
Zdrojem retinoblastomu jsou retinální buňky
Pigmentová membrána je dno oční bulvy, která je vně pokrytá pojivovou tkání (sklera). Světlo vstupuje do sítnice pouze po průchodu rohovkou, čočkou a sklivcem. Obraz objektu je tvořen speciálními buňkami - pruty a kužely, které jsou součástí pigmentového epitelu. Každá obsahuje speciální chemickou látku. Transformace pigmentu, když světlo vstupuje do mozku, způsobuje vznik elektrického impulsu, který optickým nervem pro zpracování vstupuje do mozku.
Retinoblastom - maligní nádor, který roste z pigmentového epitelu sítnice a způsobuje:
Retinoblastom - mnoho dětí prvních let života. V současné době je četnost onemocnění 1 případ na 10-13 tisíc novorozenců. Podíl tohoto nádoru představuje pět procent všech nádorů zjištěných u dětí mladších 15 let. Rizikovou skupinu tvoří děti do tří let. Retinoblastom je stejně běžný u chlapců a dívek.
Retinoblastom se vyvíjí v raném dětství
Retinoblastom je rozdělen do několika hlavních možností:
Exofytický růst tumoru způsobuje odchlípení sítnice
Retinoblastom může mít více růstových bodů
Stádium procesu rakoviny v nádoru sítnice je určeno systémem TNM:
Jakýkoliv onkologický proces je vzhled v těle buněk se změněným dědičným materiálem. Všechny informace o struktuře a fungování všech typů orgánů a tkání jsou v genech šifrovány. Selhání kódu vede ke vzniku speciálního typu buněk - atypických.
V tomto případě existuje mnoho rozdílů. Maligní buňka se nesnaží plnit zamýšlenou funkci a poslouchat řídící signály těla. Hlavním cílem je odebrat více živin z krevního oběhu a množit se ve všech orgánech a tkáních. Maligní nádor, aby uspokojil své potřeby, uvolňuje do krevního oběhu speciální chemikálie, které způsobují prudký růst cév na tomto místě.
V případě retinoblastomu je přesně stanoveno umístění genetického kódu, ve kterém dochází ke katastrofickému rozpadu.
Retinoblastom - důsledek rozpadu genetického kódu
V 10% případů je nádor sítnice kombinován s dalšími dědičnými anomáliemi způsobenými porušením struktury celého chromozomu, který obsahuje mnoho oblastí šifrovaných informací. V jiných případech dochází k poškození sítnice onkologickým procesem v důsledku rozpadu pouze jednoho genu RB1.
V 60–75% případů je vadná oblast zděděna dítětem rodičů. I když má jeden z nich podobnou anomálii, syn nebo dcera s 50% šancí bude mít toto onemocnění (autozomálně dominantní způsob dědičnosti).
Při autosomálně dominantním typu dědictví v rodině je mnoho případů
S touto formou přenosu genů jsou zaznamenány rodinné případy retinoblastomu, které lze sledovat při studiu stromu rodokmenu. Příbuzní mají také zvýšené riziko (40%) vývoje jiných typů nádorů. Pro rodinnou formu je charakterizován výskyt onemocnění v dětství. Nejčastěji nádor ovlivňuje sítnici obou očí.
V jiných případech dochází v buňkách sítnice (sporadická forma) spontánně k selhání genů. V tomto případě se onemocnění vyvíjí zpravidla v pozdějším období (2-3 roky) a postihuje pigmentovou skořápku jedné oční bulvy.
Retinoblastom - nádor modifikovaných tyčinek a kuželů sítnice
Barva očí neovlivňuje vývoj retinoblastomu.
Nádor může postihnout jakoukoliv část opticky aktivní sítnice. Příznaky onemocnění závisí na stadiu a prevalenci onkologického procesu.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastom - embryonální dětský nádor sítnice. Mezi všechny zhoubné novotvary v dětství ovlivňující oční bulvu je nejčastější retinoblastom.
V posledním desetiletí se četnost detekce této patologie zvyšuje. V současné době je výskyt retinoblastomu 1 případ na 10–20 tisíc živých novorozenců.
Šedesát procent detekovaných nádorů není dědičných (sporadických); zbývajících 40% jsou dědičné formy.
Asi 90% případů retinoblastomu je diagnostikováno do 3 let. Vrchol onemocnění je 2 roky. Nemoc je také často zjištěna u chlapců a dívek.
Bilaterální (bilaterální) léze se vyskytuje u čtvrtiny pacientů s dědičným stavem. U 25% pacientů s vrozenou formou nemoci existuje dvoustranná (medová - "bilaterální") lokalizace.
Gen pro toto onemocnění se nazývá gen Rb. To je jeden z prvních otevřených a nejvíce studovaných genů zodpovědných za rozvoj rakoviny. Jeho vlastnosti:
Většina dědičných a sporadických faktů onemocnění je způsobena delecí ve střední části dlouhého ramena chromozomu 13.
V roce 1971, Knudson navrhl hypotézu, že tam je jediný mechanismus pro vytvoření retinoblastoma - oba dědičný a ne - spojený s inaktivací nebo ztrátou dvou alel Rb genu.
Když nastane germinální mutace, všechny retinoblasty heterozygotního nosiče již mají inaktivovanou Rb alelu. Pro vytvoření retinoblastomu bude postačovat pouze jedna tělesná mutace, která ovlivní zbývající kopii genu. Přechod Rb z heterozygotního stavu na homozygotní a je příčinou inaktivace dvou Rb alel. To je to, co iniciuje maligní degeneraci buňky.
Ne-dědičná forma se nejčastěji projevuje unilaterálním novotvarem. Nachází se v 60% případů. V prvních třech letech života existuje taková patologie. Tato forma je vysvětlena mutací ve dvou alelách genu RB1, ale pouze v sítnicových buňkách.
Bilaterální lézi lze vysvětlit skutečností, že v rodičovských pohlavních buňkách existuje neprojevená mutace. Dali ji dítěti a nemoc vznikla. Výskyt takového retinoblastomu lze také vysvětlit de novo mutací, která se vyskytuje v raných stadiích vývoje embrya.
To znamená, že bilaterální formy patologie u sporadického typu by měly být odkazovány na vrozené formy.
Vlastnosti kliniky dědičných forem jsou:
Pokud by taková generace v generacích neexistovala, povaha nádoru je jednostranná a jednooborová, pak lze předpokládat, že mutace vznikla v rodokmenu poprvé.
Obr. 1. Příznak kočičího oka
Jak nádor roste a šíří se, tvoří: sekundární (na pozadí základního onemocnění) glaukom, bupthalmus (u malých dětí - zvýšení oční bulvy), zánětlivé změny (iridocyklitida, uveitida). Když se objeví otok orbitální vlákniny, existuje možnost vyčnívání oka (exophthalmos).
ABC (Amsterdam)
V Amsterdamu v roce 2001 byla navržena mezinárodní klasifikace intraokulárního (intraokulárního) retinoblastomu. Hlavním cílem této klasifikace je stanovit jasné indikace pro provádění konzervativní terapie. Pokud je léze dvoustranná, klasifikace se aplikuje odděleně na každé oko.
Klinické skupiny podle klasifikace:
Používají se následující klinické metody:
Lékař věnuje zvláštní pozornost přítomnosti dědičného faktoru.
Provádí se optometristou s lékařskou expanzí žáka. Lékař zkoumá oko s postranním osvětlením, vyrábí biomikroskopii, oftalmoskopii, tonometrii. Pokud je vyšetřeno velmi malé dítě, aplikuje se narkotický spánek.
Jedná se o povinnou studii v souladu se standardem vyšetření na takové onemocnění. Jedním z nejvíce informativních metod rozpoznaných ultrazvukové biolokace. Díky tomu jsou detekovány pozitivní tkáně, což nám umožňuje rozlišit retinoblastom od odchlípení sítnice, endoftalmitidy, fibrózy sklivce, retrolentní fibroplasie.
Určit velikost útlumu ultrazvuku v nádoru pomocí kvantitativní echografie. Ultrazvuková echobiometrie je důležitá pro získání informací o dynamice maligního procesu. Používá se k určení stupně prominace (tj. Toho, kolik vyčnívá) novotvaru.
MRI mozku a oběžné dráhy
Zobrazování magnetickou rezonancí vám umožní detailně vidět šíření procesu za hranicemi oční bulvy a přesně určit stadium onemocnění. Tato studie by měla být provedena u všech pacientů, u kterých byl retinoblastom poprvé diagnostikován. Kontrast s MRI zvyšuje informace.
Obr. 2. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Klinická skupina B
Obr. 3. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Velikost vzdělání odpovídá klinické skupině D
Obr. 4. Vizualizace retinoblastomu pomocí MRI. Čelní obraz orbit. Klinická skupina D
Vyšetření spinální tekutiny, kostní dřeň
Provádí se u pacientů, kteří mají dostatečně rozsáhlý proces, aby objasnili, zda existují metastázy vzdálené (vzdálené od fokusu).
Cytologie mozkomíšního moku během klíčení nádorů v subarachnoidním prostoru umožňuje detekci nádorových buněk.
Největší pozornost je dnes věnována technikám uchovávání orgánů. Kromě lokální a systémové chemoterapie platí radiační léčba, pokud je indikována:
Principy orgánové terapie při léčbě retinoblastomu
U pacientů ze skupiny E je prokázáno, že mají enukleaci (tj. Odstranění oční bulvy, která také zahrnuje průsečík vnějších očních svalů a zrakového nervu). Během 5-7 dnů po operaci se provede oční protéza. Výběr trvalé protézy se provádí do 1,5 měsíce po operaci.
Enukleace oka má jasné indikace:
Chirurgická léčba je kombinována s PCT, zářením, destrukcí laseru atd.
PCT (konzervativní terapie) po enukleaci
Zobrazeno v následujících případech:
V případě retrolaminárního rozšíření vzdělávání je PCT doplněn o ozařování.
Pokud nádor narůstá do linie resekce zrakového nervu a / nebo je extrascleral spread, pak jsou tito pacienti považováni za vysoce rizikoví. Byla prokázána dálková radioterapie v kombinaci s PCT a poté vysokodávková PCT následovaná autotransplantací (transplantací vlastních) kmenových buněk periferní krve.
Nabízíme Vám seznámit se s několika nejčastěji používanými schématy PCT, které se u tohoto onemocnění projevují:
"Etoposid" v dávce 100 mg / m2 za den. Pokud je hmotnost pacienta až 12 kg, pak 3,3 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Dny 1-5, intravenózní, kapání. "Vinkristin" v dávce 1,5 mg / m2, den 1, intravenózně, proud (záběr) "Cyklofosfamid" v dávce 1,2 g / m2, den 1, intravenózně, kapání.
"Doxorubicin" v dávce 45 mg / m2, den 1, intravenózní, kapání. "Vinkristin" v dávce 1,5 mg / m2, den 1, intravenózní, jet. "Karboplatina" v dávce 500 mg / m2, den 1, intravenózní, kapání.
"Etoposid" v dávce 100 mg / m2, dny 1-3, intravenózně, kapání.
Tato chemoterapie je indikována pro pacienty ze skupin C a D v kombinaci se systémovou chemoterapií. Technika spočívá v použití superthinového katétru přes vnitřní karotidu a femorální arterii přímo do úst oftalmické arterie, kde je injikován cytostatický lék nazývaný Melphalan. Předtím se provádí karotická angiografie vnitřní karotické arterie pro vizualizaci struktury cév.
Chemoterapie "Melphalan" (selektivní intraarteriální) se provádí 3-4 týdny po 1. průběhu systémové chemoterapie. Dávka je 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalanu (to je 0,05 ml) se vstřikuje do sklivce (med - „intravitreální“). Tato koncentrace je účinná proti screeningu a bezpečnému nádoru.
Patří mezi ně:
Zvažte tyto metody podrobně.
Provádí se na argonu, může být použit pro léčbu onemocnění v 1. stadiu a pro malé nádorové uzliny. Při bilaterálních retinoblastomech pro léčbu zbývajícího oka se tato technika používá v kombinaci s jinými. Nejčastěji se kombinuje s ozařováním, chemoterapií. Obvykle - v závěrečné fázi léčby.
Výhodou této technologie je výrazná reakce tkání umístěných v blízkosti léze. To umožňuje destrukci laseru, když jsou tumory umístěny v blízkosti optického nervu.
Kombinuje se s jinými metodami (PCT, radiační terapie atd.) V posledním stadiu terapie. Doporučuje se aplikovat tuto metodu v 1. stádiu onemocnění a malých nádorů: uzel má výšku až 8 mm, oční oko je až 25% plochy.
Za prvé, dvojitá šachta koagulantů je tvořena kolem formace, aby narušila krevní zásobení a vytvořila chorioretinální bariéru. Když uplyne 3-4 týdny, začíná destruktivní koagulace („odpařování“) nádorové tkáně. K tomu potřebujete 2-7 sezení s přestávkou 3-4 týdny. V průběhu celého kurzu se projevují krvácení a otoky.
Technika je kontraindikována, když:
Je ukázáno použití této techniky v kombinaci s fotokoagulací. Chladicí činidla jsou oxid uhličitý a kapalný dusík.
Výhodou oproti diatermokoagulaci je menší poškození skléry.
Tato technika má za cíl zničit cévy, které krmí nádor, stejně jako koagulují ("odpařují") tkáň nádoru. Používá se ve spojení s fotokoagulací.
Indikace jsou omezeny pouze na případy neúčinnosti jiných metod. To je způsobeno nízkou účinností a výraznou pooperační odpovědí u pacientů.
Může být prováděn jako preventivní účinek po operaci. To se provádí každý den od 2-3 pooperačních dnů. Jednorázová dávka - 1,8 Gy, celkový ohnisk - 35-50 Gy. Průběh terapie je 1-2 série ozáření s intervalem 1,5-2 měsíce.
Aby se zabránilo vzniku šedého zákalu v nárazové zóně a radiační keratitidě, v případě dvoustranné formy onemocnění se před každým sezení nalije 2% čerstvě připravený roztok cysteinu nebo 1% roztok Rau Tauphone. Dávkování - 2 kapky 6krát v intervalu 15 minut.
Pokud je onemocnění zjištěno v raných stadiích, míra přežití dosahuje 100%.
Po ukončení léčby jsou dětem s tímto onemocněním poskytnuta dispenzární vyšetření očním lékařem na klinice av onkologické ambulanci v místě bydliště. Specialista (oční lékař) by měl dítě vyšetřit 1 krát za 2 měsíce v prvním roce po ukončení léčby a poté:
Se stejnou frekvencí by měla být provedena a vyšetření onkologem.
Oftalmologické vyšetření se provádí s lékařskou expanzí žáka. Malé děti jsou vyšetřovány ve stavu narkotického spánku.
Kdyby rodina měla případy retinoblastomu, pak by měl oftalmolog poprvé vyšetřit dítě ještě v nemocnici.
Pacienti jsou neustále registrováni.
Také v rámci dispenzárního pozorování by měly být malé děti narozené v rodinách s pacienty s retinoblastomem.
Publikace autora:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Dětský onkolog, výzkumný pracovník, PhD
NMIC Onkologie pojmenovaná po N.N. Petrova
Pod vědeckými úpravami:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Vedoucí oddělení, onkolog onkologický lékař, vedoucí výzkumník, profesor
NMIC Onkologie je. N.N. Petrova