Retinoblastom u dětí, jehož prognóza závisí na stadiu v době diagnózy, je rakovinový nádor sítnice. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u malých dětí, dospělí téměř neovlivňují.
Pokud je nádor detekován na samém počátku vývoje, je dobře přístupný konzervativní terapii. V této době se nachází uvnitř oční bulvy a ovlivňuje pouze její vnitřní struktury.
V této fázi je efektivní:
Obě metody pracují dobře s chemoterapií a radiační terapií, takže jsou často předepisovány jako součást komplexní léčby. Je pravděpodobné, že se pacient zotaví, stejně jako zachování vizuální funkce. Stoprocentní vidění po léčbě retinoblastomem je nemožné, ale dítě je schopno vést normální život, učit se, sportovat.
V této situaci není prognóza tak příznivá - nádor se šíří do vnitřních tkání oka a zrakového nervu. Zpravidla lékaři předepisují enukleaci oka - úplné chirurgické odstranění.
Během operace je optický nerv vyříznut v maximální vzdálenosti od postižené oblasti. To vám umožní zachránit život a zdraví dítěte, ale má vážné následky pro život.
Jedná se o závažnou kosmetickou vadu a úplnou ztrátu zraku na jedné straně. Dítě má protézu, ale slouží pouze k obnovení vzhledu.
Léčba kombinující kryoterapii nebo fotokoagulaci s chemickou a radiační terapií je vhodná pro děti s dědičnou formou retinoblastomu ve druhé fázi. Toto schéma je optimální vzhledem k vysoké pravděpodobnosti tvorby více ohnisek.
Toto stadium retinoblastomu u lékařů se nazývá "pochybné". Nádor se šíří do oční dráhy, díky čemuž je ve všech případech ukázána enukleace a exenterace - odstranění orbity. Tato operace způsobuje ještě větší defekt obličeje než odstranění oční bulvy.
Vyžaduje se intenzivní chemická a radiační terapie.
Při absenci léčby začíná proces metastáz po dlouhou dobu.
Když se nádor šíří extenzivně, metastázy se nacházejí v:
Pacient vyžaduje enukleaci, exenteraci, lokalizaci metastáz, léčbu účinků intoxikace těla, intenzivní chemoterapii a radiační terapii.
Ale i při přijetí všech těchto opatření ve více než polovině případů se metastázy stávají příčinou smrti. Míra přežití pacientů v diagnóze renitoblastomu v raných stadiích je 95%, v průměru - 64%, nejpozději 47%.
Po úspěšném ukončení léčby většina dětí pociťuje dlouhodobou remisi, která trvá celý život. Navzdory tomu existuje pravděpodobnost relapsu.
U 5% vyléčených dětí onemocnění opět pokračuje.
Tato nemoc je dědičná. Lidé, kteří měli retinoblastom v dětství, mají proto velmi malou šanci na zdravé děti. Ale i kdyby případy nebyly rodiče, ale jiní starší příbuzní dítěte, existuje v něm možnost rozvoje patologie.
Je velmi žádoucí, aby ženy a muži z těchto rodin navštívili genetiku pro preventivní poradenství před plánováním koncepce. Odpověď, zda je možné mít dítě a jaké jsou šance na zdravé dítě, podává specialista až po důkladném genetickém vyšetření.
Rizikem jsou děti narozené v rodinách s případy retinoblastomu. Každé 2-3 měsíce potřebují oftalmologickou konzultaci. Častá vyšetření jsou nezbytná, aby při prvních příznacích nemoci mohla být zahájena účinná, ale šetrná léčba dítěte, aby se zachoval zrak a krása obličeje dítěte.
Dnes se všechny děti podrobují oftalmologickému vyšetření. Až jeden rok se počet kontrol pohybuje od dvou do čtyř. Pak navštivte lékaře nejlépe dvakrát ročně po dobu nejméně tří let. V tomto věku je již vytvořen vizuální systém dítěte a snižuje se pravděpodobnost onemocnění.
Je důležité dodržovat jednoduchá preventivní opatření:
Oční vyšetření pomáhají identifikovat jeden ze symptomů retinoblastomu - žlutá nebo bílá záře očí, jako je tomu u koček. Pokud byl takový odraz alespoň jednou zaznamenán, je nutné co nejdříve kontaktovat oftalmologa, aniž by se čekalo na konzultaci podle harmonogramu.
Pro diagnostické vyšetření je dítě umístěno v nemocnici. Děti tam chodí s matkami. Všechny diagnostické postupy jsou prováděny pouze v celkové anestezii. V opačném případě, aby bylo zajištěno ticho a klid dítěte s tak citlivou manipulací, je to nemožné z důvodu jeho raného věku.
Cytologické a histologické studie vzorků materiálu z oční bulvy se provádějí pouze v extrémních případech - existuje riziko šíření metastatických buněk v důsledku instrumentálního přenosu.
Většina dětí je přiřazena k:
Jako další diagnostická metoda se provádí punkce míchy a osteoscintigrafie - radioizotopové vyšetření kostní tkáně. Tyto manipulace jsou nezbytné pro podezření na metastázy daleko za očima a hlavou. Pokud jsou preventivní opatření a diagnostika prováděna včas, nehrozí nebezpečí ztráty zraku a smrti dítěte.
Aby se retinoblastom u dětí, jejichž prognóza není vždy pozitivní, nevyvíjel, rodiče by měli být vždy opatrní a nezanedbávat pomoc specialistů.
Líbí se vám? Sdílet na sociálních sítích!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastom nebo rakovina sítnice je tvorba maligního tumoru v oblasti sítnice. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u dětí, je vrozené, ale v prvních dnech života je poměrně obtížné jej detekovat. Nejčastěji je retinální nádor detekován za dva roky, v tomto věku dochází k vrcholu onemocnění. 98% případů je zjištěno do pěti let.
Retinoblastom je běžný po celém světě. V průměru se s tímto onemocněním narodí jeden z 20 000 dětí a dívky i chlapci onemocní stejnou frekvencí. Ve 20-30% případů je retinoblastom bilaterální, tzn. postihuje obě oči. Tyto případy jsou obvykle zjištěny dříve.
V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují 2 formy očního tumoru:
Retinoblastom oka probíhá ve 4 fázích:
Navzdory skutečnosti, že oko kočky, otřelé oči a šilhání jsou docela patrné příznaky, rakovina sítnice je diagnostikována poměrně snadno v raných stadiích onemocnění. Oftalmolog vidí nádor i velmi malé velikosti.
Zvláštní kontrola je prováděna u dětí, jejichž rodiče trpěli rakovinou sítnice v dětství, vzhledem k vysokému riziku přenosu onemocnění dědictvím.
Pro posouzení šíření nádoru jsou provedeny následující diagnostické postupy:
Retinoblastom u dětí může být doprovázen selháním v práci jiných orgánů a systémů, takže diagnóza může zahrnovat konzultace s otolaryngologem a neurologem.
Retinální nádor je léčen podle stadia onemocnění. Léčba používá metody jako:
Se správnou kombinací výše uvedených metod je možné dosáhnout úspěchu v léčbě retinoblastomu, šetřit zrak a oči. Pokud retinoblastom postihuje oba orgány vidění, pak se pro každé oko zvolí způsob léčby podle indikací.
Nejčastěji se retinoblastom léčí radioterapií. Nádor oka je velmi citlivý na účinky radiačních paprsků, takže metoda je považována za poměrně účinnou, ale záření může vést k rozvoji šedého zákalu, sekundárních nádorů kostí. Při lokalizované radiační terapii je riziko těchto komplikací mnohem nižší.
Oftalmologové preferují konzervativní léčbu retinoblastomu. Léze přední oblasti sítnice až 7 mm se léčí kryoterapií a lézí zadních oblastí až 4 mm - fotokoagulací. Kromě toho je možné použít termoterapii, tzn. účinky na postiženou oblast ultrazvuku a infračerveného záření.
V případě masivní léze, glaukomu, neschopnosti obnovit vidění, lékaři používají chirurgické odstranění oka a pak protetického pacienta.
V přítomnosti masivní léze s regionálními metastázami, invazí zrakového nervu předepisují lékaři chemoterapii. Kombinace cytostatik v chemoterapii je považována za účinnou.
Včasná diagnóza retinoblastomu v rané fázi umožňuje vyléčení pomocí fotokoagulace, radiační terapie a kryoterapie (metody uchovávání orgánů). Chirurgické odstranění zrakového orgánu také poskytuje vyléčení, ale zanechává kosmetický defekt a nepohodlí.
Prognóza je často zklamáním z následujících komplikací:
Účinná prevence rakoviny sítnice zahrnuje:
Retinoblastom u dětí - maligní novotvar sítnice. Retinoblastom je nebezpečný, protože v pokročilých stadiích vede v nejlepším případě k odstranění oka, v nejhorším případě ke smrti dítěte. Celková incidence onemocnění je až 4,5% všech případů rakoviny u dětí mladších 15 let bez ohledu na pohlaví. Nejčastěji je rakovina sítnice diagnostikována u dětí ve věku 2–3 let.
Retinoblastom je rakovina sítnice, která je výsledkem dědičného přenosu změněných genů nebo bez zjevného důvodu. Léze začíná v sítnici, pak se jedná o cévnatku, oční orbitu a vzdálené orgány.
Vrozené genetické poruchy představují více než 50% rakoviny sítnice u dětí. Charakteristická kombinace s dalšími vrozenými vývojovými abnormalitami způsobenými přítomností mutací v buňkách.
Zbývající procento případů se označuje jako sporadické, tj. „Náhodné“, bez jasného důvodu. V tomto případě je vzdělávání zjištěno u starší věkové skupiny dětí. Předisponující faktory, které způsobují poruchy na úrovni chromozomů, zvažují:
Retinoblastom je náchylný k rychlému růstu. Metastázy lze nalézt v kostech, kostech nebo mozku, játrech.
Dále Vás zveme k přečtení článku: oční rakovina.
Rakovina sítnice u dětí má několik klasifikací.
Z důvodů:
O šíření vzdělávání v oblasti rakoviny:
Podle stupně diferenciace maligních buněk:
Podle povahy růstu:
Podle počtu uzlů:
Klasifikace podle systému TNM se skládá ze tří složek: T - nádor (z latiny "nádor"; oblast poškození), N - nodus (z latiny "uzly", konkrétně lymfatické uzliny), M - metastázy (z latiny "metastázy") jejich přítomnost nebo nepřítomnost).
Klasifikace podle stadia onemocnění:
Klinické projevy retinoblastomu u dětí se liší v různých stadiích onemocnění. V raných fázích nejsou žádné subjektivní pocity, takže první etapa se nazývá klidová fáze. Rakovina může být určena bílým žákem, tzv. "Kočičím okem". To je první příznak oční rakoviny u dětí. Je to způsobeno tím, že nádor svítí skrz žáka. Později je vidění narušeno tvorbou strabismu.
Ve druhé fázi se objevují vnější znaky - zarudnutí oka, trhání, strach ze světla. Uvaeitis, iridocyclitis se vyvíjí a také nitrooční tlak se zvyšuje s tvorbou sekundárního glaukomu.
Třetí fáze se projevuje vyčníváním oka (exophthalmos). Klíčení nádoru v sousední tkáni se vyskytuje.
Poslední čtvrtou etapou je terminál, nejtěžší. Metastázy se objevují v jiných orgánech. Děti v posledním stadiu retinoblastomu trpí těžkou slabostí, bolestí hlavy, zhubnutím. Nevolnost, zvracení, bolest postiženého oka.
U dispenzačního oftalmologa jsou všechny děti v rodině, které měly retinoblastom. Lze pozorovat první známky rakoviny sítnice podle klasické trojice příznaků:
Pokud se u dětí objeví symptomy retinoblastomu, provede se důkladná diagnóza:
Retinoblastom by měl být sledován a léčen následujícími lékaři:
Léčba rakoviny oka u dětí zahrnuje chirurgické odstranění ohniska (několik typů operací), radiační terapii a chemoterapii.
Retinoblastom malé velikosti je léčen metodami s nízkým dopadem. Použijte následující metody:
Velké oblasti rakoviny jsou nuceny odstranit oko (enukleace). Následně je dítě nastaveno na oční protézu. Pokud rakovina přesahuje hranice optického orgánu, provádí se exponování oběžné dráhy, tj. Úplné odstranění jejího obsahu.
Radiolog individuálně volí průběh a dávku rentgenového záření. Radioterapii retinoblastomu pomocí rentgenových paprsků lze provádět bezkontaktní (kontaktní) a kontaktní metodou. První možnost je považována za bezpečnější, druhá často vede ke komplikacím. Rentgenové ošetření u 70% dětí poskytuje velmi dobré výsledky, umožňuje zmenšit velikost retinoblastomu, dosáhnout trvalého zlepšení.
Léky proti rakovině jsou předepisovány při léčbě velkých nádorů, přítomnosti metastáz, poškození sousedních tkání. Léky se podávají intravenózně nebo přímo do oblasti nidusu. Antineoplastické léky mají cytostatické a cytotoxické účinky:
Nejlepšího účinku chemoterapie je dosaženo kombinací alespoň 3 různých léčiv.
Hlavní komplikací retinoblastomu je recidiva po léčbě. Vyskytuje se u asi 5% dětí. Dědičná forma rakoviny sítnice je zvláště náchylná k recidivě.
Příznivá prognóza po léčbě retinoblastomu u dětí je zaznamenána v 95% případů v případě zjištění počátečních stadií rakoviny a počátečního zahájení léčby. V těchto případech je možné dosáhnout dlouhodobé remise bez relapsu, zachovat vidění a oko.
Prognóza onemocnění se zhoršuje v přítomnosti faktorů:
Pokud se rakovina dostala mimo orgán vidění, došlo k metastázám, pak je riziko smrti vysoké.
Specifická prevence retinoblastomu u dětí neexistuje. Nastávajícím rodičům se doporučuje, aby si před otěhotněním otestovali genetik. Tím se posoudí riziko, že dítě bude rozvíjet retinální vzdělávání a další vrozené choroby.
Před početím musíte vést zdravý životní styl, vyhnout se toxickým účinkům na tělo. To pomůže snížit pravděpodobnost sporadického nádoru.
Rodiče, kteří měli toto onemocnění, by měli pravidelně vychovávat své dítě k očnímu lékaři k vyšetření. To umožní včas odhalit rakovinu sítnice a zachránit zrak dítěte, a co je nejdůležitější - život.
Buďte pozorní vůči svým dětem. Pokud došlo k rakovině sítnice v rodině, pak pravidelně zkoumat oči dítěte. Znaménko „kočičí oko“ se snadno identifikuje i pro osoby bez lékařského vzdělání.
Sdílet článek s přáteli v sociálních sítích. Zanechte komentář, pokud jste obeznámeni s retinoblastomem. Přejeme Vám a vašim dětem dobré zdraví. Všechno nejlepší.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastom (latinská sítnice - sítnice) - oční rakovina, která se tvoří v sítnici, tkáních a na oběžné dráze oka, as rozvojem přináší vzdálené šíření. K tomuto onemocnění dochází hlavně u dětí mladších 5 let a vrcholem jsou 2-3 roky věku. U retinoblastomu se vyskytuje až 5% zhoubných novotvarů u dětí. Onemocnění postihuje stejně často chlapce i dívky.
Retinoblastom zahrnuje bolest, tvorbu strabismu, ztrátu centrálního a binokulárního vidění a zánět. Nádor tohoto typu je dědičný. U dětí s retinoblastomem byla tato onemocnění ve většině případů vystavena rodičům. Také zvyšují pravděpodobnost jiných typů rakoviny.
Rychlý vývoj, rozšířený do mozku a kostní dřeně, stejně jako do tubulárních kostí, jsou charakteristické pro retinoblastom. Následující faktory mohou ovlivnit tvorbu onemocnění:
Hlavním faktorem, kterým se retinoblastom nejčastěji tvoří, je dědičnost. Do tohoto faktoru spadá až 60% případů. U rodičů s tímto onemocněním ve vzácných případech se dítě může narodit bez patologie. Proto by rodiče, kteří ji již převedli, měli být opatrní před každou změnou stavu očí a včas se poradit s lékařem.
Toto onemocnění se projevuje až 2-3 roky dítěte a zejména je detekováno bilaterální lézí. Dědičný retinoblastom je doprovázen dalšími patologiemi, jako je srdeční onemocnění, rozštěp patra apod.
Ne-dědičný retinoblastom je jednostranný a může se objevit v jakémkoliv stadiu života. U dospělých je toto onemocnění velmi vzácné. Tyto případy, i když nejsou výsledkem rodinných údajů, jsou vyvolány mutacemi určitých genů.
Pokud rodiče pracují v ropných rafinériích, s těžkými kovy a v nepříznivém prostředí, pak je to nebezpečné pro rozvoj onemocnění u dítěte. Věk, pravděpodobnost mít dítě s patologií je vyšší.
Nádor je považován za neuroektodermální a může tvořit jedno nebo více ohnisek. Retinoblastom ovlivňuje sítnici a sklivce během vývoje ve vnitřní části oka a během vnějšího vývoje tvoří odloučení sítnice.
Nádorové buňky rychle rozvíjejí intenzivní dělení. Když se zvětší, nádor může růst mimo sítnici a šířit se do dalších orgánů.
Existují různé příznaky v závislosti na parametrech nádoru, umístění, typu distribuce, vlastnostech léze, struktuře oční dráhy. Hlavním problémem při identifikaci problému je, že malé děti nemohou popsat nebo objasnit centrum nepohodlí, ale díky bdělosti rodičů může být většina případů retinoblastomu detekována v počátečních stadiích vzniku. Podle známek může tato choroba rozpoznat:
I - etapa. V této fázi nejsou zaznamenány žádné významné příznaky. Vyšetření ukázalo bílý pupilární reflex s neobvyklým zářením oka. Tato fáze může být přičítána ztrátě centrálního a binokulárního vidění, což má za následek šilhání.
Retinoblastom je těžké odhalit ztrátou zraku, protože dítě není vždy schopno vyhodnotit a říct o nemoci. Strabismus může být viděn ze strany a rodiče okamžitě věnují pozornost.
II - etapa. Souvisí se zánětlivými procesy - fotofobií, nadměrnými slznými žlázami a tvorbou iridocyklitidy. S rozvojem nádoru začíná také bolest. Stupeň zvýšení nitroočního tlaku a sekundárního glaukomu se tvoří. Kvůli tlaku se zvyšuje oční bulva dítěte.
III - etapa. Je určován tvorbou exophthalmos různých úrovní závažnosti, invazí tkání očního prostoru a šířením patologie z primárního zaměření.
Pro bilaterální nádor je charakteristická léze každého oka a pro ojedinělý - léze jednoho oka.
IV - etapa. Detekován šířením nemoci v kostní dřeni, játrech, mozku. Tento proces protéká mozkovou membránou, optickým nervem a hematogenními cestami. V tomto případě trpí pacient nauzeou, zvracením a bolestí, o něco později po anorexii. Nádor není viditelný, dokud nedosáhne velikosti větší než 0,25 mm.
Geneze retinoblastomu je rozdělena na dědičnou a sporadickou. Z hlediska prevalence se jedná o diferencovaný retinocytom a nediferencovaný retinoblastom. Retinoblastom je endofytní a exofytický. Endofytická forma - vznikající uvnitř oka, ničí vrstvy sítnice. A exofytické je určeno odchlípením sítnice a nachází se venku.
Definujte několik fází vývoje v souladu s klasifikacemi systému TNM:
Děti s dědičnou predispozicí k tomuto onemocnění by měly být registrovány u oftalmologa. Oční lékař zkoumá pacienta při identifikaci příznaků onemocnění: strabismus, leukokorie, zvýšení oční bulvy. K tomu použijte biomikroskopii, oftalmoskopii, gonioskopii, vizuální vyšetření, měření úhlu šilhání, měření očního tlaku. Když rozmazané vidění kontroluje ultrazvuk oka, aby detekoval nádor.
Intraokulární biopsie může vyvolat vznik nádoru, a proto se tento postup používá pouze ve výjimečných případech. K určení prevalence a vývoje nádoru se uchýlili k použití radiografie očního prostoru a dutin, CT a MRI mozku, scintigrafie jater.
Pokud je onemocnění zjištěno v počátečním stadiu, léčba se provádí bez jakýchkoliv ztrát pomocí radiační terapie a kryoterapie.
Podle stupně vývoje a jeho prevalence jsou předepsány postupy, při nichž je možné ztrátu oka. Prognóza detekce této patologie je ve většině případů příznivá. Způsoby léčby s vyzařováním oka však znamenají kosmetický defekt a následně psychické traumatu dítěte.
Při kombinaci různých metod léčby je pravděpodobnost úplného vyléčení 90%. Tyto metody zahrnují: chemoterapii, radiační terapii, kryoterapii, fotokoagulaci, enukleaci, termoterapii a chirurgii. V závislosti na zachování zraku, prevalenci nádoru a jeho umístění je předepsána léčba. Ošetření se také volí samostatně, v případě poškození každého oka.
Typy léčby:
Pro prevenci retinoblastomu je nutné poradit se s lékařem o genetické predispozici v rodině. Děti narozené v takových rodinách by měly být pravidelně vyšetřovány a pod dohledem.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastom - rakovina sítnice, která má genetický původ a postihuje hlavně malé děti. Toto onemocnění vážně ohrožuje zdraví dítěte, a pokud je diagnostika a léčba pozdě, pak jeho život. I když může být choroba poražena v posledních fázích, je zde stále vysoká pravděpodobnost, že dítě může ztratit zrak a získat kosmetický defekt po zbytek svého života.
Retinoblastom je maligní nádor, který se vyvíjí v nitroočním prostoru z tkání sítnice. Tato choroba se vyskytuje ve velké většině případů u dětí mladších 5 let a bez ohledu na pohlaví dítěte. Důvodem je skutečnost, že nádor pochází z embryonálních tkání. Můžeme říci, že nemoc je odložena v období prenatální formace dítěte. Takové děti se rodí ve více než 50% případů rodičů, kteří trpěli nemocí v dětství, to znamená, že tato patologie je genetické povahy.
Retinoblastom je umístěn na sítnici v nitroočním prostoru
Vyskytuje se retinoblastom u dospělých? Extrémně vzácné. Odborníci s dlouholetou klinickou praxí poznamenávají, že po celou dobu práce se setkávají s izolovanými případy histologicky prokázaného onemocnění u dospělých pacientů. Dá se předpokládat, že příčinou vzniku retinoblastomu se v tomto případě stává nádorový uzel, který vznikl v dětství, ale vzhledem k nejasným okolnostem jeho vývoj nebyl přijat.
V závislosti na povaze růstu nádorů se dělí na dva hlavní typy - endofytické a exofytické. První typ tumoru má sklon k klíčení do sítnice a sklivce a druhý proniká do mezibuněčného prostoru sítnice, což způsobuje jeho oddělení v důsledku hromadění tekutiny. Pro pacienty je extrémně vzácné mít infiltrační retinoblastom, což vede k degradaci sítnice a hromadění tekutin v předních očních oblastech.
Retinoblastom může být jak jednostranný (monokulární, monolaterální), tak i bilaterální (binokulární, bilaterální).
Jednostranný (monolaterální) retinoblastom s příznakem „kočičího oka“ (bílý zornicový reflex) viditelný pouhým okem
V závislosti na intraokulární lokalizaci nádoru jsou rozděleny do 5 typů:
Retinoblastomy se navíc dělí na sporadické a dědičné. První typ je obvykle monolaterální, tvořící nádor v jednom oku a druhý je bilaterální, to znamená, že současně ovlivňuje oba orgány vidění.
Retinoblastom označuje nádory, jejichž buňky mají nízkou diferenciaci, tj. Jsou velmi odlišné od okolních zdravých tkání. Jak víte, takové tumory jsou agresivnější, vyznačují se urychleným růstem a aktivně metastázují do míchy a mozku a koster kostry.
Jak již bylo uvedeno, hlavní příčinou retinoblastomu je dědičnost. Pokud dítě přijaté od rodičů pozměněnou (mutovanou) formu určitého genu (RB), pak je zaručeno, že jeho následné mutace povedou k rozvoji novotvaru. Podíl těchto nádorů přesahuje 60% celkového počtu retinoblastomů.
V mnoha případech jsou dědičné formy tohoto onemocnění doprovázeny dalšími poruchami intrauterinního vývoje - „vlčí ústa“, defekty srdečních chlopní atd.
Sporadické tumory, které se vyskytují velmi vzácně, tak či onak, závisí na genových mutacích, které by mohly být teoreticky spojeny se starším věkem rodičů, jejich pobytem v regionech nepříznivých pro životní prostředí a zaměstnávání v nebezpečných odvětvích. Tento typ retinoblastomu je registrován u žáků a dospělých.
Věk rodičů starších 45 let s sebou nese riziko genových mutací u novorozence.
Tam je mýtus, že protože hnědý oční gen je dominantní, děti s touto barvou duhovky jsou více citlivé na retinoblastom. Toto není případ, protože novotvar je určen jiným dominantním autozomálním genem. Šance na nemocné s retinoblastomem u dětí se světlými a tmavými očima jsou distribuovány téměř 50/50.
Symptomatický obraz retinoblastomu závisí na stadiu jeho vývoje. Na základě tohoto principu lékaři rozlišují 4 stadia onemocnění:
Exophthalmos - vyčnívající oči dopředu za dráhou v důsledku růstu nádoru
Když se objeví první příznaky onemocnění, včetně reflexu bílého zornice, dilatace žáka se sníženou odpovědí na světlo a strabismu (strabismus), pacient by měl podstoupit úplné oftalmologické vyšetření:
Ultrazvuk oka může detekovat nádor, když je jeho médium zakaleno
Jako další soubor vyšetření k identifikaci vzdálených metastáz lze provést:
MRI mozku vám umožní určit rozsah nádoru
Důležitým úkolem diagnózy je diferenciace retinoblastomu s následujícími patologiemi:
Léčba retinoblastomu se provádí v komplexu a závisí na stupni vývoje novotvaru. Velkou roli budou hrát následující faktory:
Komplexní léčba obvykle zahrnuje:
Kromě toho je v některých případech vhodné použít metody teplotního působení na nádor (kryo- a termoterapii), jakož i laserovou koagulaci. Kompetentní volba použitých prostředků a odpovídající strategie léčby v mnoha případech umožňuje pacientovi udržet si zrak. V každém případě se oftalmologové snaží vyvarovat enukleace - odstranění postiženého oka.
Volba této metody se provádí s rozsáhlou invazí nádoru, zvýšeným nitroočním tlakem a především neschopností obnovit chybějící vidění. Odstranění postiženého oka vykazuje nejvyšší míru přežití pacientů a nevyžaduje následné pravidelné bolestivé vyšetření.
V některých případech není možné vyhnout se chirurgickému odstranění postiženého oka.
Nelze však vzít v úvahu skutečnost, že tato metoda je psychicky traumatická pro dítě a jeho rodiče. Kromě toho, že je plná značných kosmetických problémů, protože odstranění oka se provádí pro malé děti, které i nadále pěstovat kosti lebky a vytváření oční dráhy, takže budou potřebovat časté a opakované protézy.
Při klíčení retinoblastomu za hranicí orbitální dráhy je chirurgické odstranění nádoru ještě traumatičtější, protože jsou odstraněny další kostní segmenty lebky.
Při nejmenší příležitosti zachovat vidění v postiženém oku se používá radioterapie, protože retinoblastom aktivně reaguje na rentgenové záření. Sítnice, sklovec a přední segment zrakového nervu (nejméně 1 cm) musí spadat do zóny expozice. Během procedury se používají speciální stínítka pro ochranu čočky před zákalem. Vzhledem k tomu, že malé děti jsou vystaveny ozařování, postup se provádí v celkové anestezii pomocí fixace dítěte na speciální stůl.
Terapie cytostatiky se používá v případech, kdy je rozsáhlá intraokulární léze s invazí zrakového nervu. Pro léčbu se používá:
Retinoblastom dobře reaguje na chemoterapii, ale má velmi negativní vliv na tělo pacienta. Proto, pokud existuje taková příležitost, cytostatika jsou dodávána přímo do postižené oblasti, aby se snížilo poškození těla.
Pokud se detekce retinoblastomu vyskytla v raných stadiích, je zcela možné, že se pacient zcela zotaví, zatímco jeho zrak a oči budou zachráněny. Zdraví pacienta netrpí a on bude později schopen vést obyčejný životní styl. V počáteční fázi maligního procesu existuje možnost úspěšné konzervativní léčby pomocí šetrných léčebných metod.
Někdy není možné vyhnout se enukleaci, ale pomáhá zachránit život a zdraví dítěte.
Enukleace také vykazuje dobré výsledky, pokud jde o přežití pacienta, ale tento způsob léčby má závažné dalekosáhlé následky, jako je ztráta zraku a závažný kosmetický defekt. Se širokým rozšířením nádorového procesu v meningech, paranazálních dutinách a zrakovém nervu, jakož i vzdálených metastázách se prognóza výrazně zhoršuje. Aby se snížila pravděpodobnost vzniku retinoblastomu, měly by být ohrožené děti pod neustálým dohledem specialisty.
Retinoblastom je nebezpečná patologie vyžadující vážnou pozornost rodičů. Při prvních příznacích nemoci byste se měli okamžitě poradit s lékařem a provést úplné vyšetření dítěte. Příbuzní a přátelé těch dětí, které mají pro tento nádor genetickou predispozici, by měli být vždy v pohotovosti. Je třeba mít na paměti, že v raných stadiích onemocnění je léčba zcela léčitelná.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastom v převážné většině případů diagnostikovaných v raném dětství. Nádor se vyskytuje ve 4% případů všech onkologických patologií u dětí. Nejprve je postižena sítnice, potom se nádor přesune do jiných struktur oka.
K nejvyššímu výskytu onemocnění dochází ve věku pěti let. To je pozorováno stejně často u chlapců a dívek. Příznivá prognóza je možná pouze s včasnou diagnózou. V posledních letech došlo k nárůstu výskytu onemocnění.
Retinoblastom u dětí má neuroektodermální původ - to znamená, že se vyvíjí z buněk fetální nervové trubice. Asi 60% případů onemocnění má genetickou predispozici. Příčiny sporadických případů jsou nepříznivé faktory prostředí. Nádor se vyvíjí z různých vrstev sítnice.
Retinoblastom je charakterizován rychlým růstem. Optickým nervem se šíří do mozku. Dává kostní metastázy a kostní dřeň. Vrozený nádor je kombinován se zhoubnými nádory jiné lokalizace a malformací.
U dědičné formy onemocnění je riziko nádoru u nenarozeného dítěte 70%.
Retinoblastom u dětí je klasifikován podle několika charakteristik. Kauzálním faktorem se rozlišují dvě formy:
Podle typu růstu existují tři typy nádorů:
Také jsou izolovány nádory s diferencovanými a nediferencovanými buňkami. Ty mají nejnepříznivější prognózu, extrémně rychle rostou a dávají vzdálené metastázy.
Průběh onemocnění zapadá do čtyř po sobě následujících období, které se projevují různými příznaky:
Včasná detekce rakoviny oka se provádí při zkoumání dítěte a identifikaci příznaku leukokorie. Retinoblastom je charakterizován velmi rychlým růstem - zdvojnásobí se za několik týdnů. Během vyšetření je nutné posoudit stav dalších orgánů, ve kterých retinoblastom metastazuje.
Pro diagnostiku onemocnění má primární význam oftalmologické vyšetření oka.
Retinoblastom u dětí je onemocnění, které musí být léčeno co nejdříve. Terapeutická opatření závisí na stadiu onemocnění. Používají se následující metody:
Cílem léčby je maximální uchování oční bulvy. Proto se oftalmologové zaměřují na konzervativní taktiku, přičemž operaci provádějí pouze v extrémních případech.
Taktika léčby v závislosti na stadiu onemocnění:
Po enukleaci je nezbytné histologické vyšetření oční bulvy, aby se určily charakteristiky nádoru. To je nutné pro tvorbu prognózy a taktiky další léčby.
Jakýkoli typ léčby je doprovázen rozvojem nežádoucích účinků:
Nejnižší frekvence vedlejších účinků pozorovaných během kryodestrukce a léčby laserem.
U retinoblastomu existují dva typy prognóz pro budoucnost - příznivé a nepříznivé:
Genetické poradenství se provádí za účelem prevence retinoblastomu. Riziko vzniku rakoviny oka se zvyšuje, pokud rodiče trpí také tímto onemocněním.
Těžký průběh nemoci, obtížná léčba zanechává určité důsledky, které se mohou objevit u dítěte během několika let. Bylo provedeno několik studií, které hodnotí tyto dlouhodobé účinky. Za tímto účelem byla přijata skupina dobrovolníků - lidé ve věku 30 let, kteří měli v dětství retinoblastom.
Většina studií hodnotila intelektuální a kognitivní schopnosti, dlouhodobou a krátkodobou paměť. Byly získány následující výsledky:
Podle výsledků výzkumu byl vyvozen závěr, že nemoc a léčba nepříznivě neovlivňují lidský stav a neudávají nebezpečné zpožděné účinky.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html