logo

Pokud se žák dítěte rozrostl a začal zářit nažloutlé nebo bílé světlo, měl by být užíván co nejdříve u očního lékaře: tento příznak indikuje přítomnost retinoblastomu - maligního novotvaru, který se tvoří v sítnici.

Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je šance na příznivý výsledek. O metodách léčby retinoblastomu u dětí hovoří v článku.

Jak vyléčit hyperopii u dítěte? Přečtěte si o tom z našeho článku.

Obecné pojetí

Retinoblastom je neuroektodermální maligní nádor, který se vyvíjí v sítnici.

Jak roste, zachycuje uveální trakt, orbitu oka a je schopen vyvolat výskyt sekundárních maligních ložisek v různých oblastech těla, včetně mozku.

Retinoblastom není prakticky pozorován u dospělé populace. Děti do pěti let jsou ohroženy. Nejčastěji je nádor detekován ve věku dvou až tří let.

Tento maligní nádor je 2,5-4,5% z celkového počtu onkologických procesů u dětí mladších patnácti let.

Příčiny vývoje

Příčiny retinoblastomu, stejně jako další maligní procesy, nebyly dostatečně studovány. Očekává se, že tyto faktory zvyšují pravděpodobnost onemocnění:

  1. Genetika. Pokud se zjistí, že rodiče nebo jiní blízcí příbuzní mají retinoblastom, zvyšuje se tím pravděpodobnost, že se u dítěte objeví. 10-15% případů retinoblastomu se vyskytuje u dětí z rodin, ve kterých byl dříve diagnostikován i nádor. Další část případů je spojena s přítomností genů predisponujících k výskytu retinoblastomu. Jejich přítomnost nevede vždy k rozvoji rakoviny, ale zvyšuje rizika.
  2. Ekologie. To platí zejména pro velká průmyslová města s vysokou mírou znečištění ovzduší. U dětí, které vyrůstají v zónách šetrných k životnímu prostředí, je menší pravděpodobnost vzniku různých typů onkologických onemocnění.
  3. Karcinogeny. Nízká kvalita potravin, které obsahují obrovské množství karcinogenních látek, zvyšuje riziko retinoblastomu.
  4. Určitá práce rodičů. Interakce s toxickými látkami, metalurgická výroba a další nepříznivé typy pracovních činností ovlivňují výskyt mutací u potomků.

Existují také náznaky, že riziko vzniku retinoblastomu, které se netýká dědičnosti, se zvyšuje, pokud se dítě narodí rodičům starším než čtyřicet let.

40% případů retinoblastomu je spojeno s genetickou predispozicí a zbývajících 60% je spojeno s jinými faktory. Retinoblastomy, jejichž vývoj je geneticky determinován, se vyskytují častěji v obou očích a jsou méně přístupné k léčbě.

Přečtěte si o příznacích a léčbě šedého zákalu u dětí zde.

Symptomatologie

V procesu růstu nádoru se vyskytují následující příznaky:

  1. Leukocoria. Pokud si rodiče všimnou, že na fotografiích pořízených s bleskem má dítě jednoho nebo oba žáky světlé barvy, měli by se poradit s oftalmologem: normálně by sítnice měla svítit červeně, protože je v ní hojnost cév, a v případě, že tento znak neexistuje, lze předpokládat, že něco ji překrývá. Také záře je zaznamenána v soumraku. Tento příznak ne vždy hovoří o rakovině a obecně o jakýchkoli patologiích, ale vyžaduje diagnostiku. Často první příznak retinoblastomu, který rodiče všimnou.
  2. Rozmazané vidění U dětí mladších tří let je onemocnění zřídka včas rozpoznáno z toho důvodu, že dítě z důvodu věku nemůže tento problém vyhodnotit a informovat o tom rodiče. Může se projevit v různých stupních závažnosti, až do úplné ztráty zraku v jednom oku nebo okamžitě v obou, v závislosti na umístění nádoru.
  3. Cross-eyed Jeho vývoj je spojen se zrakovým postižením, které je způsobeno ztrátou schopnosti současně vidět obraz oběma očima.
  4. Bolest Objevuje se na pozadí glaukomu nebo zánětlivých procesů v oku, které vznikly v důsledku nádoru. Netýká se prvních známek: aby se objevil, musí uplynout určitý čas.
  5. Zánět. Kvůli nádoru v oční bulvě, vzrůstá hladina tlaku, je narušen mechanismus odtoku nitrooční tekutiny a dochází k zánětlivým procesům. Pozorované trhání, zarudnutí, fotofobie (nepohodlí, když světlo vstupuje do oka). Stejně jako bolest se nevztahuje na časné příznaky retinoblastomu.

Když nádor výrazně vzrostl a vedl k rozvoji sekundárních maligních ložisek, k hlavním symptomům se přidávají známky poškození některých orgánů.

Často se retinoblastomem nacházejí v mozku vzdálené metastázy.

Příznaky poškození mozku se liší v závislosti na místě sekundárního zaměření a mohou zahrnovat:

  • akutní bolest hlavy, která není zmírněna klasickými léky;
  • nevolnost a zvracení;
  • omdlévání;
  • záchvaty podobné epileptickým;
  • problémy s pamětí, myšlení;
  • poruchy citlivosti v různých částech těla;
  • koordinační problémy;
  • porucha sluchu, řeči, vidění;
  • problémy s respirační aktivitou.

Výskyt sekundárních maligních lézí v mozku je velmi nepříznivým prognostickým znakem, který významně snižuje šance na přežití.

Metastázy také často ovlivňují:

Výskyt vzdálených sekundárních lézí je charakteristický pro poslední fázi vývoje retinoblastomu.

Formuláře a etapy

Existují tři formy retinoblastomu:

  1. Jednostranné. Zhoubný novotvar vzniká pouze v jednom oku. Tato forma byla zjištěna u 75% pacientů s retinoblastomem.
  2. Bilaterální Maligní proces je detekován okamžitě v obou očích. Jeho výskyt je obvykle spojován s dědičnými faktory. Tento typ retinoblastomu je často diagnostikován v dětství.
  3. Trilaterální. Vzniká v přítomnosti retinoblastomu, který se vyvinul v důsledku defektních genů: neuroblastický novotvar se vyvíjí uvnitř lebky. Tento typ retinoblastomu je extrémně vzácný a je detekován u ne více než 5% pacientů.

Retinoblastom, stejně jako jiná onkologická onemocnění, má čtyři stadia vývoje:

  1. Fáze I V této fázi se objevuje leukokorie a jak se nádor vyvíjí, dochází k mírným poruchám zraku, což vede ke ztrátě binokulárního vidění a tvorbě strabismu.
  2. Fáze II Existují zánětlivé procesy a glaukom se vyvíjí v důsledku porušení odtoku tekutiny a nadměrného nitroočního tlaku. Také první bolest.
  3. Fáze III. Tam je exophthalmos - oční bulva, postižený nádor, je posunut dopředu. Závažnost patologie závisí na vlastnostech vývoje nádoru. Maligní proces zahrnuje oční dráhu a oblasti nejblíže k oku.
  4. Fáze IV. Metastatické procesy se šíří do odlehlých oblastí těla prostřednictvím lymfy, krve, zrakového nervu a vnitřní výstelky mozku. Zdraví dítěte se velmi zhoršuje a k hlavním symptomům se přidávají známky poškození orgánů, při kterých se objevuje sekundární maligní léze.

Doporučení pro léčbu virové konjunktivitidy u dětí lze nalézt na našich webových stránkách.

Komplikace a důsledky

Pokud je onemocnění včas detekováno, komplikace jsou minimální a obvykle jsou spojeny se zbytkovým zrakovým postižením, které lze kompenzovat.

Pokud je nemoc příliš daleko, může být nutné odstranit postiženou oční bulvu, ale dítě zůstává naživu.

Nejnepříznivějším výsledkem, za předpokladu, že dítě přežije, a onemocnění přechází do remise, je slepota a zbytkové poruchy spojené s metastatickými lézemi.

Diagnostika

Když se objeví první příznaky, měli byste se obrátit na oftalmologa.

Udělá první vyšetření, naslouchá stížnostem, zkontroluje zrakovou ostrost dítěte a stav žáků a pak nasměruje další diagnostiku, která zahrnuje následující činnosti:

  • biomikroskopie;
  • oftalmoskopie;
  • měření tlaku uvnitř oka;
  • gonioskopie;
  • test, který vyhodnocuje binokulární vidění;
  • identifikace závažnosti strabismu pomocí oftalmoskopu;
  • stanovení stupně vyčnívání oční bulvy.

Pokud se v rohovce, sklivci a zornici vyskytnou opacity, použije se oční ultrazvuk.

Pro posouzení prevalence metastáz se používají následující metody:

  • rentgen rentgenové dráhy;
  • rentgen rentgenových dutin;
  • magnetická rezonance a počítačová tomografie mozku;
  • scintigrafie jaterních a kostních struktur;
  • lumbální punkce;
  • studie myelogramu kostní dřeně a punkce.

Kromě oftalmologa kontroluje proces diagnostiky a léčby neuropatolog a onkolog.

Jak se projevuje hypermetropie zraku u dětí? Zjistěte odpověď právě teď.

Léčba

Lékaři určují stupně a metody léčby v závislosti na stupni zanedbávání maligního procesu a charakteristikách nádoru.

Metody léčby retinoblastomu:

  1. Fotokoagulace. Odstraňuje malé novotvary na sítnici. Používá se v počátečních fázích vývoje maligního procesu.
  2. Kryoterapie. Několik relací kryoterapie může odstranit malé nádory umístěné na periferii. Používá se v počátečních fázích vývoje maligního procesu.
  3. Chemoterapeutické ošetření. Aplikace je indikována, pokud jsou přítomna nejbližší nebo vzdálená sekundární ložiska a oční bulva je silně zapojena do maligního procesu. Obvykle se používá kombinace léků (etoposid, vinkristin, karboplatina).
  4. Radiační terapie. Používá se ve všech stupních léčby z důvodu vysokého stupně účinnosti. V kombinaci s dalšími terapeutickými metodami je možné rychle snížit velikost nádorů a dosáhnout remise.
  5. Odstranění oka. Pokud oko trpí příliš mnoho a neexistuje žádná šance na obnovení zraku a maligní proces je ve třetí nebo čtvrté fázi, je oční bulka odstraněna. Po operaci se obvykle provádí radiační terapie, která je v závislosti na indikacích doplněna chemoterapií. V budoucnu můžete protézu umístit na místo odstraněné oční bulvy, která má estetickou funkci. Pokud zhoubný proces pohltí orbitu, je také odstraněn.

Po dosažení stabilní remise musí dítě podstoupit pravidelné preventivní prohlídky, aby bylo možné včas rozpoznat známky relapsu.

Předpověď

Pokud byl nádor detekován v raných stadiích, prognóza je příznivá: je možné jak zachovat vidění, tak přenést nemoc do remise. Pravděpodobnost úmrtí je nízká.

Po odstranění oka jsou šance na zachování života a zdraví také vysoké, ale přetrvává kosmetický defekt, který může být napraven kvůli protetice.

Pravděpodobnost příznivého výsledku je snížena, pokud maligní proces přesahuje hranice oční bulvy. Největší riziko smrti je přítomno, pokud:

  • novotvar byl nalezen v pozdních stadiích;
  • identifikovaly vzdálené metastázy (zejména v mozkové tkáni).

Statisticky je asi 95% případů doplněno o stabilní remisi v přítomnosti kvalitní a moderní léčby. Pravděpodobnost recidivy po remisi je 5%.

Riziko opětovného výskytu nádoru je vysoké u dětí s genetickou predispozicí.

Prevence

Profylaktické metody zahrnují konzultaci s rodinami genových nosičů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku nádorů. Také děti, které mají genetickou predispozici, je důležité pravidelně podstupovat testy, které detekují rakovinu v raných stadiích.

Rodiče, kteří si všimli možných známek retinoblastomu u dítěte, by se měli co nejdříve obrátit na zdravotnické zařízení a být diagnostikováni.

Čím dříve je nádor detekován, tím vyšší je šance na úplné vyléčení a zachování zraku.

O příznacích a léčbě retinoblastomu u dítěte v tomto videu:

Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!

http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Retinoblastom

Onemocnění sítnice

Onkologická onemocnění jsou často přijímána překvapením a vedou k zoufalství. Zvláště děsivé, když se retinoblastom vyskytuje u malých dětí. Tento typ rakoviny, jako je sítnicový nádor, může být vyléčen, pokud stadium neběží.

Co je retinoblastom?

Retinoblastom (z latinského slova „sítnice“ - „sítnice“) oka je rakovina sítnice nebo jinými slovy zhoubný novotvar uvnitř nebo vně oka. Oddělení podle pohlaví u tohoto typu rakoviny není. Retinoblastom u dětí se vyskytuje stejně často u chlapců i dívek. Zpravidla je u dospělých tento typ onkologie extrémně zřídka diagnostikován. První příznaky lze pozorovat doma při sledování fotografií dětí. Z blesku žák svítí bíle a ne červeně, jak se to obvykle děje. Tento efekt je vysvětlen tím, že během záblesku během fotografie se odráží nádor, který se odráží uvnitř oční bulvy. Existuje mnoho případů, kdy to bylo na fotografii, že mnoho rodičů našel známky nemoci ještě před návštěvou lékaře.

Lokalizace vzdělávání může být odlišná, a to jak v oku, tak i mimo ni. Někdy existují případy, kdy u jednoho oka existují nádory různých typů růstu. Nyní v medicíně existují dva hlavní typy tohoto onemocnění:

Endofytický blastom má heterogenní strukturu. Metastázuje do sklivce, může začít růst do přední části oka. Vyrůstá, formace vyplňuje oční bulvy a může způsobit odchlípení sítnice, v takovém případě se u pacienta začíná vyvíjet glaukom.

Fáze nemoci a její odrůdy

Ve většině případů je rakovina diagnostikována u lehce starších dětí. Odborníci a rodiče obvykle objevují primární příznaky nádoru, když dítě dosáhne věku dvou let. To se projevuje formou strabismu a efektem "kočičího oka". Retinoblastom levého a pravého oka se vyvíjí stejně bez rozdílů v intenzitě léze. Definice léčebné metody pacienta závisí na tom, v jaké fázi jeho nemoci. Pro úplnější představu o nadcházející terapii určují odborníci rozsah poškození orgánů podle této klasifikace:

  • V první fázi je formace stále malá, ale je již externě vizualizována prostřednictvím žáka. Optometrist může v tomto případě určit velikost jednoho nebo několika nádorů. Obvykle dosahují velikosti až 0,25 mm. Nemoc v této fázi je dobře léčitelná. Příznaky první fáze jsou poruchy zraku a leukokorie je bílý žák, obvykle se tento příznak objevuje při fotografování. Z záblesku fotoaparátu svítí na fotografii bílé dítě, takže se prostřednictvím žáka objeví rakovinová formace. U dětí se mohou projevit problémy s viděním jako strabismus. Koneckonců, děti nejsou schopny sami posoudit a pochopit, že jejich úroveň vidění klesá.
  • Ve druhé fázi se objeví zánět, který postihuje duhovku a cévnatku. V této fázi se malý pacient začne bát světla. Má červené oči, trhá. Retinoblastom také vykazuje další příznaky, jako je zvýšený oční tlak, který způsobuje silnou bolest.
  • Nádor třetí etapy se vyvíjí za okem, vyvíjí se v tkáních oční dráhy oka, paranazálních sinusech lebky, měkkém plášti mozku. Tam je symptom exophthalmos, jinými slovy, syndrom vyvýšeného oka.
  • Čtvrtá etapa je nejtěžší - terminál. Během této doby se novotvar přes krev a zrakový nerv metastázuje do jater, lymfatických uzlin, kostí a centrálního nervového systému. Začíná otrava všech tělesných systémů, pacienti mají slabost, ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti, poškození mozku, těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení. Ostrá ztráta hmotnosti pacienta může vést k anorexii. Oči retinoblastomu čtvrtého stupně u dětí jsou velmi obtížně léčitelné, prognózy lékařů v této situaci nejsou příliš optimistické, existuje vysoké riziko úmrtí vážně nemocné osoby.

V místě lokalizace onemocnění je rozděleno do čtyř kategorií:

  1. Počáteční fáze - vzdělávání je v očích;
  2. Mírné stádium - rakovina se šíří zcela do oční bulvy;
  3. Těžké stadium - onemocnění postupuje, postihuje okolní tkáně;
  4. Komplikované stadium - metastázy se vyskytují ve vzdálených orgánech těla.

Další rakovina sítnice je rozdělena na jednostranné nebo dvoustranné. Jednostranný nádor označuje sporadický typ, nicméně má úzký vztah s chromozomálními abnormalitami. Bilaterální forma onemocnění je výhradně geneticky přenášena v přírodě a vyskytuje se u jednoho ze čtyř pacientů.

Variace oční onkologie

Retinoblastom u malých dětí označuje vrozené nemoci. Onkogeny jsou zodpovědné za vývoj rakovinných buněk. Dominantní jsou mutace onkogenních buněk, což znamená, že ovlivňují výskyt nádorů, i když protoonkogen není poškozen. Proto-onkogen - gen, který řídí proces normální proliferace a diferenciace tělesných buněk. Protoonkogeny se také stávají onkogeny po dělení, nadměrné expresi. Jinými slovy, mohou vyvolat rozvoj nádoru, pokud je porušena regulace v práci supresorových genů.
Konzultace s izraelským odborníkem

Lékaři po celém světě k tomuto dni, hluboce studovat otázku vzhledu retinoblastomu. Dědičná forma rakoviny sítnice se přenáší na genetické úrovni od rodičů k dětem a může se objevit několik dalších generací.

V závislosti na příčině onemocnění a procesu onemocnění se dělí na dva typy:

Diagnostické metody

Přítomnost retinoblastomu je možné prokázat v nejranějším stadiu, kdy nejsou ani první příznaky a symptomy. Oftalmolog během inspekce je schopen jasně určit přítomnost nádoru, dokonce i nejmenší. Projevem bílých žáků (leukokorie) na fotografii z vypuknutí, strabismu, ztráty zraku jsou závažné důvody pro návštěvu lékaře pro včasnou diagnózu onemocnění.

Často je podezření, že vývoj onemocnění může být z fotografií

Pro vyléčení nejúspěšnější je nutné přesně určit, v jaké fázi onkologie má pacient. Pro jeho zřízení se provádí řada následujících diagnostických postupů:

  • Zobrazování pomocí magnetické rezonance. S jeho pomocí, velikost nádoru, jejich počet;
  • CT scan - počítačová tomografie, pomáhá určit úroveň poškození očí;
  • Punkci kostní dřeně. To je děláno pochopit zda kostní dřeň je nakažená rakovinovými buňkami.
  • Ultrazvuk - ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Vedeny tak, aby vyloučily nebo potvrdily přítomnost metastáz v těle;
  • Pro detekci metastáz se také provádí rentgenové vyšetření plic;
  • Krevní testy, moč. Oni jsou vzati hodnotit funkce orgánů.

Stanovte diagnózu retinoblastomu výše uvedenými metodami. Odborníci mohou také provádět další průzkumy, které zahrnují měření nitroočního tlaku, podrobnou studii očních struktur, prováděnou pomocí speciálního zařízení - štěrbinovou lampu, diacinoskopii, ultrazvukovou biometrii, studie využívající radioizotopy.

Radiografie očních drah odhaluje srážení vápenatých solí v oblastech vzdělávání, které prošly odumřením tkáně - nekrózou. K tomu obvykle dochází ve třetím a čtvrtém stadiu onemocnění. Ve stejných fázích jsou vizualizovány změny kostnaté části orbity - zvětšuje se její velikost, stěny se ztenčují, mění se vizuální kanály a rozšiřují se. Všechny diagnostické postupy pro nejpřesnější výsledky jsou prováděny v celkové anestezii na speciálním stole, který pomáhá fixovat malého pacienta. Podle výsledků výzkumu může ošetřující lékař přesně určit, který typ rakoviny sítnice u pacienta je monokulární nebo binokulární.

Metody zpracování

Moderní medicína používá k překonání zhoubného onemocnění následující rozsah diagnostických postupů:

  • Fotokoagulace a kryoterapie;
  • Chirurgická intervenční metoda;
  • Techniky radiační terapie;
  • Chemoterapie.

V současné době se odborníci snaží nabídnout nejškodlivější léčebné metody, aby se zbavili retinoblastomu u kojenců a dětí.

Léčba předepsaná specialistou na základě závažnosti onemocnění

Nádory malé velikosti jsou dobře citlivé na destrukci fotokoagulací a kryoterapií. Metoda fotokoagulace je laserový účinek na zhoubné nádory. Laserový paprsek spaluje nádoby, které krmí blastom, což vede k tvorbě nic k jídlu, a to umře. Metoda kryoterapie zahrnuje zmrazení tvorby sondou, která je instalována na vnějším povrchu oka - skléře. Metoda fotokoagulace se používá v případě poškození zadní části sítnice a kryoterapie - s porážkou přední části sítnice.

Chirurgickým zákrokem je obvykle odstranění bolavého oka. Tato metoda se používá při léčbě velkých nádorů, pokud je cévní část oka vážně postižena a není možné obnovit vidění. Z hlediska úspory života pacienta má tato metoda největší dopad. Přibližně jeden a půl až dva měsíce můžete držet protetické oči.

Po tomto typu operace je orgán poslán k důkladnému histologickému vyšetření. Toto je děláno identifikovat nepříznivé známky nemoci, takový jako invaze optického nervu, například. V tomto případě existují indikace pro exenteraci - operaci k odstranění orbity.

Operace pro odstranění oční bulvy se provádí ve většině případů až po dobu tří let. Po enukleaci mohou pacienti pociťovat defekty v obličeji. To se děje proto, že v takovém malém věku není orbita plně vytvořena a po odstranění oka začnou kosti, které tvoří oběžné dráhy, aktivněji růst, což vede k vnějšímu defektu.

Nejčastější léčbou je radiační terapie. Má dva typy: externí a lokalizované. Retinoblastom, který se vyskytuje u dětí, je velmi citlivý na rádiové vlny, což značně zvyšuje účinnost tohoto typu léčby. Existuje však opačný účinek vnějšího vlivu. Záření během vnější radiační terapie může často postihnout okolní oční tkáň, vést k šedému zákalu nebo k rozvoji onkologie kostí. Při aplikaci metody lokalizované terapie je riziko komplikací mnohem nižší.

Aby se zabránilo katarakta a radiační keratitidě, každému pacientovi se před každou procedurou ozáření vpraví 2% roztok cysteinu nebo 1% roztok taufonu. To se provádí 6 krát s přestávkou 15 minut. Také, aby se zabránilo popáleninám z paprsků očních víček, kůže očních víček je mazána oleji (rakytník řešetlákový, olivový, slunečnice a další) 1-2 krát denně a masti, které podporují rychlou regeneraci kůže a její hojení. Doba po léčbě také vyžaduje péči o postižené místo.

Závažnější forma retinoblastomu zahrnuje léčbu chemickou terapií. Chemoterapie zahrnuje užívání silných protinádorových léků. S jejich pomocí lékaři usilují o snížení formací ve velikosti, pak pokračují v místní léčbě pomocí fotokoagulace nebo kryoterapie. Léčiva v léčbě chemoterapie jsou zavedena v blízkosti umístění formací.

Volba způsobu léčby pro pacienta s retinoblastomem je určena odborníkem striktně individuálně podle věku pacienta, stadia jeho nemoci a dalších faktorů.

Také v některých případech je použití radioaktivních destiček povoleno pro léčbu rakoviny sítnice, ale možnost jejich použití v terapii rakoviny je omezena v důsledku nerovnoměrného rozdělení dávky záření. Oblast, která je intenzivněji ozářena, může být vystavena krvácení a poškození cév. Za zmínku také stojí, že tento typ léčby není vhodný pro pacienty s vrozenou oční onkologií.

Protézy - co je potřeba

Moderní protézy se obtížně rozlišují od zdravého těla.

Pokud bylo během operace odstraněno oko, nejčastěji se instaluje oční protéza. Při nošení nedovolí pacientovi deformovat oblast očí a obličej jako celek. Kromě rizika deformace může nepřítomnost protézy vést k abnormálnímu růstu řas. Mohou začít růst uvnitř oka, neustále dráždí sliznici.

Šestý den po operaci je pacientovi vložena dočasná protéza. S ním, návyk na jeho nošení. O dva měsíce později, po odeznění pooperačního edému, je dítě vystaveno permanentní protéze. Pro snadnější použití mají protézy speciální úhly, které pomáhají rozlišovat levé a pravé umělé oči, měly by být nasměrovány směrem k nosu.

Moderní technologie umožňují vyrábět protézy, které jsou prakticky nerozeznatelné od skutečných lidských očí.

Před několika desítkami let bylo uvažováno.

Významnou roli hraje slinivka břišní.

http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html

4 léčebné metody a symptomy retinoblastomu oka

Zhoubné nádory se mohou projevovat v různých formách a ovlivňovat různé orgány, včetně očí. Rakovina sítnice - retinoblastom - s časnou diagnózou není tak nebezpečná jako jiné typy onkologie. Pokud tyto metody správně zkombinujete, můžete dosáhnout úplné obnovy a bez recidivy v 95% případů.

Hlavní věc o retinoblastomu

Retinoblastom je maligní tvorba tvořená retinálními neuroektodermními buňkami. Onemocnění postihuje sítnici, cévnatku a orbitu. Retinální tumory rostou velmi rychle, metastázy přes optický nerv pronikají do mozku, odkud krev vstupuje do kostní dřeně a tubulárních kostí.

Fáze vývoje retinoblastomu v systému TNM:

  1. Nádor zabírá 25% z oka (T1).
  2. Novotvar trvá 25-50% povrchu sítnice (T2).
  3. Pokrývá více než polovinu sítnice a přesahuje její limity, ale intraokulární poloha zůstává (T3).
  4. Nádor přesahuje hranice oběžné dráhy (T4).
  5. Metastázy v regionálních lymfatických uzlinách (N1).
  6. Metastázy v mozku, kostech a vnitřních orgánech (MI).

Retinoblastomy představují 2-4% všech případů zhoubných nádorů u pacientů mladších 15 let. Nádor se vyvíjí převážně u dětí mladších 5 let, většina pacientů jsou děti ve věku 2-3 let. Riziko výskytu je nezávislé na pohlaví.

Tento nádor je typická dědičná rakovina. Mnoho lidí, kteří měli retinoblastom, porodí děti s podobnou diagnózou. Pravděpodobnost vzniku nádoru u druhého dítěte, když byl v prvním diagnostikován retinoblastom, je 6%. Pokud je v jedné rodině několik nemocných dětí, nebezpečí se zvyšuje na 50%. Navzdory maligní povaze je nemoc léčitelná. Včasná léčba zajišťuje přežití převážné většiny pacientů.

Struktura retinoblastomu

Lidské oči se začnou tvořit v rané fázi intrauterinního vývoje. Během této doby se objeví buňky retinoblastů, které jsou schopny rychle se rozdělit. Z nich se tvoří retinální buňky, ale mutace v genech zabraňují tvorbě zralých buněk retinoblastů. Namísto toho se nezralé retinoblasty nadále množí a tvoří nádor.

Název nádoru je dán tím, že je tvořen z retinoblastů, přesněji z rudimentů nervové tkáně sítnice (neuroektoderm). Retinoblastom může být vytvořen z buněk jakékoliv jaderné vrstvy sítnice. V takovém nádoru není žádný stroma, existují ohniska nekrózy a kalcifikace.

Příčiny retinoblastomu

Hlavním důvodem pro rozvoj jednostranných retinoblastomů jsou somatické mutace. Bilaterální se objevují v důsledku mutací chromozomů v zárodečných buňkách.

Ve 40% případů je vrozený retinoblastom diagnostikován a onemocnění se projevuje v prvních 30 měsících života dítěte. Vrozený nádor je často kombinován s jinými vývojovými abnormalitami (srdeční onemocnění, kortikální hyperostóza dětí, rozštěp patra). Riziko maligních lézí v jiných orgánech se zvyšuje.

Příčiny získaného retinoblastomu nejsou jasné. Rizikové faktory pro lékaře zahrnují pozdní věk dítěte, práci v ocelárnách, znečištění životního prostředí. U dospělých je získaná forma diagnostikována velmi vzácně, častěji u dětí v předškolním věku.

Klasifikace nádorů sítnice

Retinoblastomy jsou rozděleny na dědičné a sporadické (náhodné). Dědičné nádory postihují jak oči, tak příležitostné nádory mají obvykle formu jednoho uzlu v jednom oku.

Histologické formy nádoru:

  • diferencované (retinocytom);
  • nediferencované (retinoblastom);
  • smíšené

Retinoblastom - více maligní forma - je mnohem běžnější. Jeho buňky jsou seskupeny hlavně kolem cév, tvořících pseudo-zásuvky. Ale retinocytomové buňky tvoří opravdové růžice (kolem světlého prostoru se tvoří nádor), tato forma má příznivější průběh.

Jak roste retinoblastom

Existuje několik typů růstu rakoviny sítnice. Růst tumoru může být směrován dovnitř nebo ven. Ve vzácných případech roste retinoblastom do okolních tkání tak chaoticky, že není možné určit jeho hranice.

Typy růstu retinoblastomu:

  1. Endofytní Nádor se šíří do vnitřní vrstvy sítnice a sklivce, klíčí ve směru oční bulvy. Uzly knobby, velké množství nově vytvořených plavidel. Rychlý růst retinoblastomu způsobuje zakalení sklivce.
  2. Exofytické. V subretinálním prostoru se vytváří nádor (mezi senzorickou částí a pigmentovým epitelem). Růst retinoblastomu způsobuje subtotální odchlípení sítnice a akumulaci transudátu.
  3. Smíšené Podmínka, ve které jsou znaky obou předchozích typů kombinovány. Klony nádorových buněk se šíří jak do sklivce, tak do subretinálního prostoru. Tento typ je charakterizován krvácením do přední komory a sklivce.
  4. Difuzní Tento typ je zřídka diagnostikován. V difuzní formě se všechny vrstvy infiltrátu sítnice, nádor roste do přední komory oka a simuluje zánět. V tomto případě je obtížné stanovit hranice retinoblastomu, vyvíjí se difuzní ředění sítnice a exsudát se hromadí v přední oční komoře. Tam jsou přední adheze a pseudohypopions (krystaly cholesterolu). Je pozorována retinální ischemie a neovaskularizace duhovky, jejíž stupeň závisí na stadiu onemocnění. Nově vytvořené cévy mohou blokovat odtok nitrooční tekutiny a způsobit zvýšení nitroočního tlaku (sekundární glaukom).

Když se šíří za hranice oční bulvy, oko je vytěsněno a vyvíjí se exophthalmos. Retinoblastom může proniknout do orbity, nosních dutin a nosu do dutiny lebky. Rozsáhlá metastáza nádoru vede ke smrti pacienta.

Příznaky retinoblastomu

Projevy retinoblastomu přímo závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a typu růstu. Během rutinního vyšetření lze detekovat malá ložiska, která nevykazují výrazné příznaky. U 20-40% pacientů postihuje obě oči. Nádor ve druhém oku se nemusí objevit okamžitě, někdy je časový rozdíl několik let.

Leukocoria je prvním příznakem, který si rodiče všimnou. To je bělavě žlutá záře, která se vyskytuje, když se světlo odráží od hmoty tumoru. Jestliže retinoblastom je lokalizován ve středu oka, strabismus může být jeden z časných symptomů.

Vývojové stadia retinoblastomu:

  1. Odpočívej Tato fáze je charakterizována absencí subjektivních symptomů. Během inspekce může být detekován syndrom kočičího oka (pupilární reflex, průsvitnost nádoru přes zornici). Časným příznakem retinoblastomu je ztráta centrálního a binokulárního vidění, které často způsobuje strabismus u dítěte.
  2. Glaukom. V této fázi dochází k zánětu oka, doprovázenému fotofobií, slzami, zarudnutím sliznice. Často se vyvine uveitida a iridocyklitida. Jak začíná proliferace nádorových buněk, dochází k bolesti. Když nádor ovlivňuje trabekulární aparát, vyvíjí se sekundární glaukom. Pacienti si začínají stěžovat na bolest.
  3. Klíčivost. Tato fáze začíná exophthalmos (oční výstupek). Nádor roste do měkkých tkání oběžné dráhy a ničí jeho stěny, později proniká do dutin paranazálních dutin a mezi membránami mozku.
  4. Metastázy. Ohniska nádoru se tvoří v kostní dřeni, játrech, kostech, mozku a dokonce i v kostech lebky. Distribuce začíná pia mater v zrakovém nervu a pak lymfocytární a hematogenní cestou (lymfou a krví). Ve čtvrtém stádiu vývoje retinoblastomu se celková pohoda pacienta zhoršuje (slabost, intoxikace, nevolnost, bolesti hlavy).

Kompletní diagnostika karcinomu sítnice

Pokud jsou v rodinné anamnéze případy retinoblastomu, děti by měly být pravidelně zobrazovány oftalmologovi. Retinoblastom má své vlastní triády symptomů: leukokorie (bílá barva zornice), šilhání a dilatace žáků se slabou reakcí na světlo. Pacienti s nádorem jsou doporučováni oftalmologem, je možné připojit neurologa a otolaryngologa.

Screening pro podezření na rakovinu sítnice:

  • biomikroskopie (vyšetření předního oka štěrbinovou lampou);
  • oftalmoskopie (vyšetření fundusu);
  • visometrie (stanovení zrakové ostrosti);
  • Tonometrie (měření nitroočního tlaku);
  • gonioskopie (vizuální vyšetření předního segmentu oční bulvy);
  • exoftalmometrie (stanovení vzdálenosti oční bulvy od orbity);
  • kontrola binokulárního vidění;
  • stanovení úhlu strabismu;
  • Ultrazvuk oční bulvy (pomáhá při optickém opacifikaci).

Intraokulární biopsie je nežádoucí, protože může vyvolat buněčnou proliferaci podél lymfatických a oběhových cest. Tato metoda se používá pouze jako poslední možnost, kdy nádor není viditelný jinými způsoby.

Vyhodnoťte šíření nádoru takovými metodami:

  • rentgen orbity a sinusu;
  • CT a MRI mozku;
  • kostní sken (vizualizace osteoartikulárního aparátu);
  • scintigrafie jater (zobrazování orgánů a tkání paprsky).

Pro identifikaci vzdálených metastáz se provádí lumbální punkce a další studium mozkomíšního moku a kostní dřeně. Dále je vytvořen myelogram (stěr z punktátu kostní dřeně, který odráží složení myeloidních buněk tkáně).

Diferenciální diagnóza zahrnuje následující onemocnění:

  • cicatricial retinopathy;
  • retinitis coats;
  • hamartom (benigní anomálie vývoje tkáně);
  • endoftalmitis;
  • retinální dysplazie;
  • odchlípení sítnice;
  • sarkom měkkých tkání;
  • retrolentní fibroplasie;
  • fibróza sklivce;
  • neuroblastomové metastázy;
  • metastatická oftalmie;
  • porážka orbity v leukémii a lymfomu;
  • Hippel-Lindauova choroba;
  • parazitární onemocnění (larvální granulomatóza, toxoplazmóza).

Principy léčby retinoblastomu

Léčebný plán je vytvořen lékařem v závislosti na stadiu retinoblastomu. Pokud se jedná o oboustrannou lézi, léčebné taktiky se vyvíjejí pro každé oko zvlášť.

Co je třeba zvážit při výběru léčby:

  • postihuje jedno nebo obě oči;
  • stupeň zhoršení vizuální funkce;
  • výstup nádoru za hranice oční bulvy;
  • šíří se do zrakového nervu;
  • účinky na centrální nervový systém;
  • přítomnost metastáz.

V průběhu léčby lze použít několik různých metod, jejich správná kombinace do značné míry určuje šance na zachování zraku a očí. Moderní diagnostické metody umožňují detekci retinoblastomu v rané fázi, kdy kryoterapie, fotokoagulace a ozařování jsou dostatečné pro úspěšnou léčbu.

Metody léčby retinoblastomu:

  • chirurgický zákrok;
  • radiační chemoterapie;
  • léková chemoterapie;
  • kryoterapie;
  • laserová koagulace;
  • termoterapie.

Moderní medicína preferuje konzervativní léčbu retinoblastomu. Tato taktika je účinná pouze v přítomnosti malých jednotlivých útvarů, které zůstávají v oku, ale za hranicemi makulární a peripapilární zóny.

Pro léčbu rakoviny zraku se aktivně používá kryoterapie a fotokoagulace, což umožňuje zachovat vidění a vzácně poskytovat komplikace. Kryoterapie ovlivňuje léze v přední komoře oční bulvy a fotokoagulaci v zádech. Monitorování léčby se provádí pomocí oftalmoskopie a ultrazvuku.

Metody lokální léčby retinoblastomu:

  1. Brachyterapie. Technika lokálního ozáření nádorů, spočívající v podání očního aplikátoru (radioaktivní deska) do oka. Výhodou této metody je, že můžete přinést maximální dávky záření přímo na místo bez ovlivnění zdravých tkání oka a těla.
  2. Kryodestrukce Metoda vystavení nízkým teplotám. Při zmrazování nádorové buňky přestanou růst a jsou zničeny. Zpracování se provádí za použití zařízení s hrotem několika milimetrů. Kryodestrukce je aplikovatelná na přední tumory sítnice, které nepřesahují průměr 7 mm.
  3. Fotokoagulace. Ošetření laserovým paprskem. Účinně s velikostí retinoblastomu do 4 mm a umístěnou v zadní části sítnice.
  4. Transpupilární diodová laserová termoterapie (TTT). Bezkontaktní léčba intraokulárních nádorů na bázi infračerveného záření. Metoda spočívá v prodlouženém zahřívání retinoblastomu na 45-55 ° C.

Radioterapie pro léčbu rakoviny sítnice

Radiační terapie se používá k zachování vizuální funkce. Retinoblastom je velmi citlivý na radiační terapii: 75% pacientů se s tímto onemocněním vyrovná výhradně touto metodou, ale ke konsolidaci účinku se doporučuje kryoterapie.

Snad použití různých radiačních technik v léčbě retinoblastomu, ale obvykle se uchýlí k vnější expozici se dvěma postranními poli, včetně sítnice. Je to proto, že většina pacientů má mnohočetné nádory multifokálního původu.

Ozařovací pole také zachycuje sklovec a 10 mm přístupné části zrakového nervu. Dávky radiační terapie se liší ve vysokých mezích (3500 Gy s I-III skupinou, 4500 Gy s IV-V skupinou). Děti do tří let jsou ozářeny v celkové anestézii na speciálním fixačním stole.

Radioaktivní destičky mohou být použity k léčbě retinoblastomu. Jejich použití je omezené, ale dobře fungují na malých nádorech mimo optický disk. Tato technika se nedoporučuje pro vrozené retinoblastomy, protože existuje vysoké riziko vaskulárních lézí a krvácení v důsledku multifokální léze.

K zabránění vzniku zákalu po ozáření použijte speciální jednotky. Vzhledem k tomu, že existuje riziko recidivy nádoru v přední části sítnice, po radioterapii se doporučují další postupy kryoterapie.

Lokální a systémová chemoterapie retinoblastomu

Chirurgická léčba a účinky radiační terapie v 80-90% případů retinoblastomu. Chemoterapie je indikována pro masivní léze, postihující zrakový nerv a oběžné dráze, stejně jako v přítomnosti regionálních metastáz.

V případě retinoblastomu jsou Vincristin, Vepesid a Carboplatin považovány za nejúčinnější komplex chemoterapeutických léčiv. Možná použití vinkristinu, doxorubicinu a cyklofosfamidu, ale praxe ukazuje, že tato cytostatika zvyšuje riziko relapsu a vede ke sterilizaci.

Chemoterapie může být systémová a lokální. Lokální metody zahrnují intraarteriální a intravitreální. První zahrnuje zavedení léků do tepny, která dodává krev do oblasti retinoblastomu. Druhým je zavedení léků do sklivce, když je ovlivněn nádorem nebo přijde do styku s lézemi na sítnici.

Enukleace v retinoblastomu

Nejúčinnější léčbou rakoviny oka je enukleace - odstranění oční bulvy. Během operace se optický nerv rozřezává co nejvíce, takže tato metoda vykazuje nejlepší výsledky při léčbě retinoblastomu. 6 týdnů po operaci lze provést protetiku, aby se odstranila zraková vada. Vzhledem k tomu, že pacienti s retinoblastomem jsou nejčastěji děti, enukleace je spojena s určitými obtížemi. Po odstranění oční bulvy začnou orbitální kosti růst aktivněji, což způsobuje silný defekt.

Indikace pro enukleaci:

  • rozsáhlé škody a nedostatek schopnosti obnovit vize;
  • masivní výsev sklivce;
  • nádor infikuje zadní komoru oka a dosáhne zadní kapsle čočky;
  • lokalizované v blízkosti řasnatého tělesa nebo zabírají většinu přední části oka;
  • glaukom proti vaskulární proliferaci;
  • zanedbané sekundární komplikace (uveitida, katarakta, hemophthalmos, hyphema);
  • nástup slepoty s neschopností obnovit zrak.

Po enukleaci je oko odesláno pro histologickou analýzu. Pokud nádor zasáhl zrakový nerv a cévnatku nebo šel za skléru, znamená to pro pacienta špatnou prognózu. Když retinoblastom přesahuje hranice orbity, doporučuje se exenterace orbity (odstranění obsahu orbity).

Ve kterých případech kombinujeme enukleaci a konzervativní léčbu:

  • klíčení retinoblastomu v optickém nervu;
  • sklerální léze;
  • extrabulbarové šíření tumoru;
  • umístění v peripapilární zóně;
  • přítomnost velkých a mnohočetných nádorových uzlin;
  • průnik lézí do sklivce, duhovky, předního segmentu oka;
  • zapojení cévnatců.

Prognóza a prevence rakoviny sítnice

Správná diagnóza retinoblastomu v rané fázi je klíčem k úspěšné léčbě. Dokud se nádor nerozšířil, je možné, že léčba zachovávající orgán (fotokoagulace, kryoterapie, ozařování). Enucleation může zajistit přežití pacienta, ale výsledkem bude ztráta zraku a vznik vizuálního defektu.

  • proniknutí nádoru do optického nervu;
  • poškození choroidální membrány;
  • šíření retinoblastomu mimo oční bulvu;
  • otok v obou očích.

Vzhledem k tomu, že v drtivé většině případů má onemocnění vrozenou povahu, bude prevencí genetické poradenství pro rodiny, ve kterých se vyskytly případy rakoviny sítnice. Je velmi důležité pravidelně zkoumat děti z rizikových skupin a vhodné ve věku.

http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/

Retinoblastom: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Lidé často nazývají retinoblastom „oční rakovinu“. Tento nádor se vyskytuje hlavně u dětí a nachází se ve věku do pěti let. Retinoblastom je maligní nádor, jehož zdrojem může být jakákoliv vrstva sítnice. Je schopen ovlivnit cévnatku, zrakový nerv, orbitální tkáň, a když postupuje, produkuje vzdálené metastázy.

U pacientů se stejným počtem chlapců a dívek je vrchol incidence 2-3 roky. Nádor je typickým příkladem dědičné rakoviny a gen, za který je mutace zodpovědná, je dobře znám. Ze všech nádorů dětství představuje podíl retinoblastomu až 5% případů.

Lidské oko se začíná tvořit v časných stadiích vývoje plodu, když se objeví buňky retinoblastů, které jsou schopny rychlého rozdělení. Následně retinoblasty dávají vzniknout buňkám sítnice, což je velmi důležitá složka oka, která nám umožňuje vidět. Pokud selhávají v určitém stadiu tvorby tkání vizuálního analyzátoru, retinoblasty se nestanou zralými buňkami, ale pokračují v reprodukci a promění se v nádor.

Pro tento typ tumoru existuje jasná dědičná predispozice. Rodiče, kteří byli nemocní dětským retinoblastomem a byli úspěšně léčeni, se zdravé děti zřídka narodí. Více než polovina všech případů onemocnění je vrozená neoplasie, která je často kombinována s jinými malformacemi (srdeční vady, tvrdé patro apod.). Obvykle je v prvních dvou nebo třech letech života dítěte detekován novotvar. Kromě toho mají tyto děti zvýšené riziko jiných maligních nádorů.

Retinoblastom, který je maligní, přesto dobře reaguje na léčbu, zejména v časných stádiích, kdy je možné zachovat nejen oko samotné, ale také vidění, proto bdělost rodičů v přítomnosti rodinných případů retinoblastomu hraje důležitou roli v včasné diagnostice a léčbě patologie.

Příčiny retinoblastomu

Mezi rizikové faktory pro nádor patří:

  • Dědičnost a genetické mutace (obvykle v chromozomech páru 13);
  • Věk rodičů;
  • Nepříznivé účinky na životní prostředí a pracovní rizika (zejména hutní průmysl), které budoucí rodiče nebo ženy zažijí během těhotenství.

Příčiny retinoblastomu obvykle leží v genetických abnormalitách, často - zděděných od rodičů dětem. V převážné většině případů se dědičná forma retinoblastomu vyznačuje bilaterální lézí, zatímco retinoblastom způsobený jinými příčinami obvykle postihuje pouze jedno oko. Dědičný nádor je detekován brzy, v prvních dvou nebo třech letech života dítěte. Zpravidla rodiče, kteří vědí o takové patologii nebo ji přenesli, pečlivě sledují vývoj očí u dětí a včas navštěvují oftalmologa.

Retinoblastom, který se netýká dědičnosti, je obvykle jednostranný a může být detekován v každém věku, i když u dospělých je tato patologie výjimečnou vzácností. Takové případy nejsou rodinné povahy, ale důvodem pro ně jsou spontánní mutace jednotlivých genů.

Starší budoucí rodiče a čím více vnějších vlivů prožívají životní prostředí nebo práce v nebezpečné nebo nebezpečné produkci, tím vyšší je pravděpodobnost retinoblastomu u potomků.

Nádor může tvořit jedno ohnisko růstu nebo několik najednou (s dědičnou variantou retinoblastomu), růst uvnitř oka, ovlivňující sítnici a sklovec, nebo ven (exofytický), způsobující odtržení sítnice a hromadění exsudátu za ním. Infiltrativní růst je možný s porážkou všech vrstev těla.

Buňky, které tvoří nádor, jsou polymorfní, intenzivně se dělící, což dokazuje významný počet patologických mitóz. Nekróza a ukládání vápenatých solí nejsou ve tkáni novotvaru neobvyklé. Stupeň diferenciace buněk retinoblastomu zahrnuje výběr diferencovaných a nediferencovaných forem nádoru, které ovlivňují průběh onemocnění.

Postupně se zvyšuje retinoblastom, který může přesahovat sítnici a oční tkáň, pronikat do elementů optického nervu a očních jamek. Jako každý jiný maligní nádor je retinoblastom schopen metastazovat - do mozku, kostí, jater.

Projevy a stadia retinoblastomu

retinoblastom v oku

Symptomy retinoblastomu závisí na velikosti nádoru, typu růstu ve vztahu k tkáni oka, povaze poškození struktur orbity. První příznaky nemoci jsou obvykle zaznamenány rodiči, kteří jdou s dítětem k lékaři. Obtížnost vyjasnění symptomů onemocnění je často způsobena skutečností, že malé děti nemohou mluvit nebo popsat své stížnosti, nicméně většina retinoblastomů může být stále identifikována v raných stadiích vývoje.

Příznaky nádoru jsou redukovány na:

  1. Vzhled zvláštní záře žáka;
  2. Šilhání;
  3. Snížené vidění nebo úplná slepota;
  4. Bolest očí, zarudnutí, rozšířený zornice.

Obvykle je nádor detekován, když ještě nezanechal okraje oka. První příznaky jsou sníženy na leukokorii a zrakové postižení.

Leucocoria je považován za velmi charakteristický znak neoplasie, který je způsoben tím, že tkáň nádoru je viditelná skrz zornici a dává jí charakteristickou bělavou záři. Leukokorie obvykle hovoří o dostatečně velkém objemu tumoru, který roste v sítnici, přesahuje její limity a může vytěsnit čočku a sklovec.

Retinoblastomy malé velikosti se mohou projevit ztrátou centrálního vidění, ztrátou zorných polí a dokonce úplnou slepotou. U dětí může strabismus znamenat problémy s viděním, často se stává hlavním časným příznakem onemocnění, protože děti nemohou posoudit míru ztráty nebo zrakového postižení nebo popsat své příznaky.

Jak nádor roste, glaukom se vyvíjí (zvýšení nitroočního tlaku), což je příčina bolesti, retinoblastom sám o sobě nezpůsobuje bolest. Naplnění oka nádorovou tkání nebo odchlípení sítnice vede ke zvýšení krevního zásobení duhovky, což se projevuje v nadměrné produkci nitrooční tekutiny, což je výsledek glaukomu. K existujícím příznakům zrakového postižení nebo strabismu se přidává bolest. Se vzrůstem objemu retinoblastomu a poškozením oční tkáně se rozvíjí slepota, u dětí se zvětšuje velikost oka, s metastázami novotvaru, stav se postupně zhoršuje, příznaky obecné intoxikace, zvracení, spojení ztráty hmotnosti.

druh domácího znamení retinoblastomu - na fotografii s bleskem, jedno oko "svítí"

Během retinoblastomu vyzařují: v nutričním stadiu, kdy je nádor omezen na vnější stranu oka a extra oko (extraokulární). Druhá etapa charakterizuje progresi nádoru, doprovázenou výstupem mimo oko, postižení optických nervů a tkání orbity.

Závažná nemoc a pravděpodobnost metastáz představují hrozbu pro život pacienta. Zvláště nebezpečné je klíčení nádorové tkáně v pia mater a její šíření po povrchu mozku.

V závislosti na klinických vlastnostech lze rozlišit čtyři stadia retinoblastomu:

  • První stadium je charakterizováno malým nádorem, který se projevuje leukokorií, zrakové postižení je možné.
  • Ve druhé fázi se sekundární zánět spojuje s cévnatkou a duhovkou a symptomy, trhání, strach ze světla, zarudnutí očí jsou možné. Zvýšení nitroočního tlaku vede k bolesti.
  • Ve třetí fázi nádor opouští oko a přesahuje jeho hranice do tkáně orbity, paranazálních dutin lebky, pia mater.
  • Čtvrtá fáze je spojena s metastázami do kostí, jater, centrálního nervového systému a projevuje se příznaky obecné intoxikace, slabosti, úbytku hmotnosti, až kachexie. Léze mozku a jeho membrán způsobuje intenzivní bolest hlavy, zvracení.

Diagnostika

Pro diagnostiku retinoblastomu se používá celá řada očních vyšetření. V rodinách, kde jeden nebo oba rodiče trpěli retinoblastomem nebo se vyskytli případy identifikace tohoto tumoru u jiných příbuzných, je nutné poskytnout mladým dětem včasné monitorování oftalmologem. Výskyt leukokorie, strabismu a zrakového postižení jsou alarmující příznaky naznačující růst nádoru, takže rodiče, kteří si všimli alespoň jednoho z nich u dítěte, by měli okamžitě navštívit lékaře.

retinoblastom v pravém oku diagnostického obrazu

Oftalmologické vyšetření zahrnuje:

  1. Oftalmoskopie;
  2. Definice zrakové ostrosti;
  3. Měření tlaku uvnitř oka (tonometrie);
  4. Stanovení přítomnosti a stupně exophthalmos;
  5. Studium úhlu přední komory oka (gonioskopie).

Jestliže nádor přesahuje hranice zrakového orgánu, provádí se rentgenové paprsky, paranazální dutiny, jejichž kostní základ může být zničen neoplázií. V případě potřeby je vyšetření doplněno CT nebo MRI oblasti růstu tumoru v mozku. Pokud je podezření na metastázy, může být předepsána lumbální punkce, aby se vyloučilo poškození meningů, aby se studovala kostní dřeň s pravděpodobností intraosseózních metastáz.

Ošetření retinoblastem

Léčba retinoblastomu zahrnuje použití chirurgického přístupu, radiační terapie a chemoterapie. Je poměrně efektivní a v 90% případů je možné dosáhnout stabilního výsledku u nemocných dětí. Většina pacientů dokáže zachránit zrak.

Je důležité zahájit léčbu co nejdříve, když je nádor malý a nerozšířil se do tkáně orbity a optického nervu. V některých případech můžete dělat bez operace. Při volbě metody léčby se berou v úvahu následující:

  • Prevalence léze (jedno oko nebo obojí, zda se jedná o orbitální tkáň a oční nerv);
  • Zachování zraku nebo možnost jeho zotavení po léčbě;
  • Zapojení orbity, mozku a jeho membrán a přítomnost vzdálených metastáz.

Existuje tendence k maximálnímu uchování oční tkáně v důsledku konzervativní terapie, kterou lze opakovat v případě recidivy nádoru. V dětství je velmi důležité nejen zachovat vidění, ale i oko samotné, protože růst lebky obličeje po operaci k odstranění orgánu zraku může být významně narušen, což vede k vážným kosmetickým defektům. Racionální kombinace metod konzervativní terapie je možná pouze v počátečních stadiích nádoru. Pokud dojde k bilaterální porážce, pak jsou taktiky vybírány pro každé oko zvlášť.

Mezi šetrné metody retinoblastomu, kryoterapie, fototerapie, termoterapie. Pokud nádor ovlivňuje přední část sítnice a nepřesahuje 7 mm, provede se kryodestrukce retinoblastomových tkání. V případě umístění neoplazie v zadní části sítnice a velikosti nepřesahující 4 mm je zobrazena fotokoagulace. Termoterapie zahrnuje vystavení nádoru vysokým teplotám v důsledku kombinace ultrazvuku, infračerveného záření a mikrovlnné expozice. Tyto metody poskytují vynikající výsledky v malých formacích, což vám umožní zachránit a orgán zraku a vizuální funkce.

Chirurgická léčba retinoblastomu zahrnuje odstranění pouze oka (enukleace) nebo oka tkáně orbity (exentrace). Indikace pro operaci jsou:

  1. Masivní poškození orgánu vidění, kdy konzervativní metody již nejsou účinné;
  2. Glaukom způsobený růstem nádoru;
  3. Ztráta vize a neschopnost jej obnovit.

Při odstraňování celého oka je důležité odříznout optický nerv co nejvíce od místa růstu novotvaru, aby se vyloučilo další šíření neoplázie. Po šesti týdnech po operaci je zvýšena otázka protetiky. Samozřejmě, úplné odstranění postiženého orgánu poskytuje nejlepší účinek u zhoubných nádorů, nicméně možný kosmetický defekt a přetrvávající ztráta zraku vedou k hledání způsobů jemnější léčby.

Další možností chirurgického odstranění nádoru je exenterace očí. Tato operace je ještě traumatičtější než enukleace, protože vyžaduje odstranění nejen oka, ale také všech tkání orbity, včetně periosteu. S porážkou očních víček jsou také odstraněny. Protetika po takové intervenci je nemožná a indikace pro ni jsou masivní formy nádoru, klíčící všechny tkáně orbity.

Radiační terapie je u retinoblastomu poměrně účinná. To je široce používané v Rusku, ale v Evropě tato metoda dává cestu k jiným non-invazivní procedury. Radiační terapie se provádí jak na dálku, tak s pomocí radioaktivních látek. Lokální aplikace umožňuje snížit dávku záření, ale tento účinek může být horší v důsledku nerovnoměrného ozáření očních tkání a vysokého rizika vzniku radiačního poškození očních membrán. Tato metoda se používá pro retinoblastom malé velikosti, který se nachází mimo oční nerv. Pro vrozené formy retinoblastomu je výhodná vzdálená expozice, protože nádor obvykle roste několika ložisky.

Vzdálená radiační terapie umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku u více než 70% pacientů, zatímco pokud existuje možnost zachování vidění, pak je raději raději radiace než enukleace. Radiační terapie může být prováděna nezávisle nebo v kombinaci s operací nebo jinými konzervativními metodami. Celá sítnice, sklovec a nejméně 1 cm zrakového nervu jsou vystaveny záření, dávka je obvykle vysoká a dosahuje 4500 Gy.

Možnými komplikacemi ozařování jsou riziko krvácení, radiační keratitida a katarakta. Vzhledem k tomu, že většina pacientů jsou děti do 3 let, je pro jejich léčbu nezbytná celková anestezie a použití speciálního stolu, což jim umožňuje fixovat dítě do požadované polohy.

Chemoterapie obvykle zahrnuje několik léků najednou. Nejběžnějším režimem je kombinace vinkristinu, vepezidu a karboplatiny. Indikace pro chemoterapii jsou masivní postižení orbitálních tkání, invaze nádorů zrakového nervu, metastázy retinoblastomu.

Ve vyspělých zemích došlo k nárůstu počtu retinoblastomů diagnostikovaných v raných stádiích, proto je v některých případech možné bez chirurgického zákroku odstranit nádor pomocí radiační terapie, fotokoagulace nebo kryodestrukce. Prognózu retinoblastomu lze považovat za příznivou, zejména u malých nádorů. Trvalé vyléčení je také možné s velkým množstvím poškození orbity, které vyžaduje oční exenteraci, ale závažný kosmetický defekt výrazně snižuje kvalitu života pacienta.

Pro prevenci retinoblastomu je důležitým bodem genetické poradenství rodin, ve kterých byly nádory. Děti narozené rodičům s nepříznivou rodinnou anamnézou nebo s retinoblastomem musely být pod neustálým dohledem očního lékaře. Včasná detekce nádoru vám umožní provádět bez chirurgického zákroku a zachovat schopnost dítěte vidět.

Video: retinoblastom v programu "Live is great!"

Video: přednáška o retinoblastomu

Autor článku: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/
Up