logo

Retinal teleangiectasia, nebo Coats retinitis, je poněkud vzácné genetické non-dědičné onemocnění, často charakterizované jednostranným poškozením očí.

Nejvíce jsou postiženi chlapci a muži ve věku od 5 do 10 let. Ale nemoc může debutovat v dospělosti.

Vyznačuje se abnormální tvorbou krevních cév zadní části sítnice, vede k chronickým mikroskopickým krvácením a sekundárním komplikacím: glaukomu, šedému zákalu atd. Pomalu progresivní pokles vidění vede k nevratné slepotě. V těžkých případech může být nutná operace: enukleace oka.

Příčiny retinitis Coates

Onemocnění je genetické, ale není dědičné.

V průběhu vývoje onemocnění je narušena tvorba zadní retinální cévy, krevní elementy spolu s cholesterolovými plaky a makrofágy pronikají do oční tkáně přes poškozené kapilární sítě.

Takový výtok do sítnice je velmi špatně absorbován, zahušťuje cévnatku a vede k jejímu pomalému a masivnímu oddělení.

Příznaky

Prvním příznakem onemocnění je rozmazané vidění, je obzvláště zřejmé, pokud zavřete zdravé oko. V raných stadiích nemoci bere na zdraví postižené zdravé oko, a proto celková míra vidění nesnižuje, ale schopnost rozlišovat polohu objektů vzhledem k vzdálenému pozadí trpí. Tento příznak se nazývá paralaxa.

Jeden z prvních, který detekuje příznak „žlutého oka“ (leukokorie). Příznak se projeví při fotografování dítěte s bleskem. Na obrázku bude mít postižené oko místo žáka žlutou skvrnu. Nažloutlá barva je získána fotofixací přes zornici části sítnice bez krevních cév, s ukládáním krystalů cholesterolu a hromaděním exsudátu. Zdravé oko na obrázku bude vypadat jako červená skvrna.

S pokračujícími mikrobublinami proudí krev do dolních částí oka a narušuje zrakovou funkci. Současně je postiženo centrální i periferní vidění.

Při dalším postupu se objeví „mouchy“ v očích, bliká světlo.

Foto 1. Vývoj sekundárního glaukomu je jedním ze symptomů retinitidy v druhé fázi onemocnění.

V případě, kdy je exsudát neustále v orgánu vidění, objeví se bolest v oku, zvyšuje se tlak v oku. Sekundární glaukom se vyvíjí.

Fáze vývoje

Retinitis mincí probíhá ve 4 stupních, každá z nich je rozdělena do stupňů A a B (tato dodatečná klasifikace je důležitá pro volbu léčby a je klinicky nevýznamná):

  1. Počáteční fáze. Bezbolestný, postupný nástup se sníženým zrakem u jednoho oka.
  2. Vyvinutý odchlípení sítnice. Doprovázen prudkým poklesem vize. Vizuální pole jsou narušena, v očích se objevují skvrny a záblesky. Sekundární komplikace se začínají vyvíjet: glaukom a šedý zákal.
  3. Nezvratné změny. Stupeň odchlípení sítnice je vysoký. Zrak v bolavém oku je nezvratně ztracen. Současný sekundární glaukom. V postižených tkáních oka dochází k prudkému snížení krevního oběhu, což vede k rozvoji zánětlivého procesu.
  4. Terminál Rychle progresivní atrofie oka vede k potřebě operace, odstranění oční bulvy.

Diagnostika

Diagnóza retinitidy je založena na sběru stížností, studiu historie života a nemoci pacienta, provádění oftalmologických a specializovaných hloubkových studií.

Fáze průzkumu

Při přijetí polikliniky k objasnění diagnózy se provádí:

  • Primární fyzikální vyšetření. Vyhodnocuje se tvar oka, barva jeho skořápek, hladkost vzoru duhovky.
  • Oftalmoskopie. Umožňuje posoudit stav periferních cév, počáteční známky odchlípení, otoky hlavy optického nervu.
  • Perimetrie Studium vizuálních polí. Objevuje se jejich asymetrie a vzhled skotu.
  • Stanovení zrakové ostrosti na stolech Sivtseva.
  • Ultrazvuk oka. Umožňuje určit množství a hustotu exsudačního sítnicového prostoru, známky krvácení a hemoftalie.

V přednemocenské fázi se provádí:

  • Fluoresceinová angiografie. Umožňuje identifikovat oblasti zúžení a expanze krevních cév, přítomnost artritických žilních zkratů (spojení dvou cév, kterými se krev mísí, nedosahuje mikrovaskulatury). Výsledky této studie budou určovat oblasti, které mají být koagulovány.
  • Optická tomografie.

Patologické vyšetření oční tkáně ukazuje nerovnoměrné zúžení cévního řečiště, oblasti ztenčení kapilárních stěn a buněčné složení exsudátu.

Ve všech stadiích diagnózy se toto onemocnění odlišuje od jiných závažných očních onemocnění: retinoblastomu, maligní choroby Izazy a zhoubných nádorů oka.

http://linza.guru/retinit/koatsa/

Retinit Coates

Vrozené abnormality ve struktuře cév cév sítnice vedou k rozvoji řady onemocnění náležejících do skupiny retinální angiomatózy.

Jedním ze zástupců této části oční patologie je vrozená nádorová hemoragická vaskulární léze periferní sítnice nebo Coatova retinitida.

Prevalence a příčiny

Onemocnění je častější u mužů - 8 z 10 pacientů jsou muži. Maximální počet případů detekce této vaskulární anomálie spadá do věku 20 (obvykle 5-10) let. Nejčastější je jednostranné poškození oka, ale v 10% případů je možná bilaterální retinitida.
Dosud nebyly příčiny vedoucí k onemocnění Coates spolehlivě stanoveny.

Někteří výzkumníci věří, že vysoká úroveň fibroblastů v krvi hraje vedoucí roli ve vývoji nemoci. Data jiných vědců, založená na časté kombinaci případů retinitidy s různými vrozenými anomáliemi (například Alportova choroba, tuberózní skleróza, Parry-Rombergův syndrom), ukazují dědičný defekt v genech zodpovědných za strukturu očních cév.

Symptomy a klasifikace

V závislosti na věku pacienta, ve kterém se objevují první známky onemocnění, je juvenilní forma (5-10 let) a senilní forma (vzácná forma, která se projevuje ve věku 40-60 let, charakterizována kromě exsudátu pevných látek vylučováním cholesterolu). Rovněž průběh onemocnění podle stadií je základem pro klasifikaci retinitis Coats:

  • Počáteční stadium je asymptomatické, nebo nespecifické symptomy (výskyt skvrn před jedním okem, zkreslení objektů, strabismus, červené oči). V počátečním stádiu je retinitida detekována náhodně při běžné prohlídce dítěte před mateřskou školou nebo školou oftalmologem, který v pozadí vidí velké množství malých dilatačních cév - teleangiektázií a mikroaneurysmat. Podle oftalmoskopie může být počáteční stadium rozděleno do stadia Ia, kdy se v periferních částech fundu oka nachází mnoho malých ohnisek pevného exsudátu a stadium Ib, při kterém se exsudativní ložiska objevují v centrálních oblastech (makula).
  • Vyvinuté stadium - klinicky se projevilo prudkým zhoršením zrakové ostrosti. V fundu se zvyšuje počet exsudačních fokusů, slučují se a podobají se vzniku podobného nádoru („tumor-like deposit“); upravené a rozšířené malé nádoby na periferii vypadají jako červené korálky; omezené odchlípení sítnice je pozorováno v několika oblastech sítnice.
  • Daleko pokročilejší stadium je charakterizováno úplným odtržením sítnice ve tvaru bubliny, rozvojem zánětu celé cévnatky (uveitida), výskytem šedého zákalu a tvorbou nových cév duhovky (rubeózy).
  • Terminální stadium - Coatova retinitida v tomto stadiu je neovaskulární glaukom (stadium IVa) a subatrofie oční bulvy (stadium IVb). Obvykle je takový závažný průběh onemocnění pozorován v raném dětství, kdy se první příznaky objevují iv období dětství a rychle rostou. A již o 5-6 let bez léčby se tvoří úplné odchlípení sítnice nebo subatrofie oka.

Diagnostika a léčba

Potvrzení retinitidy mincí může být provedeno podle několika studií:

  1. Nepřímá oftalmoskopie a biomikroskopie umožňují podrobně studovat stav fundusu, odhadnout počet a distribuci exsudativních ložisek.
  2. Fluorescenční angiografie - umožňuje vidět všechny vaskulární anomálie, oblasti sítnice s poškozeným krevním oběhem.
  3. Perimetrie - používá se v dynamice k posouzení progrese onemocnění.
  4. Optická koherentní tomografie - slouží k detailu exsudačních ložisek v makule.
  5. Ultrazvuk s barevným dopplerovským mapováním, CT a MRI jsou předepsány v některých případech (v přítomnosti nádorových depozit) pro diferenciální diagnostiku s maligními retinálními tumory, které mají podobnou kliniku - retinoblastom, medulloepiteliom, atd.

Lékařská taktika léčby pacientů s diagnózou retinitidy mincí musí být lékařem neustále sledována ve všech fázích, a to jak v nepřítomnosti zjevných klinických příznaků, tak v případech úplného odchlípení sítnice bez možnosti obnovení vidění. Účelem léčby onemocnění je bodnutí změněných cév a zastavení tvorby ložisek exsudace. V závislosti na stadiu retinitidy se toho dosahuje následujícími metodami:

  1. Laserová koagulace (v počátečních stádiích bez známek odtržení).
  2. Kryokonagulace (s mírným oddělením sítnice).
  3. Vitreoretinální chirurgie (s úplným odchlípením sítnice).

Předpověď

Bez absence včasné léčby je prognóza Coateovy retinitidy pesimistická - nemoc postupně postupuje, což vede k slepotě a ztrátě oka. Ve vědecké literatuře jsou popsány vzácné případy spontánní resorpce exsudátu u Coatsovy choroby a ukončení progrese onemocnění bez léčby, vizuální funkce však nebyly obnoveny.

Navíc i při mírném průběhu onemocnění a dosažení úplné remise (zotavení) se retinitida může opakovat po 5-10 letech. Pacient s takovou diagnózou by proto měl být pod neustálým dohledem specialisty a okamžitě by měl být dostatečně léčen.

http://glazkakalmaz.ru/bolezni/retinit-koatsa.html

Dědičná patologie sítnice - Coatesova choroba: co to je a jak s ní zacházet?

Choroba Coats je vzácná vrozená anomálie, která vede k odchlípení sítnice a v důsledku toho k částečné nebo absolutní slepotě. Onemocnění postupuje postupně a v raných fázích je téměř nepostřehnutelné.

Co potřebujete vědět, abyste diagnostikovali chorobu včas, a je možné zpomalit patologické procesy s cílem oddálit ztrátu zraku? Každý, kdo se stará o své zdraví a své blízké, je užitečné pochopit patogenezi a symptomy zákeřného očního onemocnění.

Co to je?

Od retinitidy Coats trpí 1 až 9 lidmi na 100 tisíc světového obyvatelstva. Asi 78% případů jsou muži. Nástup onemocnění se obvykle vyskytuje v prvních 10 až 16 letech života. Nejčastější debut se vyskytuje u dětí ve věku 5-8 let, i když se může objevit v každém věku.

Choroba Coats se vyznačuje abnormálním vývojem krevních cév, které pronikají sítnicí - vnitřní výstelkou oka. To je vyjádřeno následujícími patologiemi:

  1. Teleangiektázie, tj. Expanze kapilár fundusu.
  2. Exudace nebo porušení kapacity kapilárních stěn. Současně prochází stěnami krevních cév exsudát - krevní plazma s látkami škodlivými pro oči.

S exsudátem cholesterol proniká do zrakových orgánů. Akumuluje se a hromadí se v fundu, což vede k retinitidě - zánětu fundusu. Z dlouhodobého hlediska to způsobuje odchlípení sítnice a slepotu. Kvůli procesům vyskytujícím se v Coatsově chorobě se také nazývá exsudativní retinitida a retinální teleangiektázie.

Povaha a mechanismus onemocnění

Nemoc je v přírodě idiopatická, to znamená, že její příčiny jsou stále neznámé. To je věřil, že to není zděděné, ale má teratogenní povahu - položil v období embryonálního vývoje.

ČLÁNKY Z TÉMATIKY:

Riziko exsudativní retinitidy plodu se zvyšuje, pokud na těle těhotné ženy působí následující faktory:

  • léky;
  • ionizující záření;
  • alkohol;
  • herpes zoster;
  • rubeola
  • toxoplazmóza.

Pacienti a jejich rodiny by se měli seznámit s mechanismem vývoje onemocnění. Hlavní úloha v tomto procesu je přiřazena polymorfní, tj. Mnohonásobnému narušení struktury očních kapilár. Počáteční defekt leží v endoteliocytech krevně-sítnicové bariéry. Jedná se o buňky vrstvy, která pokrývá každou z fundusových cév, a je zodpovědná za propustnost kapilárních stěn. Normálně, extrémně neškodné látky, které krmí oko proniknou sítnicí přes hemato-sítnicový filtr.

DŮLEŽITÉ! Vadná bariéra proniká do příliš velkého množství krve. S ním velké lipidové molekuly vstupují do oka.

Anomálie vede k hemoragickému syndromu, který je charakterizován častým krvácením do očního pozadí.

To má následující důsledky:

  1. Makrofágy obsahující lipidy a krystaly cholesterolu v oku se akumulují v sítnici a za ní a tvoří exsudativní ložiska. První z nich se vyskytuje v blízkosti zrakového nervu a v centrální části fundu.
  2. Foci se stávají nažloutlou a ztrácejí tvar. Způsobují chorioretinitidu - zánět sítnice a cévnatky. Postižená tkáň nabobtná.
  3. Lipidová ložiska postupně přecházejí do masivní exsudativní vrstvy, která vede k odchlípení sítnice.
  4. Exudát proniká sklivcem. Stává se zakaleným a stává se žlutavě bílou.
  5. Lipidová vrstva absorbuje a ztmavuje čočku.

Jak choroba postupuje, zrak se zhoršuje, což nakonec vede k glaukomu, slepotě a následně ke ztrátě oka.

Fáze patologie

Patologie se vyvíjí postupně. Vědci rozlišují následující stadia onemocnění:

  • počáteční;
  • vyvinuté;
  • daleko pryč;
  • terminálu

Počáteční stadium je obtížné rozpoznat, ale pouze na něm je léčitelné onemocnění Coats.

Zpočátku se nemoc projevuje takto:

  1. Je zde mírná hyperémie skléry. Zčervenání je způsobeno tím, že malé kapiláry fundusu jsou abnormálně zvětšeny.
  2. Pacient se snaží zaměřit se na téma a všimne si zkreslení a vad, které tam opravdu nejsou.
  3. Vize je mírně zmenšena, obrysy viditelných objektů jsou méně jasné.

Když nemoc dosáhne druhé fáze, pacientův zrak prudce klesne.

Tato fáze je charakterizována následujícími projevy:

  1. Hemoragický syndrom pokračuje. Zároveň abnormální cévy dále rostou a časem se spojují do uzlin.
  2. Začátek oddělení postiženého fundusu.

Ve třetím stadiu se postupně vyvíjí absolutní odchlípení sítnice a oko přestává vidět. Subretinální zánět vede k rubeóze - stav, kdy se na duhovce objeví nově vytvořené cévy. V této fázi dochází k šedému zákalu a glaukomu.

V terminálním stadiu teleangiektázie očního fundusu dochází k celkovému odchlípení sítnice. Postižený orgán je atrofován a měl by být odstraněn.

Příznaky exsudativní retinitidy

Coatesova choroba obvykle postihuje jedno oko a pouze 11% z celkového počtu případů postihuje obě oči. Nejčastěji jej lze rozpoznat pomocí fotografie. Nažloutlá luminiscence žáků v rámu, podobná efektu červených očí, indikuje onemocnění. K tomu dochází v důsledku ukládání cholesterolu.

Následující příznaky také naznačují nástup exsudativní retinitidy:

  1. Pacient se rychle zhoršuje viditelnost. Vše začíná lehkým astigmatismem. Za prvé trpí horní periferní vidění, pak centrální.
  2. Svět je trochu rozmazaný. Pohled na pacienta je zakryt mírným zákalem.
  3. Poruchy vnímání hlasitosti, hloubky obrazu.
  4. Objekty v zóně viditelnosti vypadají poněkud zkresleně.

Nemoc postupuje bezbolestně. Pacient a jeho prostředí často nevěnují pozornost prvním projevům onemocnění.

DŮLEŽITÉ! Kromě syndromu žlutého oka, mírné šilhání a časté sklerální zarudnutí svědčí o počáteční fázi Coatesovy choroby.

S rozvojem retinitidy roste do oka ohniska cholesterolu a cévy sítnice krvácí a rozšiřují se stále více a více. V důsledku toho se kapiláry spojí do uzlin. Pacient začne vidět neobvyklé vzory. V posledním stadiu nemoci následuje částečná slepota a pak úplná smrt postiženého orgánu.

Diagnostika

ICD-10 se týká retinitidy Coats u jiných onemocnění sítnice. Onemocnění má kód H.35.0.

V počáteční fázi umožňuje oftalmoskopie odhalit patologii - vyšetření očním lékařem. Lékař vyšetřuje pacientův fundus pomocí speciálního vybavení - oftalmoskop a přístroj s objektivem na pozadí.

Inspekce odhaluje nesrovnalosti ve struktuře těchto očních prvků:

  • sítnice;
  • hlava optického nervu;
  • fundus plavidla.

Použitím oftalmoskopie určete, jak daleko počáteční stadium retinitidy zmizelo. Pokud onemocnění začalo v nedávné době, pak se na periferii sítnice nachází velké množství exsudativních ostrůvků. Když se nemoc blíží přechodu do rozvinutého stadia, cholesterolová ložiska zaplňují centrální část sítnice. V obou případech jsou kapiláry fundusu zkreslené a rozšířené.

Rutinní vyšetření není jediný způsob, jak detekovat Coatesovu chorobu. K tomu se také používají následující metody:

  1. Perimetrie - studium zorného pole a jeho hranic pomocí zařízení zvaného obvod. Umožňuje zjistit porušení periferního vidění, ze kterého onemocnění začíná.
  2. Vizometrie je nejjednodušší způsob, jak hodnotit zrakovou ostrost. V tomto případě je pacient umístěn ve vzdálenosti 5-6 metrů od plakátu s optotypy - speciálními znaky. Na základě toho, kolik z nich člověk dříve rozlišoval a rozlišuje, vyvodí závěry o dynamice bdělosti.
  3. Fluoresceinová angiografie sítnice, známá také jako PAH. Během testu se pacientovi intravenózně injikuje kontrastní činidlo, sodná sůl fluoresceinu. Kontrast umožňuje zachytit na speciálním fotoaparátu obrázek fundusu, až po nejmenší nádoby. Diagnostika objasňuje diagnózu a určuje potřebnou léčbu.
  4. OCT nebo optická koherentní tomografie je počítačová studie, ve které je pacient požádán, aby upřeně hleděl na bod blikání. Tato metoda vám umožní identifikovat patologii středu sítnice - makuly, kde se obvykle zaostří světelné paprsky, které spadají do oka. OCT pomáhá odhadnout množství exsudativních depozit.
  5. Ultrazvuk oční bulvy - ultrazvuková diagnostika, která využívá vysokofrekvenční vlny. Dávají obrazovce přesný obraz o tom, jak oko vypadá zevnitř. To pomáhá určit, jak jsou patologické změny lokalizovány a jak převládají.
  6. Head CT - počítačová tomografie, ve které je člověk zcela umístěn ve speciálním skeneru - tomografu. Výsledkem skenování je, že diagnostik obdrží podrobné obrazy jednotlivých orgánů a tkání umístěných v hlavě pacienta.
  7. Patologické vyšetření kombinující biopsii a histologii pomáhá určit složení a strukturu postižených tkání. V rámci této metody se z postiženého orgánu odebírají vzorky, které se pak zkoušejí pod mikroskopem.

Pokud pacient již měl úplné odchlípení sítnice, je nutné provést nejen CT, ale také barevný Doppler s magnetickou rezonancí. To pomůže eliminovat možnost zhoubných nádorů.

Léčba

Jak léčit exsudativní retinitidu? Terapie je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění.

Stanovuje následující cíle:

  1. Pro úspěšné vyhlazení, tj. Pájení, deformované kapiláry oka.
  2. Zastavte destrukci intraokulárních cév.
  3. Zabránit vzniku nových exsudativních ložisek.
  4. Zabraňte odchlípení sítnice a vzniku sekundárních komplikací.

Při léčbě pacientů s retinitidou mincí se používají léky, kryopexie a laserová koagulace sítnice, jakož i extrasclerální plnění. Pokud nemoc dosáhne terminálního stadia, již není přístupná léčbě. Pak se uchýlil k enukleaci - úplnému odstranění oka, zničeného nemocí.

Drogová terapie

S pomocí pacientů jsou léky připraveny na operaci. Současně užívejte léky následujících skupin:

  1. Angioprotektory - činidla, která zlepšují mikrocirkulaci oka, stabilizují metabolismus uvnitř kapilárních stěn a také snižují jejich permeabilitu. Navíc tyto léky ředí krev.
  2. Přípravky proti krevním destičkám - léky, které neumožňují slepování krevních destiček a červených krvinek a ucpávání cév. Takové léky zlepšují průtok krve a zabraňují vzniku krevních sraženin.

Vypouštěním angioprotektorů se jedná o emoxipin. Mimo jiné chrání sítnici před jasným světlem a urychluje resorpci tekutiny, která se dostala do oka prostřednictvím abnormálních cév.

Tento lék má následující farmakologické analogy:

  • Trental;
  • Troxerutin;
  • Divaskan;
  • Dobesilát vápenatý.

Při čekání na operaci pacienti užívají protidestičková činidla, jako je aspirin, tiklopidin a klopidogrel.

Laserová koagulace sítnice

Do poloviny pokročilého stádia, pokud není postiženo více než dvě třetiny fundu oka, lékaři se uchylují k laserové koagulaci sítnice. Současně jsou abnormální cévy utěsněny a tím zastavují krvácení. Průběh léčby se skládá z 2-6 sérií procedur v intervalech 3-4 měsíců.

DŮLEŽITÉ! Vidění je stabilizováno u 70% pacientů s Coatsovou chorobou, kteří podstoupili laserovou operaci.

Retinální kryopexie

Pokud se sítnice již začala odlupovat, pak až do poloviny třetí fáze onemocnění se používá kryopexie. V této metodě lékaři zmrazí poškozené oblasti fundu tenkou vnější sondou. Oblast sítnice, která je umístěna přímo pod přístrojem, je pájena na vnitřní podšívku oka. Takže střídavě blokujte všechny přestávky. Kryopexie umožňuje obnovení integrity a integrity sítnice, zastavení nebo zpomalení jejího oddělení.

Extrascleral plnění

Extrascleral plnění se uchyluje od druhé poloviny pokročilé fáze onemocnění Coats do poloviny daleko pokročilé fázi.

Tato komplikovaná operace se provádí následujícím způsobem:

  1. Vnější vrstva oka se odřízne, sklera se pevně přitlačí k sítnici.
  2. Na defektních plochách skléry naneste těsnění houbovitého silikonu. Jsou vyráběny předem, podle individuálních vzorů.
  3. V případě potřeby odstraňte přebytečnou tekutinu z oka.
  4. Řez spojivkových stehů.

V 95% případů operace pomáhá zastavit vývoj patologie.

Prognóza a možné komplikace

Při včasné diagnóze a správné léčbě má onemocnění podmíněně příznivou prognózu: vidění může být zachováno, i když se nemoc vrátí k 40% pacientů s remisí.

Negativní prognóza je odhalena v následujících případech:

  • pokročilá stadia onemocnění;
  • negativní reakce těla na operaci;
  • recidiva onemocnění srsti.

Tato choroba je zvláště nebezpečná pro malé děti. Bez včasné léčby se u 96% pacientů rozvine komplikovaná katarakta, 70% má neovaskulární glaukom a 23% atrofie oka.

Užitečné video

Podrobná odpověď na otázku „Co je nemoc Coats?“:

Preventivní opatření

Prevence nemocí neexistuje. Jediný způsob, jak se vyhnout závažným následkům, je včasné oznámení nákazy a provedení operace.

Jak se chránit a milovat?

Retinitis Coat je vzácné a nebezpečné onemocnění, které nelze předvídat. Nemá žádné vnější příčiny a není dědičný. Pravidelná vyšetření očním lékařem a maximální ostražitost pomáhají včas odhalit a zastavit nemoc. Onemocnění postihuje děti, které obvykle mlčí o plicích, bezbolestných poruchách a dospělých, kteří ignorují problémy. Čím více lidí se o této patologii dozví, tím méně obětí bude slepých.

http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html

Coats nemoc (retinitida)

Choroba Coats označuje idiopatická onemocnění, která jsou doprovázena polymorfními změnami v cévách a kapilárách umístěných v sítnici. Tyto vady se nacházejí především v periferní zóně. Retinitis Coats je pigmentový typ defektů sítnicové membrány. Je častější u dospívajících a dětských chlapců. Výzkum epidemiologie nemoci neidentifikoval rasové nebo etnické predispoziční faktory.

Důvody

Vývoj onemocnění Coats je spojen s dědičnými mutacemi v genech, které způsobují deterministické anomálie. Vývoj odchlípení sítnice je charakteristický pro poslední stadia retinitidy Coats. Onemocnění Coats často nemá tendenci k progresi, ale ve 20% případů se vyskytnou závažné komplikace.

Symptomy a stadia retinitidy

Klasifikace Coatsovy choroby je založena na věkovém kritériu (v závislosti na věku, ve kterém došlo k počátečním projevům retinitidy). Podle toho se rozlišuje juvenilní forma (5-10 let), senilní forma, která je poměrně vzácná. Druhá forma retinitidy je charakterizována pozdním výskytem prvních symptomů, ukládáním cholesterolu vedle pevného exsudátu.

V závislosti na stadiích onemocnění se rozlišují následující typy onemocnění: t

  • Počáteční stadium je často asymptomatické nebo je doprovázeno nespecifickými znaky (zkreslení objektů, unilaterální výskyt skvrn, zarudnutí oka, strabismus). Častěji se v této fázi retinitida detekuje během rutinního vyšetření očním lékařem. Lékař v oblasti fundu oka najde mnoho malých dilatačních cév (mikroaneuryzmy, teleangiexstasie). V oftalmoskopii je počáteční stadium rozděleno do dvou podtypů: la, které odhalují velký počet malých ohnisek pevného exsudátu v periferním fundu, stadium 1b je doprovázeno výskytem pevného exsudátu v centrální oblasti, včetně makulární oblasti.
  • Vyvinutá fáze je doprovázena výrazným snížením vizuální funkce. V očním pozadí si lékař všiml zvýšení počtu ohnisek pevného exsudátu. Mají sklon ke sloučení, což je doprovázeno tvorbou nádoru podobného nádoru (formace podobné nádoru). Malé nádoby se rozšiřují a mění, stávají se jako červené korálky. V lokálních oblastech sítnice se mohou vyskytnout hony uvolnění.
  • V pokročilém stádiu zvětšují se odstupové zóny a stávají se bublinkami. Existuje také zánětlivá reakce v cévnatce (uveitida), katarakta a novotvar cév v duhovce (rubeóza).
  • Terminální stadium Coatovy choroby vede k neovaskulárnímu glaukomu (stadium 4a) a subatrofii oka (stadium 4b).

V raném věku je často pozorována závažná retinitida Coates. V tomto případě příznaky, které začaly v dětství, rychle rostou. S tímto průběhem retinitidy, ve věku 5-6 let, se tvoří úplné odchlípení sítnice a subatrofie oční bulvy.

Diagnostika a léčba

Pacienti s podezřením na onemocnění Coats jsou povinni provést řadu diagnostických postupů:

  • Biomikroskopie a neptyamová oftalmoskopie. V tomto případě lékař pečlivě zkoumá oční pozadí, vyhodnocuje přítomnost, počet a stupeň šíření exsudačních ložisek.
  • Ve fluorescenční angiografii je možné posoudit přítomnost vaskulárních anomálií, stejně jako oblast sítnice s poškozeným průtokem krve.
  • Perimetrie je nutná při hodnocení dynamiky retinitidy.
  • Optická koherentní tomografie se provádí za účelem podrobného posouzení exsudačních ložisek v makulární oblasti.
  • Ultrazvuk s barevným Dopplerovým zobrazováním, mapováním, MRI a CT jsou předepsány ve zvláštních případech, kdy se vyskytují nádory podobné nádoru. To je nezbytné pro diferenciální diagnózu retinitidy mincí a maligního novotvaru v oblasti sítnice (retinoblastom, medulloepiteliom), protože tato onemocnění mají podobný klinický obraz.

Všichni pacienti s diagnózou retinitidy mincí by měli být sledováni oftalmologem ve všech stadiích patologie (počínaje asymptomatickým obdobím a končící úplným oddělením sítnice). Pro účely léčby jsou změněné krevní cévy spojeny, což zabraňuje tvorbě nových ložisek exsudace.

V závislosti na závažnosti symptomů retinitidy pro tento účel platí:

1. Laserová koagulace v raných stadiích onemocnění.

2. Kryokonagulace je znázorněna s menšími oblastmi oddělení.

3. Vitreoretinální intervence se provádějí v případech úplného oddělení.

Pokud se včasná léčba retinitidy Coates neprovádí, pak je prognóza nepříznivá, protože v průběhu času dochází k úplnému odchlípení sítnice a ztrátě zrakové funkce. V literatuře lze nalézt klinické popisy spontánního vyléčení a resorpce exsudačních ložisek. Nicméně ani v tomto případě se pacientovi nevrátí vidění.

V centru Moskevské oční kliniky se mohou všichni testovat na nejmodernějších diagnostických přístrojích a na základě výsledků získat radu od špičkového specialisty. Klinika radí dětem od 4 let. Jsme otevřeni sedm dní v týdnu a pracujeme každý den od 9 do 21 hodin. Naši specialisté pomohou identifikovat příčinu zrakového postižení a provedou řádnou léčbu zjištěných patologií.

Pro objasnění nákladů na proceduru si můžete dohodnout schůzku na moskevské oční klinice na čísle 8 (800) 777-38-81 a 8 (499) 322-36-36 v Moskvě (denně od 9:00 do 21: 00) nebo pomocí formuláře pro online záznam.

Autor článku: specialista Moskevské oční kliniky Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinit

Coats nemoc (retinitida)

Externí hemoragická retinitida (Coatsova choroba) je idiopatický patologický stav, ve kterém dochází k polymorfním změnám v sítnicových cévách, umístěných hlavně v periferní oblasti. Patologie je doprovázena subretinální a intraretinální exsudací.

Důvody

Tato choroba byla známa od sedmdesátých let devatenáctého století (v roce 1876 popsal vědec Brailey symptomy). V roce 1908 jeho kolega Coats popsal tři různé formy oftalmologického onemocnění, doprovázené lézí zadního segmentu, která se projevuje transformací cév a podstatným vylučováním tekutiny. Obecně uznávaná klasifikace patologie však dosud nebyla stanovena.

Vzhledem k tomu, že Coatova retinitida je idiopatická, příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny. Nepodařilo se identifikovat závady v genetickém materiálu, které by mohly vést k takovým změnám.

Klasifikace

V klinické praxi využívají oftalmologové klasifikaci onemocnění Coats, která je založena na závažnosti symptomů této patologie, jakož i na možné prognóze. Podle této klasifikace existují:

  • Fáze počátečních projevů.
  • Vyvinutá fáze.
  • Stupeň pokročilých změn.
  • Terminál

Klinický obraz

Ve většině případů patologický proces hemoragické retinitidy postihuje pouze jednookého jablka. V počátečním stádiu může být onemocnění zcela asymptomatické, a proto diagnostikuji onemocnění již ve věku 2-8 let při rutinních vyšetřeních. I patologické změny se mohou často objevit bezprostředně po narození. Klinické příznaky patologie Coates jsou detekovány u kojenců ve věku 2-6 měsíců. V tomto případě přitahuje pozornost především strabismus a leukokorie. Při biomikroskopickém vyšetření dětí lze detekovat úplné oddělení sítnice od exsudativního typu.

Starší děti mohou pociťovat zkreslení velikosti a tvaru objektů, tmavých skvrn před očima nebo celkového snížení zrakové ostrosti.

Pokud je čas na zahájení léčby patologie, patologie postupuje rychle a končí úplným odchlípením sítnice. Extrémně nepříznivá prognóza je typická pro malé děti.

Diagnostika

Aby bylo možné konečně určit taktiku léčby pacientů, je nutné provést několik důležitých diagnostických postupů. Kromě obvyklého oftalmologického vyšetření pacienti s podezřením na Coatovu patologii podstoupili nepřímou oftalmoskopii (pomocí oftalmoskopu binokulární hlavy), Goldmannovy tří zrcadlové mikroskopie a fluorescenční angiografii.


Vzhledem k tomu, že Coatova retinitida je idiopatická, příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny.

Léčba

První léčebné postupy pro vnější hemoragickou retinitidu se vyvinuly v polovině dvacátého století. V roce 1960 tak vědci Meyer-Schwieckerath a Pesch zveřejnili údaje o účinnosti xenonové koagulace při Coatsově chorobě, jakož i v přítomnosti retinální telengiektázie a sekundární subretinální exsudace. Dále se objevilo několik publikací o možnosti použití laserové koagulace sítnice a kryoterapeutických metod expozice u pacientů s patologií Coats.

Účinnost léčby pacientů s hemoragickou retinitidou závisí na věku, ve kterém byla nemoc detekována, stejně jako na včasnosti léčby. V přítomnosti velkých objemů exsudátu v zadním pólu nebo na periferii, který je kombinován s masivním oddělením sítnice, laserová koagulace ve většině případů neobnovuje vidění, ale je prováděna jako operace uchovávání orgánů.

U malých dětí můžete zpomalit rozvoj patologie Coates a dosáhnout remise prostřednictvím několika cyklů laserové koagulace nebo kryoterapie (asi 2-6). Mezi kursy byste měli sledovat přestávky trvající 3-4 měsíce.

Možné komplikace léčby

V důsledku laserové koagulace mají pacienti s hemoragickou retinitidou často různé komplikace:

  • Krvácení, která mohou vzniknout okamžitě v době manipulace nebo během několika dní po něm.
  • Makulární trakce nebo záhyby.
  • Glióza makuly.

Pokud děti nejsou léčeny, ale pouze pasivně pozorovány, pak se slepota vyskytuje v asi 94% případů. Canucleation, vést k vážným kosmetickým defektům, se uchyluje k v 39% případů.

Při včasné léčbě a dodržování ochranného režimu doporučeného lékaři je ve většině případů možné zachovat samotnou oční bulvu (97%) a často její funkci (88%).

Vysoká účinnost léčby pacientů s onemocněním Coats je potvrzena řadou vědeckých prací. Proto Ridley informoval o stabilizaci zrakové funkce po nezbytné léčbě provedené u 70% pacientů ve věku čtyř a více let.

Děti s hemoragickou retinitidou, které dobře reagovaly na léčbu, by měly pravidelně podstoupit preventivní vyšetření (přibližně jednou za 4-6 měsíců). Důvodem je skutečnost, že přibližně ve 40% případů v příštích 4,5 letech opět tvoří oblasti patologické vaskulární malformace. Pro zajištění prevence exsudativních komplikací je nutné opakovat koagulační sezení těchto nemocných cév.

http://proglaza.ru/articles-menu/1181-retinit-koatsa.html

Co je retinitida mincí: symptomy a léčba

Retinitis Coates - vzácné oční onemocnění, které je charakterizováno patologickým vývojem sítnicových cév a způsobuje částečnou a někdy slepotu. Nejčastěji se tato patologie vyvíjí v dětství a dospívání, zejména u chlapců, a postihuje pouze jedno oko.

Patologie postupuje poměrně pomalu a vede k postupné ztrátě zraku: dochází k pomalému krvácení z postižených cév v zadní části sítnice, což má za následek zvýšené ukládání cholesterolu, zcela poškozuje samotnou sítnici, která se nakonec odlupuje.

Prohlídka historie

Tato choroba byla popsána již v 19. století: vědec Coats identifikoval tři stupně patologické léze zadního segmentu sítnice, které jsou doprovázeny transformací krevních cév a exsudací (vylučováním obsaženým v zánětlivém procesu) tekutiny.

Retinitida byla dlouho považována za zánětlivé onemocnění, ale s důkladnějším studiem patologie byly identifikovány další příčiny - vrozené nádorové léze v cévách periferní části oční sítnice. Přesné důvody pro vývoj této patologie zatím zatím vědci nestanovili.

Příčiny a příznaky onemocnění

Vzhledem k tomu, že retinitida je idiopatická choroba, tedy nezávisle na ostatních lézích, nelze přesně stanovit příčiny vzniku patologie.

Některé studie poukazují na důležitost rozvoje onemocnění zvýšených hladin fibroblastů v krvi, jiné naznačují dědičný defekt v genech zodpovědných za strukturu očních cév.

Pro poslední fázi vývoje této patologie je charakteristické úplné oddělení sítnice, ale nejčastěji onemocnění nemá tendenci rychle se vyvíjet. Závažné komplikace se vyskytují pouze ve 20% případů.

Při diagnostice tohoto onemocnění existuje několik stadií vývoje patologie, které se liší závažností symptomů:

  1. Fáze počátečního projevu nemoci - je téměř asymptomatická, mohou se vyskytovat drobné odchylky: výskyt skvrn při pohledu na obraz, určité zkreslení objektů, mírně znatelný strabismus a zarudnutí oční bulvy. Podobné patologie jsou odhaleny během rutinního profylaktického vyšetření oftalmologem: existuje velké množství malých cév v fundu, které jsou značně rozšířeny.
  2. Stádium vývoje onemocnění se projevuje prudkým zhoršením vidění a zvýšením počtu postižených krevních cév v periferní sítnici, které se spojují do nádorových útvarů a stávají se podobnými červeným kuličkám. Některé oblasti sítnice jsou postiženy natolik, že dochází k jejich odchlípení.
  3. Stádium nevratných patologických změn může být doprovázeno šedým zákalem, glaukomem a je charakterizováno úplným odchlípením sítnice, které se stává puchýřovitým a absolutní ztrátou zraku postiženého oka. Zánětlivý proces se vyskytuje v cévnatce oka, což vede k tvorbě rubeózy.
  4. Terminální stadium, Coatsova retinitida, se projevuje úplnou atrofií oční bulvy, nevratným odchlípením sítnice a ztrátou samotného oka.

Jedním z prvních příznaků onemocnění, které by mělo být ostražité, je tzv. „Žluté oko“, které je jasně viditelné při fotografování s bleskem. Oko postižené retinitidou mincí v každé fotografii žlutě svítí, protože usazeniny cholesterolu způsobují nažloutlý odraz světla.

Je-li tento příznak zjištěn, zejména u malých dětí, je nutné podstoupit důkladné vyšetření očním lékařem, který diagnostikuje nejen vývoj onemocnění, ale také stupeň jeho vývoje.

Coatesova choroba je samo o sobě bezbolestná, když nahromaděná tekutina nemůže přirozeně vytékat z oka, dochází k nárůstu nitroočního tlaku, což vyvolává vznik velmi bolestivého glaukomu.

Při pozdní léčbě tohoto patologického procesu onemocnění končí úplným odchlípením sítnice a ztrátou oka. Zvláště nepříznivá prognóza je typická pro malé děti.

Je to u malých dětí, že průběh onemocnění je poměrně obtížný, příznaky onemocnění se vyvíjejí velmi rychle a dochází k rostoucí subatrofii oční bulvy.

Diagnostika a léčba retinitických kabátů

Při diagnostice této patologie se používá celá řada studií, která zahrnuje obvyklé oftalmologické vyšetření pacienta, mikroskopické vyšetření sítnice a fluorescenční angiografii.

Podle výzkumu je lékař určen taktikou léčby pacienta a volí optimální a individuální metodu pro každého pacienta.

  1. V raných stádiích vývoje onemocnění se obvykle používá laserová chirurgie nebo kryoterapie (zmrazení) - tyto metody mohou zničit patologicky postižené krevní cévy oka a tím zastavit další vývoj patologie.
  2. U dostatečně závažných retinálních lézí, zejména s odtržením, se používá metoda vitreoretinální chirurgie, která umožňuje co nejvíce zabránit ztrátě zraku a obnovit normální anatomickou strukturu oka.
  3. Když nemoc dosáhne terminálního stadia, aplikuje se operační zákrok (enukleace) - odstranění oka, zejména pokud je pacient trýzněn neustálou bolestí.

Taktikou léčby tohoto onemocnění je neustálé pozorné pozorování lékaře všech, dokonce i menších změn, které se vyskytují v sítnici v jakémkoli stadiu vývoje patologického procesu.

Hlavním účelem léčby retinitidy Coates je spike patologicky změněné krevní cévy oka, ukončení procesu jejich destrukce a tvorba ložisek exsudace.

Pokud není Coatesova choroba léčena, ale pouze pozorovat její průběh, pak v 95% případů bude pacient zcela slepý. I když byly známy případy, kdy se retinitida spontánně vyléčila a všechna exsudace se zcela rozpustila, ale ani v těchto případech není vidění obnoveno.

Pouze s včasnou léčbou k lékaři a řádně provedenou léčbou je téměř možné uchovat oční bulvu a obnovit její funkčnost.

Pacienti s onemocněním Coats, zejména malé děti, by měli být po úspěšné léčbě neustále sledováni oftalmologem a podstoupili vyšetření nejméně jednou za 3-4 měsíce, protože zde zůstává riziko opakovaných vaskulárních deformací.

Aby se zabránilo recidivě onemocnění a vzniku exsudativních komplikací, musí být všechny nově vznikající patologie a vaskulární anomálie časem koagulovány.

http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html

Onemocnění srsti (vnější hemoragická retinitida) - příčiny a léčba

Onemocnění srsti je vrozená anomálie ve struktuře sítnicových cév. Současně se vytvoří hemoragický růst podobný nádoru v periferní zóně sítnice.

Příčiny a prevalence

Častěji je u mužů diagnostikována retinitida mincí (asi 80% všech pacientů). Maximální počet pacientů připadá na 20 let (obvykle 5-10 let). Poškození očí u Coatsovy choroby je většinou jednostranné, ale dochází také k bilaterální retinitidě.

Příčiny nemoci nejsou plně pochopeny, ale existuje několik teorií. Řada vědců se domnívá, že vedoucí úloha ve vývoji retinitidy patří k vysoké úrovni fibroblastů v krevní plazmě. Jiní vědci se domnívají, že u Coatsovy choroby existuje dědičná mutace některých genů. Potvrzuje to poměrně častá kombinace retinitidy s jinými vrozenými anomáliemi (tuberózní skleróza, Parry-Rombergův syndrom, Alportova choroba). Všichni tito patologové jsou doprovázeni porušením struktury cévní stěny.

Symptomy a klasifikace

První příznaky onemocnění Coats se mohou objevit v různém věku. Podle toho:

  • Juvenilní forma, kdy se nemoc projevuje v 5-10 letech;
  • Senilní forma, což je vzácný případ. V tomto případě se příznaky vyskytují u pacientů ve věku 40-60 let a retinitida je doprovázena depozicí nejen pevného exsudátu, ale také cholesterolu.

Kromě toho existuje několik stadií retinitidy Coats:

  • Počáteční stadium má obvykle asymptomatický průběh nebo je doprovázeno nespecifickými projevy. Patří mezi ně skvrny. Které se objevují před jedním okem, zkreslení objektů, zarudnutí očí, vývoj strabismu. Počáteční stadium retinitidy je obvykle detekováno pouze při běžných kontrolách, například před mateřskou školou nebo školou. Současně může lékař vynutit velké množství malých rozšířených cév v oblasti fundusu. Tato rozšíření se nazývají teleangiektázie a mikroaneuryzmy.
  • Data oftalmoskopie umožňují rozdělit počáteční stadium Coatesovy choroby na la (velké množství pevných ložisek exsudátu umístěných v periferním fundu oka oka) a 1b (ložiska pevných exsudátů jsou umístěna hlavně v centrálních oblastech sítnice).
  • Vyvinutý stadium retinitidy Coats se projevuje náhlým poklesem ostrosti zraku. V fundus se objeví velké množství exsudativních foci. Jsou náchylné k fúzi a ve vzhledu připomínají podobu podobnou nádoru, v souvislosti s níž dostali název nádoru podobného nádoru. Malé nádoby v periferní oblasti se mění a rozšiřují, vypadají jako červené korálky. Také při oftalmoskopii může být identifikováno několik lokálních míst pro odchlípení sítnice.
  • Daleko pokročilejší stadium je doprovázeno úplným odstupem od sítnice. Vyvíjí se také zánět cévnatky (uveitida), v duhovce (rubeóza) se tvoří nově vytvořené cévy a látka krystalické čočky se zakalí.
    Terminální stadium onemocnění Coats způsobuje rozvoj neovaskulárního glaukomu (stadium 4a) a subatrofii oční bulvy (stadium 4b). Takový průběh onemocnění pro rané dětství, kdy se první příznaky retinitidy objevují v dětství a pak rychle postupují. U 5-6 let u těchto dětí, při absenci léčby, se rozvinula úplná odchlípení sítnice a subatrofie oční bulvy.

Diagnostika a léčba

Chcete-li potvrdit Coatsovu chorobu, musíte provést nějaký výzkum:

  • Biomikroskopie a nepřímé oftalmoskopie pomáhají důkladně prozkoumat strukturu fundu, detekovat přítomnost exsudátových ložisek, spočítat jejich počet a vyhodnotit distribuci.
  • Fluorescenční angiografie je velmi informativní technikou, která jasně ukazuje jakékoliv vaskulární anomálie, stejně jako oblasti sítnice, ve kterých je narušen průtok krve.
  • Perimetrie se používá k posouzení klinického průběhu retinitidy Coats.
  • Optická koherenční tomografie se používá k podrobnějšímu vyšetření oblasti exsudátu v makulární oblasti.
  • Doppler a mapování barev, MRI, CT jsou další metody vyšetření. Jsou předepsány s nádory podobnými nádoru, aby se provedla diferenciální diagnostika se zhoubným nádorem sítnice (medulloblastom, retinoblastom), který může mít podobný klinický obraz.

U Coatsovy nemoci je třeba neustále sledovat pacienta v jakémkoli stadiu onemocnění (počínaje asymptomatickým průběhem a končící úplným odchlípením sítnice). Hlavním cílem léčby pacientů s touto retinitidou je vyloučit změněné cévy z krevního oběhu a zabránit vzniku ložisek exsudace.

V závislosti na stadiu onemocnění můžete použít:

  • Laserová koagulace, která je nejúčinnější v počátečních stadiích onemocnění.
  • Kryokonagulace, určená při počátečních známkách odchlípení sítnice.
  • Vitreoretinální chirurgie, která je uchována v případě úplného odchlípení sítnice.

Předpověď

Pokud pacient s retinitidou Coates nedostane včasnou léčbu, choroba bude postupovat a jistě povede k slepotě nebo ztrátě oka. Jsou však popsány izolované případy spontánní resorpce exsudátů a zastavení progrese retinitidy i bez lékařského zásahu. V tomto případě se pohled na pacienta ve stejném objemu nevrátil.

Je třeba poznamenat, že i v případě úplné regrese onemocnění a prodloužené remise, po letech (5-10 let) se může vyvinout relaps. Proto by měl být pacient s tímto onemocněním pod dohledem oftalmologa po celý život, který může v případě potřeby poskytnout odbornou pomoc.

http://ophthalmocenter.ru/bolezni-glaz/bolezn-koatsa.html
Up