logo

Vrozený glaukom je onemocnění orgánů vidění, je také nazýván infantilní. Někdy je to dědičné, může se vyskytnout u novorozenců s negativními účinky na plod.

Jak vrozený glaukom

Existují 3 poddruhy glaukomu:

  1. Jednoduchý vrozený glaukom (hydroftalmický).
  2. Glaukom, který je kombinován s abnormálními podmínkami ve vývoji oka.
  3. Glaukom, který je v kombinaci se systémovými vrozenými abnormalitami.

Lékaři říkají, že u drtivého počtu dětí se počáteční příznaky tohoto onemocnění začínají objevovat ve věku 5-6 let.

Důvody

Hlavní příčina vzniku glaukomu je považována za vrozené abnormální stavy, které se mohou vyskytnout s rozvojem předního úhlu komory a drenážního systému zrakových orgánů.

Takové anomálie vytvářejí překážky pro odtok tekutiny nebo ji činí velmi obtížnou, což je doprovázeno takovými důsledky, jako je zvýšený nitrooční tlak.

To může nastat v důsledku různých patologických stavů ženy během porodu, zejména v prvním trimestru těhotenství.

To je z různých důvodů. Patří mezi ně:

  1. Předchozí infekce, jako je zarděnka spalniček, infekce toxoplazmózou, chřipka a další nemoci.
  2. Otrava, která také označuje alkohol.
  3. Ionizační záření.

Známky nemoci

Vrozený glaukom vykazuje specifické klinické symptomy, které závisí na určitých vlastnostech očí u dětí různých věkových kategorií.

Obvykle rozlišujeme následující příznaky onemocnění:

  1. Dítě má zvýšený nitrooční tlak.
  2. Objeví se fotofobie a začíná slza.
  3. Velikost oční bulvy se zvětší (když má dítě velké oči již při narození) a nárůst je rychlý.
  4. Vzhled rohovkového edému (vypadá šedě).
  5. Velikost rohovky se zvětšuje v průměru (to je zvláště patrné v pozdějších fázích).

Její průměr dosahuje 20 mm a možná jde o tento obrázek. Zvyšuje šířku končetiny. Pozorování těchto značek:

  • pupilární reakce se zpomalují;
  • změny ovlivňují hlavu optického nervu.

Vrozené poddruhy glaukomu mohou být kombinovány s vývojem patologií v jiných systémech těla, jako je mikrocefalie nebo srdeční onemocnění, sluchové postižení, katarakta atd.

Ve více než polovině případů začíná vrozený glaukom současně ve dvou očích a většinou není detekován stížnostmi pacienta. Výjimkou mohou být pouze bolestivé stavy, které byly způsobeny patologií rohovky.

S postupujícím onemocněním se mohou objevit stafylomy nebo sklerální slzy, lze pozorovat, že spojivky se protahují a stávají se řídšími. Často je možné zaznamenat vývoj takových komplikací, jako je šedý zákal.

Musím říci, že na začátku nemoci zůstane oko oka při vyšetření normální. V pozdějším stádiu nebo v době, kdy se onemocnění začíná vyvíjet, v důsledku narušení oběhového systému se modifikuje hlava optického nervu.

Léčba vrozeného glaukomu

Léčba nemá žádný zvláštní účinek. Proto se používá jako další léčba spolu s chirurgickým zákrokem. Pouze pomocí operačních metod lze odstranit ty překážky, které zabraňují odtoku nitrooční tekutiny a vznikají patologií drenážního prostoru.

Operativní metoda terapie je založena na použití miotik, analogů prostaglandinových hormonů, stejně jako beta-blokátorů a inhibitorů karboanhydrázy.

Používá se při léčbě vrozeného glaukomu a posilující nebo desenzibilizující terapie.

Chirurgická léčba je rozdělena do dvou hlavních principů:

  • léčba by měla být předepsána co nejdříve;
  • účelem operace je odstranit patologii.

Typ operace se volí na základě výsledků gonioskopie. Tak, téměř všechny typy nemoci jsou klasifikovány jako uzavřený úhel, hlavní technikou používanou v průběhu operace je zlepšení odtoku nitrooční tekutiny.

Pokud se v rohu přední komory nachází mezodermální tkáň, vzniká goniotomie.

Podstatou tohoto chirurgického zákroku je, že mezodermální tkáň je zničena pomocí speciálního nástroje. Lékaři doporučují provedení podobné operace v počáteční fázi onemocnění, kdy je nitrooční tlak normální nebo mírně zvýšený.

Když je již zaznamenáno pozdější stadium vrozeného glaukomu, pak může být spolu s goniotomií přiřazena goniopunktura, která umožní vytvoření dalšího kanálu pro subkonjunktivální filtraci tekutiny.

Ve výjimečných případech je mezodermální tkáň odstraněna trabekulotomií. Pokud je stadium nemoci již daleko, pak se uchylují k operaci typu fistulizace - sinusotrabeculoektomie.

V počátečním stadiu onemocnění se provádějí operace, které směřují ke snížení produkce nitrooční tekutiny.

Léčba léky je také důležitá při léčbě tohoto onemocnění, které se nazývá vrozený glaukom, a hraje významnou roli. Ale bez chirurgického zákroku je nepravděpodobné, že by taková léčba měla velký účinek. Proto se používají v komplexu. V metodě lékařského ošetření lze zahrnout takové techniky, jako jsou:

  1. Snížení nitroočního tlaku pomocí komplexu antihypertenziv.
  2. Preventivní opatření pro výskyt hrubého pooperačního zjizvení.
  3. Využití neurotrofických léků k zachování a zlepšení vidění.
  4. Také lékaři používají opevňující terapii.

Kromě toho dítě dostává funkční léčbu, která je zaměřena na odstranění problému. Jedná se především o korekci ametropie a metody pleoptické léčby, protože u těchto dětí s vrozeným glaukomem je často možné zaznamenat fenomén krátkozrakosti různých stupňů.

Pokud existuje alespoň mírné podezření na onemocnění, jako je vrozený glaukom u dětí, pak mohou být registrovány v lékárně. V tomto případě je třeba je jednou za měsíc vyšetřit. Měřené parametry jako:

  • nitrooční tlak;
  • velikost končetiny;
  • průměr rohovky;
  • vizuální funkce.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrozený glaukom: léčba a příznaky u novorozenců

Vrozený glaukom je onemocnění charakterizované zvýšením nitroočního tlaku (IOP) u dítěte před nebo bezprostředně po narození v důsledku nedostatečného vývoje struktur oční bulvy. IOP je tlak, který tekutina uvnitř oka působí na jeho proteinovou membránu. Díky tomuto tlaku je zachován kulatý tvar oční bulvy, který je nezbytný pro správnou funkci vizuálního analyzátoru. Normální nitrooční tlak je v rozmezí 10 až 21 mm Hg. Čl. Tento IOP je udržován udržováním přítoku a odtoku tekutiny uvnitř oka na stejné úrovni. Pokud se přítok zvýší nebo dojde k poklesu odtoku nitrooční tekutiny, objeví se glaukom.

Příčiny

Pouze u 10% dětí je glaukom spojen se zatíženou dědičností. Kromě toho mohou být oba rodiče zdraví a netrpí tímto onemocněním, ale jsou nositeli patologického genu. Pokud dítě dostane patologický gen od jediného rodiče, stává se také nositelem a může jej předat svým dětem. Pokud dítě obdrží patologický gen od obou rodičů, vyvíjí oční hypertenzi nebo glaukom.

V podstatě u 90% novorozenců se zátěžové těhotenství matky stává příčinou glaukomu. Rizikové faktory pro vrozený glaukom jsou:

  • spalničky, zarděnka, chřipka, toxoplazmóza, kterou žena trpěla během těhotenství (zejména v raných stadiích);
  • účinky na plod ionizujícího záření, těžké kovy, alkohol, nikotin;
  • předčasné narození

Riziko vzniku vrozeného glaukomu je minimální, pokud:

  • těhotenství pokračovalo bez komplikací a bez vystavení škodlivým faktorům prostředí;
  • k porodu nedošlo dříve než 35 týdnů těhotenství;
  • dědičnost u dítěte není zatížena.

Příznaky glaukomu u novorozenců

Nemoc u dítěte lze předpokládat již v nemocnici, ale nejčastěji se první příznaky objevují ve věku jednoho měsíce. Proto je rutinní vyšetření dítěte odborníkem v jednom měsíci velmi důležité a jeho odložení je velmi nežádoucí.

Hlavní znaky vrozeného glaukomu jsou:

  • zvýšení velikosti rohovky (průhledné čelo oka);
  • dilatace žáka a snížení jeho rychlosti reakce na jasné světlo;
  • snížená ostrost zraku;
  • zvýšený IOP;
  • zarudnutí oka, výskyt prasklých cév;
  • výrazné slzení.

Během prvního měsíce si mohou rodiče všimnout, že oči dítěte jsou větší než oči jejich vrstevníků. Duhovka, která dodává barvám oči, jde daleko za okraj víčka. Oči jsou velmi velké, vytváří pocit, že nejsou zcela otevřené. Lidé často říkají, že „oči jsou velké, stejně jako oči panenky“. Následně se rohovka zakalí, dojde k jejímu otoku a je narušena průhlednost. Dítě přestává sledovat oči objektů, opravuje pohled, nepoznává rodiče. Ve stejné době dochází často k fotofobii, dítě se neustále snaží stisknout oči.

Klasifikace

Oční hypertenze u novorozenců může být klasifikována v závislosti na stupni vývoje procesu. Existují tedy 4 fáze:

  1. Počáteční stadium, ve kterém není vidění dítěte narušeno a odpovídá věku, ale oko je mírně zvětšeno.
  2. Vyvinuté stadium, kdy dochází k výraznému zvýšení velikosti oční bulvy a snížení zraku o polovinu v důsledku zapojení do patologického procesu zrakového nervu.
  3. Vzdálené stádium, ve kterém má nerv totální poškození, a dítě rozlišuje pouze světlo a stín.
  4. Terminální stadium charakterizované úplnou slepotou a funkční smrtí oční bulvy.

Kromě toho je izolován sekundární glaukom novorozenců, pokud je zvýšení IOP spojeno s jinými onemocněními. Například u některých vrozených syndromů u dítěte může být duhovka částečně nebo úplně nepřítomna. To vede k narušení odtoku tekutiny z oka a rozvoji oftalmické hypertenze.

Diagnóza onemocnění

Zkušený oftalmolog může navrhnout přítomnost glaukomu již při prvním vyšetření dítěte a po převzetí historie matky. Pokud dojde k výraznému nárůstu očních víček novorozence, jejich asymetrii, závažnému podráždění očí, fotofobii, pak je dítě podrobeno dalšímu důkladnému vyšetření v nemocnici.

Obtížnost měření nitroočního tlaku u dětí souvisí s jejich neklidným chováním. Měření lze provádět dvěma typy očních tonometrů - bezkontaktní a Maklakovův tonometr. Jako screeningovou metodu lze použít bezkontaktní tonometr. Výsledek měření tlaku není považován za přesný, ale tonometr bude vykazovat asymetrii tlaku v obou očích.

Další metodou výzkumu je zkoumání fundusu. Oční lékař na speciálním přístroji zkoumá vnitřní struktury oka, včetně optického nervu. Je-li poškozen zrakový nerv, může být nepřímým příznakem vývoje glaukomu.

Léčba vrozeného glaukomu

Léčba onemocnění je pouze chirurgická. Konzervativní léčba může být použita jako pomocná metoda v období před a mezi operacemi. Moderní metody léčby glaukomu u novorozenců jsou rozděleny na laser a „nůž“. Podstatou operace je vytvoření cesty pro odtok nitrooční tekutiny z oka. To může být vytvoření zcela nové cesty, tzv. Drenáže, nebo excize vrozených membrán, které zabraňují přirozenému odtoku. Vzhledem k tomu, že oči dítěte rostou velmi rychle, může trvat několik operací, aby se zvětšil průměr odtoku.

Konzervativní léčba spočívá v použití antihypertenzních kapek (snižujících tlak), látek ovlivňujících optický nerv a posilujících léčiv. Hypotenzní kapky se předepisují, aby se dočasně snížil tlak v oku, aby se zabránilo poškození optického nervu. Snižují tvorbu nitrooční tekutiny, což snižuje hypertenze v oku. Před operací, použití neurotrofních léků. Takové léky se používají ve formě injekcí pro oční bulvu, v oblasti výstupu zrakového nervu. Léky ovlivňují nervové buňky, aktivují je a chrání je před vysokým tlakem.

Po operaci je nutné provést funkční léčbu dítěte, tj. Korekci zrakového postižení. U dětí s vrozeným glaukomem se často vyvíjí krátkozrakost. Specialista po stanovení zrakové ostrosti přiřadí korekci brýlí, která je ukázána dětem od jednoho roku. Pokud má dítě strabismus na pozadí glaukomu, je předepsána pleoptická léčba - použití speciálních ventilů pro šilhání nebo zdravé oko.

Prevence

Prevence vrozeného glaukomu spočívá v prevenci vzniku těhotenských komplikací a předčasného porodu. Během těhotenského plánování musí oba rodiče podstoupit genetickou studii, aby zjistili přítomnost genů zodpovědných za vývoj glaukomu. Tato studie je zvláště důležitá pro rodiče, kteří již mají děti s oční hypertenzí.

Během těhotenství byste se měli vyhnout smluvním ženám s viry spalniček, zarděnek a chřipky. Během plánování by měl být testován krevní test na imunitu a v případě potřeby přeočkována z těchto onemocnění. Pro prevenci těhotných žen s toxoplazmózou, vyhnout se kontaktu s výkaly domácích zvířat, jíst pouze maso a mléko, které byly tepelně ošetřeny.

Nejdůležitější věcí pro prevenci vrozeného glaukomu je prevence předčasného porodu. Žena by se měla striktně řídit pokyny lékaře, v případě potřeby užívat hormony, podstoupit ultrazvukové vyšetření ve všech screeningových obdobích. Pokud je podle výsledků ultrazvuku pravděpodobnost předčasného porodu, pesar je předepsán ženě na základě gynekologa, je předepsán odpočinek na lůžku.

Video

Podívejte se na krátké video o příznacích a léčbě vrozeného glaukomu.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Typy a symptomy vrozeného glaukomu

Za podmínek zvýšeného očního tlaku jsou postiženy všechny oční struktury a největší poškození je způsobeno tkání optického nervu. Vrozený glaukom často vede k invaliditě. Je těžké diagnostikovat u kojence, pokud ještě nejsou charakteristické žádné příznaky.

Jak je vrozený glaukom u dětí zděděný

Vrozený glaukom je převážně dědičným zvýšením nitroočního tlaku v podmínkách nedostatečného vývoje předního komorového úhlu nebo trabekulární sítě (oční filtrační systém). Onemocnění je dědičné autosomálně recesivně, to znamená, že k mutaci dochází pouze v případě, že v každém z rodičů je defektní gen. V takových podmínkách je šance na zdravé dítě 25%, možnost přenosu mutagenního genu je 50%, riziko porodu dítěte s glaukomem je 25%. Rozložení onemocnění podle pohlaví je 3: 2 (chlapci / dívky).

Někdy se nemoc vyvíjí nezávisle v procesu intrauterinního vývoje bez vlivu genetických defektů. Vrozený glaukom je vzácná patologie: jeden případ na 10 tisíc dětí. Statistiky však nejsou zcela přesné, protože jednotlivé formy vrozených poruch se o sobě dozví mnohem později.

Bez řádné diagnózy a léčby může dítě s trvalým zvýšením očního tlaku zcela zaslepit během pouhých 4-5 let (od prvních příznaků). Oddělte několik klinických forem s ohledem na symptomy a přítomnost jiných genetických defektů.

Příčiny vrozeného zvýšení IOP

Genové mutace

Více než 80 případů vrozeného glaukomu ze 100 je způsobeno mutacemi v genu CYP1B1. Mechanismy genetického poškození byly málo studovány, ale medicína zná více než 50 mutací tohoto konkrétního genu. Spolehlivě se stanovil jejich vztah se zvýšeným IOP. Jediná věc, která dosud nebyla úspěšná, je spojit určité genové defekty s určitými formami onemocnění.

Gen je umístěn na chromozomu II a je navržen tak, aby kódoval protein cytochromu P4501B1. Tento protein se pravděpodobně podílí na produkci a štěpení molekul, které tvoří trabekulární síť. Strukturální defekty proteinu P4501B1 interferují s normálním metabolismem molekul, což negativně ovlivňuje tvorbu a tvorbu orgánů zraku.

Existuje důvod předpokládat zapojení genu MYOC (chromozom I). Protein myocilin, který je produkován v procesu exprese tohoto genu, je přítomen v tkáních oční bulvy. Podílí se také na vývoji a fungování trabekulární sítě. Je známo, že poškození MYOC genu může způsobit juvenilní (juvenilní) formy glaukomu s otevřeným úhlem.

Někteří experti naznačují, že současná mutace těchto genů vyvolává vývoj vrozeného glaukomu s otevřeným úhlem. Jiní vědci nazývají MYOC defekty mezi mutacemi CYP1B1 jako koincidence, která významně neovlivňuje výskyt vrozeného glaukomu.

Intrauterinní poruchy

Mutace genů v plodu se mohou vyskytovat spontánně, a to i při normální sadě genů rodičů. Glaukom je sekundární, protože není spojen s genetickými defekty. Další příčinou sekundárních poruch je poškození zrakového systému během těhotenství (mateřské infekce, intrauterinní poranění, rozvoj retinoblastomu, vrozené nemoci). Velkou roli hrají různé vnější faktory.

Bez ohledu na důvody se onemocnění vyvíjí podle jediného principu: s nedostatečně rozvinutým úhlem přední komory nemůže komorová tekutina normálně cirkulovat, hromadí se v dutinách a zvyšuje tlak. Vzhledem k tomu, že děti mají sklerální a rohovkové tkáně stále elastické, protahují se pod tlakem kapaliny, proto zvýšení tlaku není zpočátku kritické. Nicméně, toto způsobí zvětšení oční bulvy, který často způsobit glaukom být podezřelý.

Tekutina začíná tlačit na rohovkovou membránu a čočku, vytváří mikroskopické slzy a podporuje rozvoj šedého zákalu. Vysoký tlak nepříznivě ovlivňuje funkčnost sítnice, hlavy optického nervu a samotného nervu. Při pokročilém vrozeném glaukomu se často detekují zakalení rohovky a odchlípení sítnice, což je nebezpečně nevyléčitelná slepota.

Formy vrozeného glaukomu

Vrozené zvýšení IOP je vyjádřeno ve třech hlavních formách, v závislosti na příčině porušení. Primární forma - nejčastější - má samostatnou klasifikaci podle času symptomů.

Formy vrozeného glaukomu:

  1. Primární, když příčinou je genetická porucha zděděná od rodičů. Existují rané, infantilní a juvenilní formy. Včasné zjištění po narození nebo během prvních 3 let. Infantilní se projevuje v intervalu mezi 3 a 10 lety, vypadá to spíše jako glaukom u dospělých. I když juvenilní forma má vrozené předpoklady, objevuje se pouze v období pubertální. Diferenciální diagnostika těchto dvou forem je obtížná, protože mají podobné symptomy.
  2. Sekundární, když je zvýšení IOP způsobeno negenetickými abnormalitami, které vznikly v období prenatálního vývoje.
  3. Kombinuje se, když je glaukom způsoben jinými dědičnými poruchami.

Je to míra nedostatečného rozvoje odvodňovací sítě, která určuje, v jaké době av jaké formě se vrozený glaukom projeví. Čím více poruch se projeví, tím dříve se začnou akumulovat oční tekutiny a vyvíjet tlak na struktury oka. Menší anomálie komorového úhlu mají malý vliv na odtok tekutiny v prvních letech života, symptomy se zvyšují pouze z důvodu přetrvávání porušení.

Příznaky vrozeného glaukomu

Je velmi vzácné diagnostikovat onemocnění přímo po narození. Určit přítomnost nemoci je možné pouze sekundárními příznaky: dítě je nezbedné a nespí dobře, cítí nepříjemné pocity. První jasný znak glaukomu - zvýšení velikosti očních bulvin - je také snadné zmeškat, protože navenek se zdá, že dítě má jen velké oči.

Známky časného vrozeného glaukomu:

  • fotosenzitivita;
  • zvýšená tvorba slz;
  • opuch;
  • zarudnutí;
  • zakalení rohovkové pochvy.

Symptomy infantilního a juvenilního glaukomu jsou podobné, často se tyto formy liší pouze v době projevu. U starších dětí rohovka již není elastická a oči nerostou. To vše začíná zrakovým nepohodlím a bolestmi hlavy. V zorném poli se mohou vyskytovat poloviny a kolem zdrojů světla - vícebarevné halo. Obecně dochází ke zhoršení zrakové funkce.

Vrozený glaukom je často doprovázen refrakčními poruchami a dystrofií očních svalů (krátkozrakost, strabismus, astigmatismus). V budoucnu se zorné pole zužuje a rozvíjí se vidění tunelu, narušuje se přizpůsobení špatnému osvětlení a soumraku. Hyperémie, edém a fotosenzitivita nejsou charakteristické pro pozdní formy onemocnění.

Diagnostika

Jakékoli poškození zraku by mělo být předáno k oftalmologovi. Při vrozeném glaukomu se ke standardnímu vyšetření přidávají genetické testy. Lékař by měl studovat dědičnost rodiny a historii těhotenství. Pokud dítě prohlásilo gidrofalm, je snazší stanovit diagnózu. Obtíže vznikají, když se nemoc projeví později a příznaky jsou méně výrazné.

Vyšetření vám umožní detekovat zvětšenou velikost oční bulvy (s časným poškozením), otok okolních tkání a špatnou pupilární reakci na světlo. Vzhledem k tomu, že tlak je normalizován natažením skléry, je nutné porovnat indikátory tonometrie s normální velikostí oka. Zvětšená oční bulva nebezpečně ztenčuje a trhá sítnici, což zvyšuje riziko rychle se rozvíjející krátkozrakosti.

Při studiu struktur na mikroúrovni je detekována atrofie duhovky, prohloubení přední komory, mikroskopické slzy a ohniska opacit na rohovkové membráně. Tam je řídnutí skléry, to stane se namodralé do vzhledu. Záběr oka není ovlivněn zpočátku, ale následně se vyvíjí rychlý výkop optického disku (centrální prohloubení). Při poklesu tlaku se může prohloubení zmenšit.

Metody standardního oftalmologického vyšetření:

  • visometrie (kontrola zrakové ostrosti);
  • refraktometrie (refrakční analýza);
  • biomikroskopie (vyšetření prvků oka pod binokulárním mikroskopem);
  • oftalmoskopie (vyšetření struktur v fundu);
  • oftalmotonometrie (měření IOP);
  • keratometrie (počítání stupňů ohybu rohovky);
  • gonioskopie (vizualizace přední komory);
  • limbometrie (hodnocení funkčnosti končetin);
  • B-scan (ultrazvuk v očních zónách);
  • ultrazvuková biometrie (analýza velikosti oční bulvy).

Další metody průzkumu:

  • perimetrie (analýza zorného pole);
  • optická koherentní tomografie (studium očních struktur ve vrstvách);
  • tonografie (dlouhodobá hydrodynamická kontrola);
  • keratopachimetrie (měření tloušťky rohovky);
  • iridocorneal goniografie (vizualizace přední komory dětského oka);
  • vyšetření optického nervu laserem;
  • biomikrograf oka oka (vizualizace nervového pochvy a zrakového nervu);
  • elektroretinografie (hodnocení funkcí sítnice se světelnou stimulací).

Analýza dědičné historie je nutná k identifikaci podobných příznaků u příbuzných. Pokud žena trpí infekcí nebo zraněním v průběhu těhotenství, je třeba tuto skutečnost vzít v úvahu při stanovení diagnózy. Přesně potvrdit primární glaukom může pouze odborník na genetiku. Metoda přímého sekvenování umožňuje detekovat změny v genu CYP1B1.

Zásady léčby

Odborníci trvají na nouzové a chirurgické léčbě zvýšené IOP vrozené povahy. Bez adekvátní terapie mají všechny typy glaukomu za následek invaliditu, protože vyvolávají odchlípení sítnice nebo atrofii zrakového nervu. Pomocná konzervativní terapie je obvykle předepisována na krátkou dobu před operací (antihypertenziva a dehydratační činidla, distrakční techniky). Někdy se léky předepisují po chirurgickém zákroku.

Je velmi obtížné vybrat si léky pro snížení očního tlaku u dítěte, protože většina léčiv v této skupině není testována na dětech a nemůže být doporučena pro jejich léčbu. Pokud však existují závažné indikace, může lékař předepsat „dospělou“ drogu se souhlasem rodičů. Lékaři musí neustále sledovat stav dítěte.

Začněte používáním pouze jednoho léku. Pokud je nástroj prvního řádku neúčinný, vymění se bez přidání nového. Nelze použít více než dvě drogy (s výjimkou schválených kombinací). Kombinace pro léčbu glaukomu by neměly obsahovat léky s identickým účinkem.

Zásady antihypertenzní léčby glaukomu u dítěte:

  1. Primární látky: inhibitory enzymu karboanhydráza (Fonurit, Acetazolamid, Dorzolamid) a adrenoblockery (Timolol). V případě neúčinnosti jsou kombinovány s miotiky (Pilocarpine, fosfhacol) nebo alfa-adrenergními mimetiky (adrenalinem) a prostaglandiny podobnými hormonům.
  2. Pokud je monoterapie nedostatečná, předepište kombinaci léků nebo kombinační látky. Spuštěné formy se nejlépe léčí okamžitě léky s kombinovaným složením.
  3. Pro kritický IOP se zpočátku doporučuje kombinovaná léčiva. Pokud tento účinek chybí, je třeba přidat prostaglandin, alfa-2-adrenostimulyator (klonidin) nebo m-cholinomimetikum (Pilokarpin, Carbachol).
  4. Nemůžete předepsat více než tři antihypertenziva. Pokud dva léky nepomohou normalizovat IOP, je třeba provést nouzový chirurgický zákrok.

Výběr metod chirurgické léčby závisí na formě onemocnění, závažnosti symptomů a vlastnostech vývoje vizuálního systému. Hlavním úkolem lékařů je snížit zatížení odvodňovací sítě a předcházet komplikacím. Chirurgický plán je pro každé dítě stanoven individuálně.

Chirurgická léčba

Naléhavé operace jsou prováděny na kritické úrovni očního tlaku, který nemohl být snížen žádným jiným způsobem. Chirurgická léčba se doporučuje i v případech, kdy byla rychlost IOP zpočátku nízká, ale léky nepřinesly výsledky.

Chirurgické techniky pro léčbu vrozeného glaukomu:

  1. Obnovení odtoku vlhkosti oka odstraněním defektů podél přirozeného průběhu odvodňovací sítě nebo vytvořením nové dráhy (píštěle).
  2. Snížená tvorba nitrooční tekutiny.

S vrozeným zvýšením IOP zůstává žilní sinus sclera funkční po dlouhou dobu. Vzhledem k tomu, že defekt odtoku se nachází uvnitř sinusu, je v rané fázi lepší zvolit rekonstrukční mikrochirurgické operace. Tento zásah vám umožní vytvořit kanál pro průtok přebytečné tekutiny do dutiny.

Obnovení odtoku

Všechny metody tvorby normálního odtoku oční tekutiny jsou rozděleny do dvou skupin. První z nich zahrnuje metody, které umožňují eliminovat defekty na přirozené drenážní dráze a druhou - fistulizující operace, které tvoří další kanály.

Eliminace závad v drenážní síti oka:

  1. Goniotomie - disekce adhezí v úhlu komory, která umožňuje zlepšit odtok tekutiny venózním sinusem skléry. Operace je indikována pouze u pacientů s průhlednou rohovkou do 3 mm. Možná, že další provedení goniopunktura, když poskytují náhradní kanál pod spojivky.
  2. Trabekulotomie (ab interno) - tvorba řezů v trabekulární síťovině. Tento postup může být prováděn v rané fázi i při zakalení rohovky. Chirurg provede řez pod spojivkou a sklerální klapkou a odhalí žilní sinus skléry. Nejtenčí sonda se umístí do řezu a ve stěně dutiny se vytvoří mezera.
  3. Laserová trabekulopunktura.

V pozdním stádiu glaukomu vrozené povahy, když rohovková membrána trpí velmi, to je doporučeno používat fistulizing a podobné techniky. Poskytují příležitost vytvořit alternativní cesty, které „vyloží“ hlavní kanalizační síť.

Techniky fistulizace:

  1. Diatermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktura.
  2. Trabekulotomie (ab externo).
  3. Gonodialyza a trabekulotomie ab externo.
  4. Sinusstrabeculectomy.

Pokud se nemoc silně vyvinula, uchýlit se k kombinovaným technikám a vytvořit alternativní cesty pod sliznicí a v oblasti perichoroidální. To je prostor mezi nádobami a sklérou.

Kombinované metody snižování IOP:

  1. Trepanocyklogoniotomie a diatermokoagulace.
  2. Gonodyathermy s průnikem.
  3. Cyklometrie.
  4. Sklerektomie s cyklodialýzou nebo trabekulogoniotomií.
  5. Trabekulektomie a cyklostomie.

Snížení množství oční tekutiny

Když oční bulva dosáhne kritické velikosti, zvyšuje se riziko komplikací po operaci břicha. Je mnohem bezpečnější, místo aby vytvořil nový odtok, aby se snížila tvorba oční vlhkosti. Základem těchto operací je práce s ciliárními procesy nebo zadními ciliárními tepnami, které je krmí. Obvykle používané teplotní efekty. Po chirurgickém zákroku je dítěti předepsán Acetazolamid několik dní, aby se zvýšil účinek na řasnaté tělo.

Metody provozu ciliárních procesů:

  1. Cyklophotokoagulace.
  2. Cyklo-zničení
  3. Cyklocryopexie
  4. Cyclodathermy.
  5. Laserový kontakt nebo bezkontaktní cyklokoagulace.

Diatermokoagulace (kauterizace) tepen je považována pouze za alternativu. Takový dopad významně snižuje průtok krve do ciliárního tématu a ovlivňuje jeho funkčnost.

Komplikovaná terapie glaukomu

Vrozený glaukom může být komplikací subluxace čočky v Marfanově syndromu. Pro obnovení normálního odtoku oční vlhkosti pomůže pouze odstranění čočky pomocí fakoemulgace.

Někdy je glaukom kombinován s angiomatózou, tj. Dochází k nadměrné proliferaci cévní sítě. V těchto případech je indikována cyklotermokoagulace nebo iridenci. Když je glaukom komplikován neurofibromatózou, provádí se iridektomie. V případě phacomatosis, široký nebo bazální. Tato operace umožňuje odstranit angiomatické a neurofibromatické růsty v oblasti úhlu komory.

Komplikace a prognóza

V pooperačním období jsou předepsány lokální protizánětlivé, antibakteriální a metabolické léky. V případě komplikací jsou nejprve předepsány zpevňující cévy a hemostatika.

Po operaci musíte pokračovat v návštěvě oftalmologa, abyste mohli sledovat výsledky léčby. Zkontrolujte indikátory IOP třikrát ročně. Ve věku 15 let, při absenci alarmových signálů, se tonometrie provádí každoročně během rutinního vyšetření oftalmologem.

Nežádoucí faktory po operaci:

  1. Proliferace fibroblastů a nadměrné zjizvení. U dětí jsou podobné jevy pozorovány častěji. Z tohoto důvodu jsou fistulizační techniky méně účinné v boji proti vrozenému glaukomu. Nedostatečná intervence a tvorba goniosynechií po krvácení může přispět k zjizvení. Je možné snížit proliferaci pomocí glukokortikosteroidů, cytostatik a proteolytických enzymů.
  2. Syndrom redukce přední kamera. Stav se vyvíjí se silným odtokem vlhkosti přes nový kanál, špatnou regenerací a externí filtrací. Syndrom je vyjádřen poklesem prostoru mezi rohovkou a duhovkou, zvýšením IOP a snížením celkového krevního tlaku.
  3. Ciliochoroidální oddělení. Hlavní příčiny odchlípení: dekomprese, posun ciliárního tělesa, hypotenze, změny v pohybu krve kapilárami. Ciliochoroidální oddělení je charakteristickou komplikací Sturge-Weberova syndromu.
  4. Hyphema (krvácení v přední komoře), hemophthalmus (krev vstupující do sklivce). Tyto komplikace jsou léčeny použitím vaskulárních posilujících, hemostatických, antioxidačních a protizánětlivých léčiv. Možná jmenování mydriatic.

Úspěch léčby vrozeného glaukomu závisí na tom, jak rychle je IOP detekován a jak silně se projevuje. Po operaci je prognóza obvykle příznivá. Pokud je postup prováděn včas, vidění je obnoveno u 75% pacientů. Pozdní léčba je obtížná, objevují se závažnější komplikace a počet úspěšných operací klesá na 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Lékařský seznam nemocí

Hlavní menu

Glaukom. Vrozený, sekundární a primární glaukom.

ZMĚNY V TLAKU INTRA-GLAZE.


Oko - oční bulva - je kulovité tělo: s elastickými skořápkami naplněnými obsahem (čočka, sklovité tělo, vodnatá vlhkost, která krmí všechny struktury oka).

Intraokulární tlak - tlak vyvíjený obsahem oční bulvy na jeho vnější skořápku závisí hlavně na měnícím se množství komorové vody v oční bulvě, protože velikost čočky, sklivce a dalších struktur je téměř stabilní a zřídka se mění.
V komorovém těle se komorová tekutina neustále tvoří ultrafiltrací z krve, vstupuje do zadní komory oka, odtud přes zornici do přední komory a proudí ven z oka přes rohovkový úhel, kde se nachází drenážní systém oka. Ten se skládá z trabekulárního aparátu, žilní dutiny skléry: sběrného kanálu.

Trabekulární aparát - vícevrstvá tenká (až 1 mm tlustá) perforovaná membrána oddělující přední komoru oka a žilní sinus skléry - kruhová nádoba 0,2 - 0,5 mm široká, připojená 30-40 tenkými kolektory k žilám oka. Proces cirkulace komorové vody v oku se nazývá hydrodynamika oka. Hladina nitroočního tlaku závisí na produkci komorové vody ciliárním tělesem a rychlosti jejího odtoku z oka.

Měří se nitrooční tlak tonometrie. Tonometrie se provádí působením zátěže na oko - tonometr, který při měření stiskne oko a tím zvýší nitrooční tlak. Tento tlak se nazývá tonometrický, na rozdíl od skutečného nitroočního tlaku, který lze vypočítat z údajů tonometrie. Je zřejmé, že skutečný nitrooční tlak je o něco menší než tonometrický tlak.

V praktické práci využívají hodnoty tonometrického tlaku, nazývají ho hodnotou nitroočního tlaku a označují jej v milimetrech rtuti (mm Hg).
Normálně je nitrooční tlak získaný měřením tonometrem Maklakov (o hmotnosti 10 g) v rozmezí od 18 do 27 mm Hg. Čl.
Každý člověk má tlak v oku má svůj vlastní denní rytmus. Večer je obvykle vyšší ráno a nižší. Tento normální rozdíl v nitroočním tlaku ráno a večer se nazývá denní fluktuace a je 4-6 mm Hg. Čl.


V patologii může nitrooční tlak kolísat ve směru snížení (hypotenze oka) nebo zvýšení (hypertenze oka).

Glaukom - stabilní zvýšení nitroočního tlaku s rozvojem trofických poruch v hlavě sítnice a zrakového nervu, což vede ke snížení vizuální funkce. Tento pojem spojuje velkou skupinu očních onemocnění, které jsou charakterizovány neustálým nebo periodickým zvyšováním nitroočního tlaku s následným rozvojem hloubení (prohloubení) zrakového nervu a typickými defekty zorného pole. Za účelem stanovení diagnózy glaukomu proto musí být přítomny její kardinální příznaky: zvýšení nitroočního tlaku, glaukomatózní vykopání zrakového nervu a změny zorného pole.

  • Zvýšený nitrooční tlak - charakteristický znak glaukomu. Tato funkce však sama o sobě nestačí k diagnóze, protože je zaznamenána nejen u glaukomu (esenciální a symptomatická hypertenze oka).
  • Esenciální hypertenze oka, důvody, pro které dosud nebyly stanoveny, se klinicky projevují zvýšením nitroočního tlaku až na 30–35 mm Hg. Čl. bez jakýchkoli změn optického nervu a zrakových funkcí. Osoby s takovou hypertenzí by měly být pod lékařskou kontrolou, protože u asi 10–15% pacientů může jít do glaukomu.
  • Symptomatická hypertenze - jedná se o zvýšení nitroočního tlaku jako příznak dalšího onemocnění - glauko-cyklické krize, uveitidy s hypertenzí a také případů zvýšeného nitroočního tlaku způsobeného přechodnou dysregulací nitroočního tlaku v důsledku intoxikace, diencefalických a endokrinních poruch, dlouhodobého podávání velkých množství určitých hormonálních léků. Pokud je základní onemocnění vyléčeno, je nitrooční tlak normalizován.
  • Glaukomatózní výkop zrakového nervu- druhý kardinální znak glaukomu | který může lékař zjistit při zkoumání fundusu. Projevuje se tvorbou jamek, které se dostávají na okraj disku s následnou atrofií zrakového nervu.
  • Chyby vizuálního pole u glaukomu se skot v zorném poli blízko slepého úhlu začíná objevovat ve formě skotu, který je detekován během kampimetrie. Tyto změny jsou nejprve reverzibilní, pak se stávají trvalými. Následně dochází k zúžení zorného pole, především v horním plicním segmentu.
    V pokročilém stádiu glaukomu se zorné pole stává tubulárním, to znamená, že je tak zúžené, že pacient vypadá jako úzká trubice. V konečném stadiu onemocnění (terminální glaukom) jsou zrakové funkce zcela ztraceny.

Pohled na glaukom (schéma).

1 - I stupeň glaukomu; 2 - glaukom stupně II;
3 - III stupeň glaukomu; 4, 5 - stupeň IV glaukomu.

Existují tři hlavní typy glaukomu.

  • vrozený
  • sekundární a
  • primární.


KONGENITÁLNÍ GLAUCOMA.


Vrozený glaukom je důsledkem nedostatečného rozvoje odtokových cest komorové vody. Kardinálním znakem vrozeného glaukomu je napínání očních membrán, které jsou u novorozenců elastické. To může být dědičné nebo vyvíjet se v prenatálním období.

Glaukom se vyskytuje s frekvencí 1 případu na 10 000 novorozenců a může být diagnostikován v porodnici. Sestry mohou mít podezření na vrozený glaukom u novorozence se zvýšenou velikostí rohovky, která má obvykle průměr 9 mm. Vzhledem k protažení a vyčnívání oční bulvy vzhledem ke zvýšenému množství tekutiny v oku se vrozený glaukom nazývá hydroftalmický nebo bupthalmus (býčí oko).

Léčba vrozený glaukom chirurgický.
Tam je glaukom, který je diagnostikován u starších dětí, například se syndromem encephalotria gemini, který je detekován na fialové skvrně na kůži obličeje - angioma. Děti s tímto onemocněním, stejně jako neurofibromatóza, by měly být registrovány u oftalmologa.

SEKUNDÁRNÍ GLAUCOMA.


Sekundární glaukom se vyskytuje jako důsledek těchto onemocnění oka, v důsledku čehož je narušen odtok komorové vody.

  • Glaukom nosu (způsobený zánětem cévnatky),
  • faktogenetický (s posunem čočky),
  • vaskulární (po trombóze retinální žíly),
  • traumatický (po pohmožděninách a pronikavých ranách),
  • sekundární glaukom se může vyvinout během dystrofických, degenerativních procesů a také očních nádorů.

PRIMÁRNÍ GLAUCOMA.


Primární glaukom je skupina chronických očních onemocnění charakterizovaných zvýšeným nitroočním tlakem a způsobených tímto nárůstem progresivním vykopávkou s následnou atrofií zrakového nervu. Primární glaukom je téměř stejně běžný ve všech zemích světa a postihuje 1-2% populace nad 40 let. Ve vyspělých zemích ztratilo zrak glaukomu asi 15% nevidomých.

Patologie oční hydrodynamiky je spojena s výskytem bloků, které porušují volný oběh tekutiny mezi dutinami oční bulvy a jejím odtokem z oka.
Bloky mohou být funkční a organické. V průběhu času se funkční reverzibilní jednotka stává organickou, nevratnou.

V různých formách primárního glaukomu existují různé typy bloků:

  • otevřený úhel 5 (vitreo-objektiv),
  • žák,
  • úhel rohovky a rohovky
  • blok trabekulárního aparátu a žilní sinus skléry.

Zvýšený nitrooční tlak v primárním glaukomu je důsledkem jednoho nebo více z výše uvedených bloků.

Primární glaukom je klasifikován podle formy, stádia, stavu tlaku, dynamiky zrakových funkcí.

Existují dva hlavní typy procesu glaumatozny:

  • otevřeno a
  • glaukom s uzavřeným úhlem

Podle klinického obrazu jsou tak odlišné, že mohou být považovány za různé nemoci. Ve vzácných případech lze u stejného pacienta (smíšený glaukom) nalézt obě formy glaukomu.

Klasifikace primárního glaukomu.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Vrozený glaukom: příčiny, příznaky a léčba

Glaukom je velmi závažné onemocnění charakterizované akutním záchvatem a nazelenalým nádechem oka zornice. Také se nazývá zelený šedý zákal. Tam je ještě žádný úplný seznam přesných symptomů glaukomu v naší době, protože tam jsou vždy neshody a oni se sbližují s mnoha jinými nemocemi.

Nejčastěji je nemoc dědičná a způsobená zrakovým postižením. U dětí je obvyklé, že glaukom se zvyšuje a bolí oči, což vede k letargii, fotofobii a krátkozrakosti. Diagnóza se nejlépe provádí během těhotenství, zejména geneticky lokalizovaného na nemoc lidí.

Léčba bohužel pouze chirurgická a měla by být prováděna co nejdříve, aby nedošlo k horším následkům. V tomto článku se budeme zabývat vrozeným glaukomem, jeho typy, symptomy, vývojovou patologií a metodami léčby.

Vrozený glaukom

Příčiny této patologie jsou buď genetický faktor nebo škodlivé účinky na vyvíjející se plod.

Podle epidemiologických statistik jsou u více než poloviny dětí pozorovány a diagnostikovány počáteční projevy zvýšeného syndromu nitroočního tlaku před věkem 5 let.

Primární vrozený glaukom je velmi vzácná patologie (1: 10 000), ale je častější než jiné vrozené glaukomy. Týká se hlavně chlapců (65%). V 90% případů se onemocnění vyskytuje spontánně, v 10% - dědičné predispozice.

Vrozený glaukom (také volal infantile) moci být dědičný nebo nastat jako výsledek vystavení plodu různých nepříznivých faktorů.

Vrozený glaukom je onemocnění, při kterém vzrůstá nitrooční tlak v důsledku dědičných nebo kongenitálních abnormalit ve strukturách oka, kterými nitrooční tekutina normálně proudí.

Normálně nitrooční tekutina poskytuje metabolické procesy a udržuje potřebný tlak uvnitř oka.

Je tvořen filtrováním krve z kapilár řasnatého tělesa, části cévnatky, která se také podílí na změně tvaru čočky, a proudí z větší části komplexním systémem kanálů umístěných v rohu přední komory. Tímto způsobem se udržuje stabilita a regulace nitroočního tlaku.

Přední komorový úhel je ohraničen duhovkou, řasnatým tělem a rohovkou. Systém kanálů je reprezentován tzv. Trabekulární sítí, systémem nejtenčích membrán různých velikostí, filtrujících nitrooční tekutinu.

Vrozený glaukom je vážné oční onemocnění u novorozenců, které je hlavní příčinou slepoty u dětí. Zdá se, že je to způsobeno abnormálním zvýšením nitroočního tlaku během těhotenství u plodu a v některých případech doprovázejí glaukom různé anomálie vývoje dítěte.

V některých případech je glaukom pozorován bezprostředně po narození dítěte, ale nejčastěji je tato patologie detekována během prvního roku života, protože jen několik týdnů po narození dítě začíná ovládat přístroj pro vidění a předtím je velmi obtížné pozorovat zrakové postižení.

Primární

Často je dědičný. Příznaky onemocnění lze nalézt u příbuzných nemocného dítěte.

Výskyt vrozeného primárního glaukomu je způsoben tím, že kvůli různým problémům během těhotenství (různá infekční onemocnění, nedostatek vitamínů, mechanická poranění, alkoholismus, závislost na drogách a další) zůstávají některé tkáně, které musí být vyřešeny v prenatálním období.

Méně časté jsou vrozené anomálie, jako je fúze nebo úplná absence přileb kanálu, proliferace krevních cév v předním úhlu komory.

Sekundární

Tato forma je již spojena s některými z nemocí nebo zranění přímo přenesených do oka v prenatálním období:

  • zánět rohovky, tj. keratitida,
  • s vředem rohovky,
  • zánět duhovky a řasnatého tělesa nebo iridocyklitidy,
  • poranění očí, jako součást porodního poranění - za těchto podmínek se odtok nitrooční tekutiny zhoršuje v důsledku poškození normální struktury předního komorového úhlu.

Vzhledem k těmto změnám je narušen odtok nitrooční tekutiny z oka, zatímco tvorba tekutiny zůstává stejná, v důsledku čehož dochází k nárůstu nitroočního tlaku, dochází k poklesu funkcí oka (zraková ostrost, periferní zorné pole), dochází k bolesti.

Klasifikace vrozeného glaukomu

  1. hydrophthalmos, nebo jednoduchá vrozená forma;
  2. glaukom, kombinovaný s určitými abnormalitami ve vývoji vizuálního systému;
  3. vrozený glaukom jako součást nebo prvek běžnější, systémové vrozené patologie.
  • Pravý vrozený glaukom se vyskytuje ve 40% případů a zvýšení nitroočního tlaku (IOP) začíná již v uteru.
  • Infantilní glaukom je detekován v 55% případů a diagnostikován v prvních 3 dnech života.
  • Juvenilní glaukom je nejvzácnější typ primárního vrozeného glaukomu. Zvýšený IOP lze zjistit ve věku od 3 dnů do 16 let.

Tyto změny mohou být zaměněny za primární glaukom s otevřeným úhlem. Pokud patologii gonioskopie nemusí být, ale v některých případech existují známky goniodisgeneze.

Etiologie onemocnění

Při výskytu vrozeného glaukomu v 80% případů hraje hlavní roli hereditární faktor s transmisí hlavně autosomálně recesivním způsobem. V tomto případě je patologie často kombinované povahy (anomálie jsou pozorovány jak v oční bulvě, tak v jednotlivých orgánech a systémech).

V některých případech je vývoj onemocnění způsoben dopadem různých nepříznivých faktorů na plod v období jeho prenatálního vývoje. Negativní roli zde hrají zarděnky spalničky, toxoplazmóza, virová onemocnění, endokrinní poruchy, ionizující záření, hypo- a avitaminóza.

Patogeneze

Patogeneze vrozeného glaukomu je různorodá, ale základem pro zvýšení IOP je nedostatečný rozvoj nebo abnormální vývoj drenážního systému oka.

Nejběžnější příčiny blokování oblasti trabekul a Schlemmova kanálu jsou neabsorbovaná embryonální mezodermální tkáň, špatná diferenciace úhlových struktur, přední připojení kořene duhovky a kombinace různých anomálií.

Porucha komorové vody u vrozeného glaukomu je spojena s vrozeným rysem struktury přední komory a není spojena s jinými očními abnormalitami. To narušuje odtok tekutiny z oka.

Příčiny spočívají v připojení duhovky přímo k povrchu trabekuly nebo fúzi embryonální tkáně trabekuly, kterou musí nitrooční tekutina proudit.

Důvody


Přímou příčinou vrozeného glaukomu je obvykle anomální vývoj úhlu přední komory nebo defektů ve vytváření drenážního systému.

Tyto odchylky od normálního vývoje mohou být způsobeny následujícími faktory (obvykle v raném stádiu těhotenství):

  1. virová infekce (rubeola, chřipka atd.);
  2. intoxikace;
  3. alkoholismus;
  4. radiační poranění.

Toto onemocnění je založeno na vrozených anomáliích vývoje úhlu přední komory a drenážního systému oka, které brání nebo podstatně brání nitrooční tekutině, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku.

Příčiny této anomálie jsou různé patologické stavy ženy, zejména v prvních měsících těhotenství. Jsou způsobeny různými příčinami: infekce (rubeola, chřipka atd.), Otrava, alkoholismus, ionizující záření atd.

Kromě dědičných faktorů mohou být příčinou patologie různé stavy a nemoci matky během těhotenství, jako je například rubeola nebo plané neštovice.

Účinek může mít také alkohol, nikotin a omamné látky. Dědičný glaukom lze přenášet generací, takže pokud existují rizikové faktory, doporučuje se provést diagnostiku ihned po narození.

Příznaky onemocnění očí

Navzdory přirozeným obtížím diagnózy spojeným s raným dětstvím (neschopnost malého pacienta dodržovat pokyny, přesně verbalizovat vlastní pocity atd.) Má vrozený glaukom zcela specifické a snadno rozpoznatelné symptomy.

Vedoucí je samozřejmě zvýšený nitrooční tlak, který lze zjistit tonometrií (jednoduchý postup oftalmologického měření). Další diagnosticky významné projevy vrozeného glaukomu jsou:

  • zhoršení, výrazná bolestivá reakce na jasné světlo;
  • konstantní trhání;
  • progresivní zvětšení oční bulvy, s velkýma očima, pro lidské vnímání je jistě krásné a expresivní, v tomto případě brzy začne být vnímáno jako nepřirozené, abnormální;
  • patologicky široká rohovka (s těžkým glaukomem, její průměr dosahuje 2 cm nebo více);
  • otok, zakalení rohovkového pochvy;
  • útlak, v různých stupních, pupilární reflexy;
  • patologické změny zrakového nervu.

Vrozený glaukom se v mnoha případech vyvíjí současně s jinými defekty - jak ve vizuálním systému (aniridia, katarakta atd.), Tak v jiných systémech a strukturách těla (vrozené srdeční vady, hluchota, mikrocefalie atd.).

Na rozdíl od mnoha získaných forem glaukomu, které postihují především jedno oko, se vrozený glaukom ve většině případů (až 80%) vyvíjí v obou očích.

Pokud neexistuje hrubá léze rohovky, nemusí být patrná subjektivní úzkost, a pak může být diagnóza stanovena pouze objektivním oftalmologickým vyšetřením na základě výše uvedených kritérií.

Postupem času však může progrese glaukomu vést k tvorbě stafilů (výčnělků) a prasknutí sklerózy, protahování průhledných membrán atd.

Porucha krevního zásobení a zhoršená cirkulace nitroočních tekutin může vést k dystrofii zrakového nervu. Častou komplikací vrozeného glaukomu v pozdních stádiích je i šedý zákal.

Funkční stav vizuálního systému se obvykle velmi rychle snižuje. Zhoršení zraku se stává zvláště výrazným, maligním ve stadiu postižení patologického procesu zrakového nervu a / nebo sítnicových buněk.

Často se vyvíjí komplikovaný katarakta. V počátečním stadiu vývoje vrozeného glaukomu je fundus oka normální. S progresí onemocnění v důsledku zhoršeného krevního oběhu prochází hlava optického nervu dystrofickými změnami.

V prvních 2-3 měsících mohou být rodiče upozorněni na neklidné chování dítěte, špatný spánek a chuť k jídlu, takové děti se vyhnou jasnému světlu, možná i malému trhání.

Obtížnost spočívá v tom, že vývoj oka a mozku dítěte postupuje postupně od narození, takže pouze od 2 měsíců má dítě nejmenší vize, vidí pouze siluety objektů a lidí.

Snížení zrakových funkcí, které trpí glaukomem: během tohoto období nelze určit zrakovou ostrost a periferní zorné pole.

Závažnost symptomů závisí na velikosti nitroočního tlaku. S výrazným zvýšením očního tlaku se velikost oční bulvy zvětší, natáhne se, rohovka se zakalí, edematózní a sklera se naopak ztenčí v důsledku protažení a získá modrý odstín.

Časné známky vrozeného glaukomu:

  1. fotofobie, blefarospazmus;
  2. neklidné chování dítěte;
  3. mírné zakalení (otupení, otok rohovky);
  4. hluboká přední kamera (přes 2 mm);
  5. rozšířený žák. Více než 2 mm s pomalou odezvou na světlo.

Hlavním příznakem vrozeného glaukomu je kombinace jednoho z výše uvedených příznaků se zvýšeným nitroočním tlakem.

Pozdní příznaky vrozeného glaukomu:

  • dilatace a křečovitost předních ciliárních cév v oblasti skléry („hlava medúzy“, „hlava kobry“, příznak vyslance);
  • protažení celého předního segmentu oka;
  • výrazný otok a zakalení rohovky;
  • chvějící se duhovka (iridodonez);
  • převaha jevů atrofie zrakového nervu nad glaukomatózním výkopem
  • výskyt axiální krátkozrakosti.

Můžete se domnívat, přítomnost glaukomu ve velkých očích, které u dětí vypadají velmi pěkně a obvykle nezpůsobují obavy. Nejčastěji se jedná o obousměrný proces, kdy většina pacientů je chlapců.

Pokud je příčinou patologie dědičnost, pak se glaukom může objevit u dítěte obou pohlaví. Nejčastěji je toto onemocnění detekováno i v porodnici, ale pokud včasná diagnóza nebyla provedena a léčba nebyla zahájena, pak před dosažením školního věku dítě čeká na úplnou slepotu.

Diagnostika

Diferenciální diagnóza vrozeného glaukomu se provádí z megalocornea - velké rohovky (neexistují žádné jiné příznaky onemocnění) a parenchymální keratitidy. S posledně uvedenou jsou charakteristické změny v rohovce v nepřítomnosti jiných známek onemocnění.

V případě vrozeného glaukomu u dítěte, při sbírání anamnézy u matky, je nutné zjistit, jak je dítě v nesnázích, zda dobře spí, bere prsa, často plivá potravu.

Dítě je určeno zrakovou ostrostí podle věku. Vyšetření se provádí metodou postranního osvětlení, propuštěného světla a nitroočního tlaku se stanoví palpací.

Je nutné vědět, že pečlivé vyšetření stavu očí u novorozenců, a to i bez speciálních očních přístrojů, může správně diagnostikovat v 90% případů.

Pomocí milimetrového pravítka aplikovaného správným směrem k okrajům orbity se měří velikost rohovky (9 mm u novorozenců, 10 mm u dětí ve věku 1 roku a 11 mm u dětí starších 3 let). Dále jsou identifikovány časné známky vrozeného glaukomu.

Při sebemenším podezření na vrozený glaukom byste měli okamžitě kontaktovat oftalmologa.

  1. zkontroluje vizuální funkce oka, přinejmenším předběžně.
  2. vyhodnotit hladinu nitroočního tlaku - u malých dětí se kontroluje lehkým tlakem prstů, tj. palpací. Použití přístrojů měřených ve stavu spánku.
  3. bude studovat oči pod mikroskopem, aby byla stanovena správná diagnóza a v případě potřeby předepsána léčba.
  • Vrozené zakalení rohovky
  • Zvětšení rohovky podle typu megalocorne nebo vysoké myopie.
  • Trhání v důsledku opožděného zotavení nasolacrimálního kanálu.
  • Sekundární infantilní glaukom

Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je šance na plný život u dítěte. Proto je velmi důležité včas navštěvovat lékaře v prvním roce života, jak je tomu v současnosti, protože to umožní včasnou diagnózu.

V některých případech jsou projevy glaukomu podobné konjunktivitidě, fotofobii a trhání, což ztěžuje diagnostiku. Lze je odlišit pouze velikostí rohovky a nepřítomností nitrooční hypertenze, proto je nutné diagnostikovat i v případě sebemenšího podezření na glaukom.

Klinika pro vrozený glaukom


S časným nástupem příznaků je onemocnění nejobtížnější a má špatnou prognózu. U dětí s vrozeným glaukomem přitahuje pozornost především velká a expresivní (v počátečních stadiích) oči.

Klinický příznak hydrofthalmu je ovlivněn tím, že tkáně oka u dítěte jsou snadno roztažitelné, a proto dochází ke změnám ve všech jeho strukturách.

Jak choroba postupuje, rohovka se stále protahuje, sklera se stává tenčí, získává modravý odstín (cévnatka je viditelná), limbus se značně rozšiřuje a přední komora se prohlubuje.

Odpovídající transformace se objevují s duhovkou. Začíná rozvíjet atrofické procesy, vzrušující a pupilární sfinkter. V důsledku toho se rozšiřuje a pomalu reaguje na světlo.

V pokročilém stádiu onemocnění často roste zakalený (vzniká šedý zákal). Nejprve se nezmění fundus oka, ale pak se vyvíjí glaukom zrakového nervu poměrně rychle. Současně se sítnice protáhne a ztenčí, což může později vést k jejímu oddělení.

V počátečních stadiích onemocnění se IOP mírně a periodicky zvyšuje, později se stává rezistentním.

Progresí onemocnění vede ke stálému zhoršování stavu zrakových funkcí, především centrálního a periferního vidění. Při nástupu onemocnění je pokles zrakové ostrosti způsoben edémem rohovky.

V budoucnosti se zhoršuje vidění v důsledku atrofie optického nervu, která se projevuje glaukomatózní optickou neuropatií.

Ze stejného důvodu dochází k poklesu prahové hodnoty fotosenzitivity v paracentrálních a periferních částech sítnice, což vede ke vzniku specifických změn v zorném poli postiženého oka.

Současně se pozorují příznaky jako fotofobie, slzení a fotofobie. Dítě se stává neklidným, nespí dobře, je bez rozmyslu bez zjevného důvodu.

Ve formě jsou všechny vrozené glaukomy, jak dědičné, tak intrauterinní, uzavřené. Důvody překážek odtoku nitrooční tekutiny jsou však odlišné, což nám umožňuje rozlišit dva hlavní klinické typy onemocnění - A a B.

Metody zpracování

Byly vyvinuty a úspěšně aplikovány různé chirurgické strategie a techniky: trabekulotomie, trabekulektomie, jejich kombinace, goniotomie, goniopunktura atd.

Terapeutická strategie pro léčbu vrozeného glaukomu je zároveň komplexní a zahrnuje povinnou podporu léků:

  1. antihypertenziva pro snížení nitroočního tlaku;
  2. stimulanty síly a fungování zrakového nervu;
  3. opatření k prevenci pooperačních jizev;
  4. desenzibilizace (snížení akutní citlivosti) a regenerační opatření;
  5. vitamínové komplexy atd.

Vrozený glaukom je často doprovázen krátkozrakostí (krátkozrakostí) a střední nebo vysokou závažností. V takových případech je proto nutné přijmout opatření pro korekci zraku a pleoptickou léčbu (prevence a léčba amblyopie - „syndrom lazy eye“).

Pokud se během rutinního vyšetření dětským oftalmologem zjistí diagnosticky signifikantní známky vrozeného glaukomu, toto dítě se podrobí lékařským prohlídkám. Měsíční vyšetření s kontrolou nitroočního tlaku, velikosti rohovky a limbu je povinné.

Při komplexní léčbě vrozeného glaukomu hraje vedle chirurgických metod významnou roli také farmakoterapie, včetně:

  • Redukce IOP s použitím komplexu antihypertenziv;
  • prevence hrubého pooperačního zjizvení;
  • použití neurotrofických léčiv k ochraně a zlepšení vizuálních funkcí;
  • desenzibilizující a posilující terapie.

Je také zapotřebí funkční léčby - korekce ametropie, pleoptická léčba (u dětí s vrozeným glaukomem, častějším výskytem je střední a vysoká myopie).

Léčba léky je neúčinná a zpravidla slouží jako doplněk k operaci. Zahrnuje použití miotik, analogů prostaglandinů, beta-blokátorů, inhibitorů karboanhydrázy. Také je ukázána zpevňující a desenzibilizační terapie.

V přítomnosti embryonální mezodermální tkáně v přední komoře se provádí goniotomie. Podstatou operace je zničení embryonální tkáně pomocí speciálního nástroje. Goniotomie se doporučuje v počáteční fázi onemocnění s normálním nebo mírně zvýšeným IOP.

V rozvinutém stádiu je goniotomie kombinována s goniopunkturou, což umožňuje vytvořit další mrtvici pro subkonjunktivální filtraci tekutiny.

V některých případech je mezodermální tkáň odstraněna vnitřní a vnější trabekulotomií. V daleko pokročilém stádiu, oni se uchylují k fistulizujícím typovým operacím - sinusotracuculectomy.

U dětí a dospělých se používají různé taktiky léčby glaukomu. Pro děti se obvykle doporučuje chirurgická léčba a čím dříve se provádí, tím lépe. Účelem chirurgického zákroku je normalizace odtoku nitrooční tekutiny nebo redukce jejích produktů.

Jednou z nejčastějších metod léčby je goniotomie, jejíž účinnost závisí na závažnosti onemocnění a věku dítěte.

Nějaký čas po tomto postupu, goniopuncture je předepsán, ale jediný jestliže tam jsou zvláštní indikace. Asi 90% dětí s včasným zahájením léčby má šanci na částečné nebo úplné obnovení zraku.

Také se používají jiné způsoby léčby, jako je trabekulotomie a trabekulektomie. Mohou být prováděny společně a odděleně, vše závisí na formě onemocnění a jeho závažnosti.

Poté může být předepsána další léčba, jejímž účelem je snížení nitroočního tlaku a celkového posilovacího účinku. Léky jsou také před operací předepsány ke snížení nitroočního tlaku a k přípravě pacienta na operaci.

Jakékoliv chirurgické zákroky u pacientů, zejména u takových malých, se provádějí v celkové anestezii. Díky použití mikrochirurgických technik je doba hospitalizace dítěte pouze asi 2 týdny.

Pokud byla operace provedena včas, v raných stadiích onemocnění, léčba vrozeného glaukomu dává dobrý efekt, většina pacientů si zachovává dobré nebo uspokojivé vidění až do konce života a v pozdějších fázích je tato účinnost zaznamenána pouze u každého čtvrtého nemocného dítěte.

V žádném případě by nemělo být zpoždění s léčbou vrozeného glaukomu, důvodem zpoždění může být pouze obecný vážný stav novorozence v přítomnosti více patologií vnitřních orgánů.

V prevenci slepoty před vrozeným glaukomem patří hlavní úloha k včasné detekci a chirurgické léčbě onemocnění u dětí již v prvním roce života. Pediatr jakéhokoliv profilu by proto měl věnovat pozornost časným známkám vrozeného glaukomu.

Během prvního měsíce po diagnóze se provádí chirurgická léčba. V počátečních stadiích se provádí goniotomie nebo goniopunktura a v pozdějších stadiích se používají kombinované operace (trepanocyklogonotomie s diatermokoagulací, penetrační goniodiatrií, cyklodiatrie, cyklodialyza).

V případě glaukomu komplikovaného angiomatózou se používá iridenkleisis nebo cyklotermokoagulace.
V případě glaukomu komplikovaného neurofibromatózou je indikována iridektomie.

Bez ohledu na výsledek operace, miotik terapie se provádí po dlouhou dobu. Všichni pacienti s glaukomem jsou podrobeni neustálému lékařskému vyšetření. Jsou zkoumány alespoň jednou za tři měsíce. Po operaci, kromě miotik, oni používají prostředky, které zlepšují trofismus oka a vykonávají obecnou posilující léčbu.

Léčba vrozeného glaukomu je pouze chirurgická. Při provádění takové diagnózy se operace provádí okamžitě, aby se zabránilo snížení vizuálních funkcí.

U dětí se všechny operace glaukomu provádějí v celkové anestezii. Úkolem operace je odstranit překážky pro odtok nitrooční tekutiny nebo vytvořit novou odtokovou cestu, která obchází narušenou.

Po chirurgickém zákroku by děti měly být pod dohledem oftalmologa pod kontrolou, v průměru jednou za 3 měsíce, protože tyto děti zůstávají po celý život ohroženy zvýšením nitroočního tlaku.

Vrozená glaukomová chirurgie

Goniotomie-disekce trabekuly, ve které je nástroj vložen přes rohovku do předního úhlu komory. Proveďte po počátečním vyšetření, pokud je diagnóza potvrzena a je dostatečná průhlednost rohovky pro dobrou vizualizaci úhlových struktur.

Tento postup lze opakovat. Účinnost - asi 85%. S průměrem rohovky 14 mm a vyšším, goniotomie obvykle nevede k úspěchu, protože v takových Schlemmových očích je kanál téměř vyhlazen.

Trabekulektomie - excize (odstranění) části trabekuly, při které je nástroj vložen přes incizi skléry. Po této operaci začne oční tekutina proudit pod spojivkou, čímž se sníží tlak uvnitř oka. Zpravidla úspěšný, zejména s dalším použitím antimetabolitů.

Pacienti jsou vyšetřováni po 1 měsíci. po operaci. Ovládání průměru rohovky je stejně důležité jako sledování hladiny IOP, protože zvýšení průměru rohovky je důležitým znakem destabilizace vrozeného glaukomu.

Přibližně 50% pacientů uvádí zrakové postižení v důsledku poškození optického nervu, anizometropické amblyopie, jizev rohovky, opacitózních čoček a subluxací. Když buphthalmus oči jsou velmi citlivé na zranění.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up