Oční rakovina u dětí (retinoblastom) je maligní nádor, který se vyvíjí z embryonálních tkání, je tvořen v sítnici oka, ve vrstvě nervové tkáně zodpovědné za vnímání světla a přenos obrazu. Oční karcinom u dětí obvykle vykazuje první příznaky do 2 let věku. Až do věku pěti let jsou zjištěny všechny případy onemocnění.
Někdy tyto příznaky zůstanou dlouho skryté. Potíž spočívá v tom, že děti nemohou říct o zhoršení zraku, a rodiče si nemohou včas uvědomit primární příznaky nemoci. Ve většině případů je rakovina očí způsobena geny. Pravděpodobnost zdravých dětí, které porodily rodiče, kteří měli rakovinu, je velmi malá.
Retinoblastom je jednostranný a bilaterální. Dvoustranná forma s vysokou pravděpodobností dědičnosti.
Výsledky onkologických studií potvrzují, že oční karcinom u dětí vzniká v důsledku genetických mutací. Přenos genu, který způsobuje rakovinu oka generací. Proto, i když rodiče neměli rakovinu, měli byste věnovat pozornost přítomnosti těchto odchylek u prarodičů dítěte.
U dědičného retinoblastomu je také vysoká míra pravděpodobnosti tvorby nádoru u druhého oka, proto by měla být diagnostická vyšetření druhého oka prováděna každé 3 měsíce po dobu 2 let. Do 5 let by mělo dojít k prevenci opakování.
Pokud se patologie vyvíjí v oční bulvě z jiných důvodů, které nesouvisejí s dědičností, postihuje převážně rakovina pouze jeden zrakový orgán, riziko tvorby retinoblastomu v druhém oku je minimální. V tomto případě je rakovina jednostranná.
[veo class = "veo-yt" řetězec = "GKVVLj_kgCM"]
Příznaky oční rakoviny závisí na aktuálním stadiu.
Počáteční retinoblastom se nazývá klidová fáze. Příznaky onemocnění jsou detekovány přímým vyšetřením. Zpočátku, dítě má šilhání, kvůli ztrátě centrální a postranní vidění. Mezi příznaky, emitovat syndrom "kočičí oko", druhé jméno leukocoria. Podobné symptomy lze snadno vidět na běžných fotografiích dítěte.
Jasné světlo přístroje blesku dává efekt červených očí, který se odráží od sítnice. V případě nádoru v oku, blesk zachycuje bílé zvýraznění na snímku.
Druhou fází je glaukom. Mezi příznaky glaukomu se rozlišují: tok slz, strach ze světla, zvýšení prokrvení a zánět duhovky - iridocyklitida. Jiné příznaky se projevují ve formě: konstantní bolesti, špatného odtoku tekutiny, zvýšeného očního tlaku. Ve většině případů se primární glaukom vyvíjí na sekundární.
Třetí je stupeň klíčení. V této fázi je takový příznak jako exophthalmos, tj. Vyčnívání oční bulvy. Rakovina roste v dutině a mezi membránami mozku.
Nejtěžší čtvrtina je stadium metastáz. Rakovinový nádor se šíří v tkáních jater, mozku a kostí. Celkový stav dítěte se výrazně zhoršuje: je zde slabost celého organismu, bolest hlavy, intoxikace.
Tyto příznaky mohou být vedlejšími účinky jiných onemocnění spojených s očima, takže byste neměli kategoricky diagnostikovat dítě - retinoblastom. Samozřejmě by bylo správné vyhledat pomoc u příslušného lékaře, pokud je přítomen jeden z příznaků.
I v počátečních stadiích vývoje oční rakoviny u dětí může být diagnostikována. Vyšetření dítěte může probíhat za použití anestezie. Lékaři používají takové metody, jako je počítačová tomografie, magnetická rezonance a ultrazvuk.
Léčba oční rakoviny se s výhodou provádí s použitím jemných metod: ozařování, kryo a chemoterapie. V závažných případech se používá chirurgická metoda. Při předepisování léčby bere lékař v úvahu tyto vlastnosti onemocnění:
Medicína poskytuje velké množství moderních metod léčby očního karcinomu u dětí, které při zničení rakovinových buněk si zachovávají schopnost dítěte vidět.
Léky, které potlačují retinoblastom, se injikují intramuskulárně, intravenózně, intraarteriálně (přímo do oblasti cévy, která krmí oko).
Ošetření zaostřením záření do oblasti nádoru.
Radioaktivní materiál se zavádí přímo do nádoru. Tato metoda poskytuje minimální poškození sousední zdravé tkáně.
Zmrazení rakovinných buněk kapalným dusíkem.
Destrukce nádorových buněk infračerveným laserem zaměřeným na ně.
S pomocí laseru vytvářejí krevní sraženiny v krevních cévách, které krmí rakovinné buňky, čímž zastavují tok krve do nich.
Provede se chirurgické odstranění celé oční bulvy. Používá se v nejtěžších formách, aby se zabránilo růstu metastáz na jiných orgánech.
I poté, co podstoupí komplexní onkologickou léčbu, když se rakovina očí u dětí dostane do remise, rodiče ještě musí sledovat zdravotní stav dítěte, podstoupit pravidelné vyšetření k prevenci metastáz. Zvláště děti s dědičnou onkologií.
Ohodnoťte tento článek: 30 Ohodnoťte článek
Nyní článek zanechal počet recenzí: 30, průměrné hodnocení: 4.20 z 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlOční tumory jsou široká škála různých novotvarů na tkáních a sliznicích oka, které jsou benigní nebo maligní. U dětí jsou nádory oka časté. Jejich etymologie je různorodá, stejně jako umístění, typ a stupeň onemocnění.
Nejčastěji v dětství jsou nádory očních víček a zánět spojivek. Méně časté jsou vnitřní nádory.
Existuje mnoho typických klasifikací očního tumoru u dítěte. Příčiny každého jednotlivého onemocnění se samozřejmě mohou lišit. Hlavní faktory ovlivňující výskyt nádorů jsou:
Nejběžnějším očním nádorem u ruských dětí je retinoblastom. To se nalézá každoročně u téměř pět set dětí.
Nejcharakterističtějšími znaky tohoto onemocnění jsou:
U jiných onemocnění může být klinický obraz podobný nebo má své vlastní charakteristiky. Nejčastější projevy očních nádorů u dětí:
Pokud se u Vašeho dítěte objeví jeden nebo více příznaků, měli byste okamžitě navštívit dětského oftalmologa. Přesné stanovení diagnózy a stanovení příčin patologie může stanovit pouze odborník na základě diagnostických opatření.
Prognóza očního tumoru závisí na stadiu, ve kterém byla diagnostikována. Pokud je onemocnění zjištěno v raných stadiích, je možná účinná léčba. Pokud bylo onemocnění identifikováno výraznou symptomatologií, jsou možné smutné následky:
Onemocnění očí může významně poškodit vzhled malého pacienta, který v nepřítomnosti plastů může negativně ovlivnit komunikaci mezi vrstevníky a socializací dítěte.
V žádném případě by se rodiče sami neměli léčit. Dokonce i zdánlivě neškodný obklad může zhoršit stav dítěte.
Všechny lidové prostředky by měly být koordinovány s odborníkem a působit jako další terapie.
Pro účinnou léčbu je nutné plně vyhovět všem požadavkům pediatrického oftalmologa. Specialista vyvíjí individuální léčebný režim, proto by doporučení neměla být porušena ani po vymizení bolesti očí nebo jiných příznaků u dítěte.
Během léčby, zejména maligní a zanedbávané formy benigních nádorů, by měli rodiče morálně podporovat své dítě. Nálada dospělých se přenáší na malého pacienta. Pouze pocitem rodičovského optimismu a péče může dítě zvládnout svou nemoc.
Po vizuální prohlídce malého pacienta a studiu historie a výsledků diagnostických studií vám může oftalmolog říct přesnou diagnózu a příčiny onemocnění.
V závislosti na příčinách, tvaru a závažnosti očního tumoru je léčba předepsána:
Ve většině případů není možné zcela vyléčit nádor oka. Je možné pouze oddálit relaps po dlouhou dobu.
Klinický obraz nádorového onemocnění v raných stadiích chybí. Pro včasnou diagnostiku patologií je důležité pravidelně kontrolovat odborníka.
Prevence vrozených očních nádorů u dětí není a pro prevenci získaných nádorů je nutné minimalizovat účinky faktorů, které mohou přispět k rozvoji onemocnění.
Rakovina očí se může vyvinout u dětí jakéhokoliv věku. Stává se vrozeným nebo se vyvíjí ve věku od 2 do 5 let. Rakovina sítnice v důsledku dědičných faktorů (v důsledku genové mutace).
Rozhodně žádný výzkumník nemůže odpovědět na otázku o příčinách rakoviny očí u dětí. Existuje více než 10 hypotéz, které slouží jako výchozí impuls pro zahájení nekontrolovaného dělení nezralých buněk tkáně, což vede k rozvoji nádoru, rozvoji metastáz. V souvislosti s rakovinou očí u dětí také neexistuje jednoznačný názor na vývoj nádoru. Navíc se vyvíjí z různých tkání - od nádoru na víčku nebo slzné žlázy až po poškození sítnice nebo krevních cév oka.
V souvislosti s nejčastějšími formami oční rakoviny u dětí jsou hypotézy o dědičném stanovení genetické mutace považovány za zavedené a obecně přijímané. Mutovaný gen je fixován v chromozomálním souboru a je zděděn generací. Absence maligních nádorů u rodičů nevylučuje projev onemocnění u dítěte. Při plánování těhotenství by budoucí rodiče měli vzít v úvahu přítomnost těchto patologií u příbuzných nebo předků vzdálených generací.
Riziko dědičného přenosu je tendence poškodit zrak v raném dětství.
Při zjištění prvních příznaků v jednom oku dítěte lékaři doporučují každé 3 měsíce diagnostikovat druhé oko, aby se určil začátek vývoje nádoru v raných stadiích vývoje, které lze léčit.
Symptomy - individuální projevy onemocnění, které jsou kombinovány do syndromů a indikují klinický průběh onemocnění. Specifický symptom může být spojován s různými onemocněními. Jedinou změnou stavu oka u dítěte tedy nemůžeme nemoc posoudit. Pouze soubor symptomů charakteristických pro určitý typ rakoviny ukazuje obraz vývoje nádoru. Bez ohledu na to, jak jsou první příznaky informativní, diagnóza se provádí vždy až po histologickém vyšetření podezřelého novotvaru. Rakovina sítnice není jediným maligním novotvarem, který se vyvíjí na oku. Rakovina vzniká z buněk všech tkání optického orgánu pod vlivem:
Kromě toho jsou podobné projevy pozorovány u zánětlivých a alergických onemocnění, mechanických poranění.
Je důležité si uvědomit, že rakovina je pomalu progresivní onemocnění, které prochází řadou fází. Každý z nich má své vlastní charakteristiky. Pouze pozorováním a potvrzením výsledků mikrobiologického a laboratorního výzkumu může onkolog s jistotou diagnostikovat specifický typ maligního tumoru.
Vývoj onemocnění je charakterizován stagingem. Nádor se vyvíjí postupně. Každé z těchto stadií se vyznačuje určitými symptomy.
Počáteční fáze je určena nepřímými znaky. U dítěte se může rozvinout strabismus spojený s poruchou centrálního a laterálního vidění v důsledku retinálních lézí, zákalu čočky a rohovky.
První příznaky jsou snadno viditelné na vysoce kvalitních fotografiích. Za normálních podmínek zvýrazní blesk žáka v jasně červené barvě - cévy lemující oční pozadí. Fotografové jsou s tímto efektem seznámeni. U dětí v počátečním stádiu vývoje maligního tumoru v obrazech je žák bílé barvy - světlo dopadající na sítnici se odráží a neproniká do oka oka.
Kromě vlivu bílé erupce na fotografii při externím vyšetření si všimnou účinku „kočičího oka“ - leukokorie. U pacienta má zornice zúžený ve svislém směru, štěrbinovitý tvar charakteristický pro kočičí rodinu.
Charakterizuje druhý stupeň vývoje nádoru. Projevy u dítěte jsou rozmanité:
Některé formy rakoviny se vyvíjejí v 2-5 letech, dítě často nemůže nezávisle určit zdroj bolesti. Stává se vrtošivým, zavírá oči, schovává se před jasným světlem. Ve stadiu vývoje glaukomu si rodiče všimnou růstu nádoru nebo jsou detekováni během rutinního lékařského vyšetření očním lékařem, protože symptomy umožňují stanovit patologii pomocí instrumentálních metod.
Oční bulva je jasně oddělena od okolních tkání hustou membránou a je umístěna v omezeném objemu orbity lebky. Ve stadiu klíčení pronikají rakovinné buňky z rohovky do jiných tkání oka, což způsobuje zvýšení objemu, vyčnívání oční bulvy z orbity (exophthalmos). Na pozadí vzniku zánětlivých onemocnění se vyvíjí iridocyklitida, uveitida. Po šíření rakovinových buněk do subarachnoidního prostoru začnou být pozorovány symptomy mozku:
Toto je terminální stadium předcházející metastázám.
Metastázy jsou nová ložiska pro rozvoj nádorových nádorů, které se vyvíjejí v místech připojení k tkáním, které se oddělily od nádoru a rozšířily se do krve nebo lymfatických buněk. Nezralé nádorové buňky se vyvíjejí nejen v oku. Schopen migrovat do lymfatických uzlin, mozku, jater, kosterních svalů a svalů.
Terminální metastáza je terminální. Pokud léčba nezačne, metastázy předcházejí růstu krevních cév. Rakovinné buňky zbavené normální výživy začínají odumírat a rozpadat se. To způsobuje intoxikaci celého organismu. Existují těžké bolesti. Stav nemocného dítěte se postupně zhoršuje. Je zde všeobecná slabost, apatie, anorexie.
Diagnóza dětského karcinomu oka představuje určité obtíže. Pro správnou diagnózu proveďte komplexní průzkum:
V případě potřeby objasněte diagnózu metodami:
V 83% případů CT vyšetření odhalí kalcifikaci tkáně, která začala. Prevalence kalcifikovaných struktur informuje o velikosti a směru růstu nádoru.
MRI v mnoha případech (až 96%) je schopna:
Někdy je MRI jedinou dostupnou metodou pro diagnostiku nádoru v podmínkách rohovkových opacit a nedostupnosti instrumentálního oftalmologického vyšetření.
Výzkum radioizotopů zavádí lokalizaci metastáz ve vzdálených tkáních: kosti, mozek, játra, lymfatické uzliny.
Vzhledem k mladému věku pacientů se snaží provádět léčbu šetřícími metodami, které způsobují minimální zranění a umožňují zachránit oči a obnovit vidění dítěte. Volba strategie závisí na stadiu, ve kterém je nádor diagnostikován.
V závislosti na výskytu nádoru a rychlosti růstu může lékař aplikovat několik metod léčby současně. Pro konsolidaci účinku po odstranění nebo zničení rakovinných buněk se používá chemoterapie, která potlačuje růst nezralých buněk maligního tumoru.
Prognóza schopnosti vyléčit rakovinu, zjištěná v raných stadiích vývoje u dětí, je až 90%. Tento indikátor se mění, je-li v anamnéze dědičné břemeno, nebo nádor zasáhl obě oči.
Specifické metody prevence rakoviny stále neexistují. Veškeré úsilí směřuje k prevenci relapsu po léčbě a včasné reakci na nově objevené metastázy.
Podle lékařských statistik se rakovina očí objevuje při narození nebo se vyvíjí v raném dětství v každých 20 000 dětech. Počet nemocných dětí v Rusku ročně dosahuje 500 lidí. Ve statistikách zhoubných novotvarů diagnostikovaných v raném věku trvá oční karcinom 3-3,5% z celkového počtu zjištěných případů dětské onkologie.
Využití moderních diagnostických metod umožňuje včasné odstranění nádorů. Nádor detekovaný ve stadiích I-II může být vyléčen v 90% případů, při III-IV-V - o 75%. (podle klinik ve Velké Británii a Izraeli).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMalé děti, které jsou mladší než pět let, obvykle trpí rakovinou sítnice. U dospělých není tato patologie prakticky detekována. Toto onemocnění se nazývá retinoblastom - malignita, která se tvoří u dětí v sítnici, stejně jako ovlivňuje její tkáň a oběh. Jakákoli osoba, bez ohledu na věk nebo pohlaví, se může setkat s rakovinou a rakovina může postihnout různé lidské orgány, dokonce i oči.
Retinoblastom je stejně často nalezen u dětí různých pohlaví. Vrcholem onemocnění je období od 2 do 3 let. Ze všech případů diagnózy rakoviny u dětí je asi 5% v retinoblastomu. Pokud patologie není rozpoznána v čase, může nejen způsobit ztrátu zraku, ale také začít šířit metastázy, jak to postupuje.
Přesné příčiny rakoviny sítnice u dětí dosud nebyly prokázány, ale ve většině případů je onemocnění dědičné.
Retinoblastom u dětí může nastat v důsledku těchto faktorů:
Častěji je retinoblastom považován za dědičný, ale má jasnou souvislost s environmentálními účinky na ženu během těhotenství, které postihuje plod. Jak retinoblastom se zvětší, to expanduje za hranice sítnice, ovlivňovat orbitu a zrakový nerv.
Léčba retinoblastomu u dětí by měla být prováděna bez zpomalení, jinak postupně nádor bude zahrnovat tkáně orbity, vzdálené metastázy začnou infikovat vitální orgány. Rodiče, kteří již tuto patologii zažili, jsou povinni pečlivě sledovat vývoj očí svých dětí a pravidelně navštěvovat oftalmologa.
Nejprve jsou retinoblastomy rozděleny na zděděné a získané. Dědičná forma onemocnění se začíná projevovat ve věku 2-3 let po porodu, přičemž jeho charakteristickým rysem je porážka obou očí. Získané případy onemocnění se vyznačují poškozením pouze jednoho oka.
Při klasifikaci retinoblastomu má velký význam směr růstu:
Nádorové buňky jsou diferencované a nediferencované, což určuje průběh onemocnění. Nediferencované tumory mají agresivnější vývoj s intenzivními klinickými projevy. Ve formovacích tkáních se mohou hromadit usazeniny vápníku a také se může rozvinout nekróza.
Když mají děti retinoblastom, systém TNM rozlišuje následující stadia vývoje onemocnění:
S akutním průběhem nemoci a rizikem metastáz je ohrožen život nemocného dítěte. Nejnebezpečnější je období, kdy retinoblastom dosáhne měkké membrány mozku, po které začíná růst na svém povrchu.
Příznaky retinoblastomu jsou do značné míry určovány jeho současným vývojovým stadiem. Často je velmi obtížné objasnit všechny symptomy, protože malé děti ještě nejsou schopny plně mluvit a popsat, co cítí. V první fázi nedochází k výrazným projevům, ale může být pozorována změna průměru zornice. Ztráta binokulárního a centrálního vidění je časným příznakem této patologie, což je důvod, proč mají děti často šilhání.
Druhý stupeň růstu retinoblastomu je charakterizován výskytem fotofobie, hyperémie, vývoje iridocyklitidy a uveitidy. V důsledku nádorové invaze u dětí dochází k bolesti. Zvyšuje se tlak nitroočního jablka, což vede ke vzniku sekundárního glaukomu. V přítomnosti nádorového svazku sítnice je vyčníván nádor.
Ve třetí etapě se u dětí často rozvine posun oční bulvy. Intenzita této odchylky se může lišit. Tkáň oběžné dráhy a její stěny mohou být také poškozeny. Novotvary rostou do vedlejších nosních dutin a vyplňují subarachnoidní prostor.
Ve čtvrtém stádiu retinoblastom ničí optický nerv a zahrnuje měkkou membránu mozku. Novotvary šíří metastázy v celém těle, zpočátku ovlivňují mozek a pak játra a další důležité orgány. K šíření maligních buněk dochází krevním oběhem a lymfou. Pacient je v kritickém stavu, má těžkou slabost, nevolnost s poryvy zvracení, bolesti hlavy a intoxikace.
Pokud má dítě příznaky, které indikují rakovinu sítnice, je nutná urgentní konzultace s oftalmologem. Na diagnóze retinoblastomu se podílejí také onkologové a neuropatologové. Lékař nejprve provede externí vyšetření a zkontroluje zrak. Přítomnost retinoblastomu může indikovat strabismus, slabou reakci na světlo a expanzi, stejně jako leukokorii.
V přítomnosti těchto příznaků onemocnění u dítěte je předepsán další výzkum pro přesnou diagnózu:
K posouzení prevalence novotvarů je nutné provést tomografické studie. Intraokulární biopsie je dětem předepisována pouze v případě, že je nutná tato studie, protože tento postup může vést k šíření maligních buněk v oku. Pouze po obdržení výsledků všech provedených studií může lékař předepsat další průběh léčby.
Je velmi důležité rozlišovat retinoblastom od jiných nemocí, které mohou způsobit odchlípení sítnice u dětí. Klinické projevy retinoblastomu jsou podobné mnoha dalším patologiím, včetně dysplazie sítnice, retinopatie cikarktidy a sarkomu měkkých tkání.
Kromě toho je nutné tento nádor odlišit od sklivcových granulomů a sítnicových hematomů. Ty mohou být stále kombinovány s neurofibromatózou a tuberkulózní sklerózou. Účinnost další léčby závisí na tom, jak přesně bude diagnóza provedena, protože v každém případě jsou způsoby léčby zcela odlišné.
S včasnou detekcí retinoblastomu oka, se stavem adekvátní léčby, je v 90% případů příznivá prognóza pro děti příznivá. Metody léčby retinoblastomu se liší a při výběru nejoptimálnějšího způsobu oftalmologové zvažují následující faktory:
V průběhu léčby má zvláštní význam nejen schopnost zachovat vidění, ale i bezpečnost samotného oka. Po chirurgickém zákroku k odstranění nitroočního nádoru je možné významné zhoršení růstu lebky v oblasti obličeje, což může způsobit vážné kosmetické vady.
Maximální léčba očních tkání je možná s lékařskou léčbou retinoblastomu, ale racionální pouze na začátku vývoje onemocnění. V případě bilaterální léze je pro každé oko vybrána samostatná metoda terapie.
Tyto metody jsou racionálně aplikovány v raných stádiích vývoje, zatímco umožňují zachránit nejen tělo, ale také vizuální funkci. Po několika cyklech kryoterapie lze eliminovat malé tumory umístěné na přední periferii. Fotokoagulace odstraňuje malé nádory, které se tvoří na sítnici. Po této léčbě zůstává riziko recidivy retinoblastomu nadále, nicméně v takové situaci můžete znovu podstoupit léčbu.
Během chirurgických zákroků lze odstranit nejen oko, ale i tkáň orbity. Tato operace je určena v případě následujících údajů:
Během chirurgických zákroků je velmi důležité, aby byl oční nerv odříznut co nejvíce z postižené oblasti. To je nezbytné, aby se zabránilo šíření neoplázie. Někdy po operaci je možná instalace protézy.
Radiační terapie je vzdálená as využitím aplikací radioaktivních látek. Radiace je racionální pro použití u malých novotvarů u dětí umístěných mimo oční nerv. Pokud dítě trpí vrozeným retinoblastomem, je mu předepsáno vzdálené ozáření, které mu umožňuje jednat najednou na několika ložiscích patologie.
V asi 70% případů může ozařování dosáhnout pozitivního výsledku a dokonce zachránit vidění. Také radiační terapie je kombinována s operací a léčbou drogami. Radiační dávka je obvykle asi 4500 Gy. Kromě sítnice se exponuje sklovec a 10 mm přední části zrakového nervu.
Indikace pro chemoterapii jsou:
Během léčby jsou pacientům předepsány speciální léky, které mohou být podávány intravenózně nebo perorálně. Tato metoda je velmi účinná při léčbě dětí s diagnózou retinoblastomu, avšak chemoterapie má velký počet vedlejších účinků, včetně vypadávání vlasů, nevolnosti, apatického stavu a celkové nevolnosti.
S pomocí lidových technik není možné se retinoblastomu zbavit. K lidovým prostředkům patří použití odvarů a čajů, které pomáhají zmírnit napětí a oslabují klinické projevy onemocnění. Také po průběhu chemoterapie se doporučuje akupunktura, která umožňuje zlepšit celkový stav pacienta. Než začnete používat jakékoli alternativní léky, musíte se poradit s lékařem.
Pokud mají děti retinoblastom v počátečních stadiích vývoje, je postižena zraková funkce, která může způsobit ztrátu zraku. Jak nádor roste, pokud není terapie zahájena okamžitě, nádor se začne šířit do okolních měkkých tkání, stejně jako zrakového nervu. Procesy destrukce jsou doprovázeny silnou bolestí. V pokročilých případech může být patologie fatální.
Je velmi dobré, když se dětem na počátku růstu podaří detekovat retinoblastom. Kromě operace je možné provádět i jiné způsoby léčby, které umožňují zachovat zrakový orgán: kryoterapii, fotokoagulaci a radiační terapii. Když dojde ke vzniku metastáz, retinoblastom se odstraní enukleací oka, což umožňuje úplné vyléčení dítěte. V důsledku ztráty oka však přetrvává významný kosmetický defekt. Pokud se během růstu retinoblastomu v mozku objeví sekundární léze, významně se sníží šance na zachování života dítěte.
Hlavní příčinou vzniku těchto onemocnění u dětí, jako je retinoblastom, jsou genové mutace, které jsou dědičné. Pokud tedy jeden z rodičů již měl rakovinu sítnice, je rodina povinna podstoupit lékařské genetické poradenství. Rizikové děti by měly být podrobeny úplnému lékařskému vyšetření již od útlého věku.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejBenigní nádory orbity mohou být měkké tkáně, kosterní, epiteliální, nebo mohou pocházet z optického nervu [Pasches, AI, et al., 1980].
První zahrnuje fibrom, lipom, myom, myxom, hemangiom, lymfangiom, neurofibrom, neurom.
Skeletogenní nádory jsou osteomag chondroma.
U dětí jsou nejčastějšími vaskulárními tumory 27,6%, gliom zrakového nervu - 21,6%, dermoidy - 9,2%, neurofibromatóza - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangiom je vrozený vaskulární nádor, který představuje přibližně 1/3 všech primárních benigních nádorů oběžné dráhy u dětí. Hemangiomy se vyvíjejí jak v uteru, tak v prvních týdnech, měsících a letech života dítěte. Dívky jsou nemocné 2-3 krát častěji než chlapci.
Progresivní hemangiomy jsou označovány jako disembrioplastické mesodermální tumory, které rostou do úplné diferenciace buněčných elementů. Stacionární tumory jsou považovány za malformaci cévního systému.
Tři druhy angiomas jsou více obyčejné na oběžné dráze: kapilára, kavernóza a racemic.
Kapiláry jsou shluky dilatačních a prodloužených kapilár. Nejčastější kavernózní angiomy. Skládají se z dilatačních alveol naplněných krví, stromatu a vnější kapslí. U dětí jsou vzácně pozorovány angiomy racemózy.
Hypertrofický hemangiom, který je souborem nově vytvořených kapilár, které se navzájem prolínají, často roste svaly, často se vyvíjí u novorozenců.
Nejčastější lokalizací hemangiomů na oběžné dráze je svalová nálevka, ale nádor může být také umístěn v blízkosti stěny. Hlavním příznakem hemangiomů na oběžné dráze je pomalu se zvyšující exophthalmos s nebo bez posunu oční bulvy, v závislosti na umístění tumoru.
Kapilární hemangiom obvykle postihuje kůži očních víček, spojivky oční bulvy, podruhé se šíří do oběžné dráhy.
Spolu s exophtalmosem a vytěsněním oční bulvy se objevuje modř a otok kůže očního víčka (obr. 136), subkutánní uzly s měkkou elastickou konzistencí, konglomeráty malých cév ve spojivce oční bulvy.
Obr. 136. Orbitální hemangiom.
Když nakloníte hlavu, kašel, křik, napjaté exophthalmos se zvětší, v klidu se vrátí do původního stavu. Přemístění oka je volné. Často se vyskytují subkutánní a subkonjunktivální krvácení. Když se hemoragie na oběžné dráze exophthalmos prudce zvyšuje.
Cavernous hemangiomas ohraničený, pomalu zvyšovat, nemění se, když je hlava nakloněna a fyzická námaha. U hypertrofického hemangiomu, v přední části orbity, má testovaná konzistence hmatatelnou tvorbu jasných hranic; kůže má modravou barvu.
Diagnóza hemangiomu je stanovena na základě charakteristického klinického obrazu, jakož i na přítomnosti angiomů jiných částí těla. Při rentgenových a tomografických studiích v raných stadiích nádorové patologie obvykle není detekována.
Při dlouhodobé existenci hemangiomu dochází k expanzi orbity, snížení její průhlednosti, ztenčení stěn, flebolitů (zkamenělých trombů). Ultrazvuk vám umožní určit velikost, umístění, strukturu nádoru. Nejvíce informativní výzkumné metody jsou venografie, punkce a biopsie nádoru.
Diferenciální diagnostika se provádí na křečových žilách orbity, hernii mozku, hematomu, arteriovenózním aneuryzmatu, neurofibromatóze, mukocele, orbitálním sarkomu.
Nádor je benigní. Růst tumoru je obvykle pomalý. Intenzivněji se nádor zvyšuje v raném dětství a v pubertě.
Léčba angiomu orbity by měla začít ihned po diagnóze v souvislosti s možností expanzivního růstu nádoru. Volba způsobu léčby závisí na povaze a umístění nádoru. Sčítané angiomy jsou chirurgicky odstraněny jednoduchou nebo kostní orbitotomií.
Odstranění enkapsulovaných angiomatů přední části orbity obvykle není obtížné. Je obtížnější provést operaci u nádorů umístěných ve svalovém nálevce a kapilárních angiomech. Radioterapie s ochranou oční bulvy slouží jako metoda volby pro kapilární angiomy [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya Ye., 1968].
Použití skleroterapie je nevhodné z důvodu nebezpečí komplikací v důsledku blízkosti nádoru od oční bulvy.
Nádor se vyvíjí z lymfatických cév je charakterizován pomalým růstem. U dětí je lymfangiom méně častým hemangiomem. Podle klinického obrazu se nádor podobá hemangiomu, ale v jeho dutinách neobsahuje krev, ale lymfu. Stanovení diagnózy je usnadněno v přítomnosti dilatačních lymfatických cév spojivky (obr. 137).
Obr. 137. Oběžná dráha lymfangiomu.
Diagnostické a léčebné metody jsou stejné jako u hemangiomů. Prognóza je příznivá.
Dermoid - vrozený cystický nádor. Cysta je položena v 6. - 7. týdnu intrauterinního vývoje v důsledku ektodermu, který je nasazen z vnějšího embryonálního "letáku" do podkladových tkání. Tlak amniotických kordů může hrát roli v ektopii zárodečného epitelu primordia.
Histologicky je dermoidní cysta jednodutinová formace, pokrytá poměrně hustou vnější kapsulou pojivové tkáně. Vnitřní povrch je lemován skvamózním epitelem, v hustém vlasovém folikulu, mazových a potních žlázách.
Dutina je tvořena tukem, pastovitou hmotou, složenou z detritu, deskvamovaného epitelu a aktivních produktů kožních žláz. Mezi obsahy cysty patří prvky vlasů, chrupavky a kostí.
Klinicky dermoidní cysta je hladká tvorba zaobleného nebo oválného tvaru, mírně nebo neaktivní, s jasnými hranicemi, měkkou nebo hustou texturou (obr. 138).
Obr. 138. Dermoidová dráha.
Cysta se častěji nachází v přední části orbity, v horním nebo vnějším kvadrantu, v oblasti kostních stehů, se kterými je cysta úzce spojena. Dermoidní cysta ve formě přesýpacích hodin; v těchto případech obě části - periorbitální a orbitální - komunikují přes tenký kanál.
Umístěné v přední části orbity, dermoidní cysty dávají skromné orbitální symptomy: mírné posunutí a omezení pohyblivosti oční bulvy. Když retrobulbární lokalizace pozorovala exophthalmos, výrazné posunutí oční bulvy, omezující její pohyblivost. Při dosažení významné velikosti nádor vytlačuje optický nerv, což vede k možné atrofii zrakového nervu, snížené ostrosti zraku.
Velikost nádoru od hrachu po husí vejce, tvar vřetena, povrch je hladký. Uvnitř nádoru se mohou objevit cystické dutiny s obsahem tekutin nebo sliznic v důsledku degenerace tkáně. Možná kombinace nádoru s aeurofibromatózou.
Nádor, který se vyvíjí z arachnoidních klků mezi pevným a pavučím pláštěm zrakového nervu, se nazývá meningiom (endotheliom); je pozorován u dospělých, patří k lokálně asociovaným nádorům.
Klinický obraz gliomu zrakového nervu se skládá ze tří hlavních symptomů exophthalmos, změn fundusu, sníženého vidění. Exophthalmos postupuje pomalu; Oční bulva zpravidla vyčnívá dopředu bez laterálního posunu a omezení pohyblivosti v důsledku umístění nádoru ve svalovém nálevce.
Exophthalmos s laterálním posunem oční bulvy indikuje buď excentrický růst tumoru nebo přítomnost cystické dutiny v tkáni. Přemístění oční bulvy v gliomu zrakového nervu (vážně bráněno nebo častěji nemožné.) U větších nádorů a ostrého vyčnívání oční bulvy může být oční štěrbina odpojena, v důsledku čehož se rohovky suší a dystrofické procesy se vyvíjejí až do perforace a smrti oka.
Časným příznakem gliomu zrakového nervu je snížení zrakové ostrosti v důsledku komprese vláken optického nervu. Porucha zraku obvykle předchází vývoj exophthalmos, ale u dětí, zpravidla jsou detekovány pozdě. V zorném poli s gliomem se objevují skotomy a sektorový spad. Vizuální funkce, jak nádor roste a vzrůst exophthalmos postupně klesá na slepotu postiženého oka.
Záběr oka v raném stadiu vývoje nádoru může zůstat normální, ale spíše rychle existují známky zvýšené primární atrofie zrakového nervu, často kombinované se symptomy stagnace v důsledku komprese odtokových drah tkáňové tekutiny. Může dojít k trombóze centrální retinální žíly s krvácením v fundu.
Když je nádor lokalizován v intrakraniální části, prvními příznaky onemocnění jsou snížení zrakové ostrosti, změny zorného pole a sestupná primární atrofie zrakového nervu. Exophthalmos se objeví mnohem později s klíčením gliomu na oběžné dráze.
Diagnóza je stanovena na základě anamnézy, charakteristických klinických příznaků, výsledků rentgenového vyšetření. Rentgenový snímek ukazuje expanzi orbity, ztenčení jejích stěn, což je zvláště charakteristické jednostranným zvýšením průměru kanálu optického nervu při zachování jeho kostních stěn.
Diferenciální diagnostika se provádí pomocí angiomu, thyrotoxikózy, krvácení na oběžné dráze atd.
Léčba chirurgického gliomu zrakového nervu. Během intraorbitálního procesu se provádí jednoduchá nebo kostní orbitotomie s resekcí postižené části zrakového nervu a uchováním oční bulvy jako kosmetického orgánu. V případě jeho zničení se ukáže, že je odstraněn spolu s nádorem. V případě intrakraniální léze je nutné provést vyšetření a léčbu v neurochirurgickém zařízení.
Prognóza vidění je špatná, pro život příznivá, s výjimkou případů, kdy je postižena chiasma a není možné radikálně odstranit nádor.
Neurofibrom - benigní nádor, který je lokálním projevem běžného systémového onemocnění - neurofibromatózy nebo Recklinghausenovy choroby. Nádor se vyvíjí z peri- a endoneurie periferních nervů a v moderních pojmech je dysplazie neuroektodermální tkáně, jejíž příčiny nejsou známy.
Trvalými příznaky onemocnění jsou nádory nervových kmenů kůže, pigmentové skvrny na kávové barvě na kůži, nestálé - malformace, zhoršený duševní a fyzický vývoj, změny v kostech kostry ve formě asymetrie, porušení tvaru a velikosti atd.
Léze zrakového orgánu u neurofibromatózy se vyskytuje přibližně v 7b případech.
Existují tři formy onemocnění:
1) plexiform - izolovaná léze horního víčka a orbity;
2) fibroma molluscum - mnoho měkkých uzlin roztroušených na kůži obličeje a krku;
3) hypertrofie poloviny obličeje, včetně hypertrofie horního víčka.
Plexiformní neurofibroma je nejčastěji lokalizován v oblasti horního víčka a na oběžné dráze, může se šířit na kůži čela, chrámu, v kořeni nosu, nad zygomatické kosti, na tvrdém až měkkém patře.
Nádor je měkká, bezbolestná formace s fuzzy hranicemi, jejichž tloušťka je hmatná, hustá, vlnitá, prokládaná vlákna. Kůže nad tvorbou natažené, vrásčité, má hnědou nebo modravou barvu v důsledku expanze safénových žil. Horní víčko je hypertrofované, částečně nebo zcela vynecháno. Když se vyskytne orbitální lokalizace exophthalmos, vytěsnění oční bulvy, zdvojnásobení, často - primární atrofie zrakového nervu nebo kongestivní bradavky s výsledkem atrofie pv a sníženého vidění.
Růst neurofibromů v průběhu ciliárních nervů může vést k poškození oční bulvy. V těchto případech se ve skléře objevují lehké malé uzliny, v oblasti limbu, rohovky, duhovky, řasnatého tělesa, cévnatky, sítnice, hlavy optického nervu. Často je pozorován glaukom. Plexiformní neurofibrom může být kombinován s gliomem optického nervu. U dospělých neurofibrom obvykle roste v oční jamce na straně solitárního uzlu.
Diagnóza je prováděna na základě charakteristických klinických příznaků poškození orgánu zraku v kombinaci se všeobecnými projevy neurofibromatózy a. Rentgenové vyšetření nejčastěji odhaluje nárůst vertikální velikosti orbity, defektů a zahuštění stěn, expanzi kanálu zrakového nervu a lepší orbitální trhliny, změny v oblasti tureckého sedla.
Léčba neurofibromů je chirurgická a spočívá v excizi nádorových uzlin. Často dochází k relapsům. Po odstranění nádoru z horního víčka je obvykle nutné provést plastickou operaci ke zkrácení očního víčka, správné ptosis a vytvoření palpebrální fisury. V případě glaukomu jsou ukázány antsiglaukomatické operace.
Prognóza života je příznivá, ale nádor je schopen růst po celý život a recidivu po odstranění.
Jedná se o vzácný nádor, který vyrůstá z kostní tkáně. Primární formy ovlivňující přímo stěnu orbity jsou vzácné. Nádor je zpravidla sekundární a pochází z kostní tkáně přilehlých paranazálních dutin: častěji z čelní a etmoidní tkáně, méně často z hlavní nebo horní čelisti.
Osteomy se vyvíjejí zjevně v raném dětství, ale častěji se vyskytují ve druhé nebo třetí dekádě života, protože tumory mohou být asymptomatické po dlouhou dobu.
Existuje několik typů osteomů - kompaktní, houbovité, smíšené. Osteom roste pomalu, postupuje, může růst do dutiny lebky. Nejčastěji se nachází v horním vnitřním rohu dráhy, je hustý, hladký, bezbolestný výčnělek kostní stěny.
S významnou velikostí novotvaru se objevují exophthalmos, vytěsnění oční bulvy a omezení její pohyblivosti, obtíže s přemístěním, zdvojnásobení, kongestivní bradavky zrakového nervu s možným výsledkem sekundární atrofie, snížená ostrost zraku.
Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu a výsledků rentgenového vyšetření.
Léčba je pouze chirurgická. S úplným odstraněním osteomu je příznivá prognóza příznivá, s částečným pokračováním růstu nádoru. Klíčení v lebeční dutině vede k úmrtí ve 48,2-64,0% případů [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.