Retinal teleangiectasia, nebo Coats retinitis, je poněkud vzácné genetické non-dědičné onemocnění, často charakterizované jednostranným poškozením očí.
Nejvíce jsou postiženi chlapci a muži ve věku od 5 do 10 let. Ale nemoc může debutovat v dospělosti.
Vyznačuje se abnormální tvorbou krevních cév zadní části sítnice, vede k chronickým mikroskopickým krvácením a sekundárním komplikacím: glaukomu, šedému zákalu atd. Pomalu progresivní pokles vidění vede k nevratné slepotě. V těžkých případech může být nutná operace: enukleace oka.
Onemocnění je genetické, ale není dědičné.
V průběhu vývoje onemocnění je narušena tvorba zadní retinální cévy, krevní elementy spolu s cholesterolovými plaky a makrofágy pronikají do oční tkáně přes poškozené kapilární sítě.
Takový výtok do sítnice je velmi špatně absorbován, zahušťuje cévnatku a vede k jejímu pomalému a masivnímu oddělení.
Prvním příznakem onemocnění je rozmazané vidění, je obzvláště zřejmé, pokud zavřete zdravé oko. V raných stadiích nemoci bere na zdraví postižené zdravé oko, a proto celková míra vidění nesnižuje, ale schopnost rozlišovat polohu objektů vzhledem k vzdálenému pozadí trpí. Tento příznak se nazývá paralaxa.
Jeden z prvních, který detekuje příznak „žlutého oka“ (leukokorie). Příznak se projeví při fotografování dítěte s bleskem. Na obrázku bude mít postižené oko místo žáka žlutou skvrnu. Nažloutlá barva je získána fotofixací přes zornici části sítnice bez krevních cév, s ukládáním krystalů cholesterolu a hromaděním exsudátu. Zdravé oko na obrázku bude vypadat jako červená skvrna.
S pokračujícími mikrobublinami proudí krev do dolních částí oka a narušuje zrakovou funkci. Současně je postiženo centrální i periferní vidění.
Při dalším postupu se objeví „mouchy“ v očích, bliká světlo.
Foto 1. Vývoj sekundárního glaukomu je jedním ze symptomů retinitidy v druhé fázi onemocnění.
V případě, kdy je exsudát neustále v orgánu vidění, objeví se bolest v oku, zvyšuje se tlak v oku. Sekundární glaukom se vyvíjí.
Retinitis mincí probíhá ve 4 stupních, každá z nich je rozdělena do stupňů A a B (tato dodatečná klasifikace je důležitá pro volbu léčby a je klinicky nevýznamná):
Diagnóza retinitidy je založena na sběru stížností, studiu historie života a nemoci pacienta, provádění oftalmologických a specializovaných hloubkových studií.
Při přijetí polikliniky k objasnění diagnózy se provádí:
V přednemocenské fázi se provádí:
Patologické vyšetření oční tkáně ukazuje nerovnoměrné zúžení cévního řečiště, oblasti ztenčení kapilárních stěn a buněčné složení exsudátu.
Ve všech stadiích diagnózy se toto onemocnění odlišuje od jiných závažných očních onemocnění: retinoblastomu, maligní choroby Izazy a zhoubných nádorů oka.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Retinitis Coates - vzácné oční onemocnění, které je charakterizováno patologickým vývojem sítnicových cév a způsobuje částečnou a někdy slepotu. Nejčastěji se tato patologie vyvíjí v dětství a dospívání, zejména u chlapců, a postihuje pouze jedno oko.
Patologie postupuje poměrně pomalu a vede k postupné ztrátě zraku: dochází k pomalému krvácení z postižených cév v zadní části sítnice, což má za následek zvýšené ukládání cholesterolu, zcela poškozuje samotnou sítnici, která se nakonec odlupuje.
Tato choroba byla popsána již v 19. století: vědec Coats identifikoval tři stupně patologické léze zadního segmentu sítnice, které jsou doprovázeny transformací krevních cév a exsudací (vylučováním obsaženým v zánětlivém procesu) tekutiny.
Retinitida byla dlouho považována za zánětlivé onemocnění, ale s důkladnějším studiem patologie byly identifikovány další příčiny - vrozené nádorové léze v cévách periferní části oční sítnice. Přesné důvody pro vývoj této patologie zatím zatím vědci nestanovili.
Vzhledem k tomu, že retinitida je idiopatická choroba, tedy nezávisle na ostatních lézích, nelze přesně stanovit příčiny vzniku patologie.
Některé studie poukazují na důležitost rozvoje onemocnění zvýšených hladin fibroblastů v krvi, jiné naznačují dědičný defekt v genech zodpovědných za strukturu očních cév.
Pro poslední fázi vývoje této patologie je charakteristické úplné oddělení sítnice, ale nejčastěji onemocnění nemá tendenci rychle se vyvíjet. Závažné komplikace se vyskytují pouze ve 20% případů.
Při diagnostice tohoto onemocnění existuje několik stadií vývoje patologie, které se liší závažností symptomů:
Jedním z prvních příznaků onemocnění, které by mělo být ostražité, je tzv. „Žluté oko“, které je jasně viditelné při fotografování s bleskem. Oko postižené retinitidou mincí v každé fotografii žlutě svítí, protože usazeniny cholesterolu způsobují nažloutlý odraz světla.
Je-li tento příznak zjištěn, zejména u malých dětí, je nutné podstoupit důkladné vyšetření očním lékařem, který diagnostikuje nejen vývoj onemocnění, ale také stupeň jeho vývoje.
Coatesova choroba je samo o sobě bezbolestná, když nahromaděná tekutina nemůže přirozeně vytékat z oka, dochází k nárůstu nitroočního tlaku, což vyvolává vznik velmi bolestivého glaukomu.
Při pozdní léčbě tohoto patologického procesu onemocnění končí úplným odchlípením sítnice a ztrátou oka. Zvláště nepříznivá prognóza je typická pro malé děti.
Je to u malých dětí, že průběh onemocnění je poměrně obtížný, příznaky onemocnění se vyvíjejí velmi rychle a dochází k rostoucí subatrofii oční bulvy.
Při diagnostice této patologie se používá celá řada studií, která zahrnuje obvyklé oftalmologické vyšetření pacienta, mikroskopické vyšetření sítnice a fluorescenční angiografii.
Podle výzkumu je lékař určen taktikou léčby pacienta a volí optimální a individuální metodu pro každého pacienta.
Taktikou léčby tohoto onemocnění je neustálé pozorné pozorování lékaře všech, dokonce i menších změn, které se vyskytují v sítnici v jakémkoli stadiu vývoje patologického procesu.
Hlavním účelem léčby retinitidy Coates je spike patologicky změněné krevní cévy oka, ukončení procesu jejich destrukce a tvorba ložisek exsudace.
Pokud není Coatesova choroba léčena, ale pouze pozorovat její průběh, pak v 95% případů bude pacient zcela slepý. I když byly známy případy, kdy se retinitida spontánně vyléčila a všechna exsudace se zcela rozpustila, ale ani v těchto případech není vidění obnoveno.
Pouze s včasnou léčbou k lékaři a řádně provedenou léčbou je téměř možné uchovat oční bulvu a obnovit její funkčnost.
Pacienti s onemocněním Coats, zejména malé děti, by měli být po úspěšné léčbě neustále sledováni oftalmologem a podstoupili vyšetření nejméně jednou za 3-4 měsíce, protože zde zůstává riziko opakovaných vaskulárních deformací.
Aby se zabránilo recidivě onemocnění a vzniku exsudativních komplikací, musí být všechny nově vznikající patologie a vaskulární anomálie časem koagulovány.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlExterní exsudativní retinitida Coats popsaná autorem v roce 1908 byla dlouho považována za zánětlivou. V současné době jsou pochybnosti vyjádřeny v zánětlivé povaze procesu. Považujeme však za vhodné popsat ji v této části z důvodu důležitosti a závažnosti projevů u dětí a samotného pojmu „retinitida“.
Onemocnění je založeno na masivní exsudaci ve vnějších vrstvách sítnice, stejně jako krvácení. Kvůli téměř konstantní přítomnosti latter, retinitis je také nazvaný hemoragický. Exsudát a krev se hromadí mezi sítnicí a ho-rioidea. Impregnují sítnici, způsobují její zákal, zahušťování, destrukci (zejména vnější vrstvy), v některých místech - oddělení.
Onemocnění je častější u dětí a dospívajících. Chlapci jsou nemocní hlavně. Zpravidla je postiženo jedno oko. Jsou popsány případy výskytu retinitidy u dětí ve věku od 1 roku do 2 let.
Oftalmoskopicky v sítnici se nacházejí vatoobraznye, mírně prominiruyuschie, s fuzzy hranic lézí, někdy přerušení cév. Foci jsou obvykle na zadním pólu oka, v blízkosti žluté skvrny a hlavy optického nervu. Zde jsou rozptýlené krvácení. Foci se podobají počátečním stádiím retinoblastomu a během tohoto období je velmi obtížné odlišit nemoci od sebe. Proto jsou opakovaně popsány případy enukleace oka s retinitidou mincí v souvislosti s diagnózou "retinoblastomu".
Jak se proces vyvíjí, ohniska se zvětšují, vzájemně se prolínají a tvoří prominarizující pole s půdorysy podobnými zemi. Během tohoto období je běžně pozorováno rozsáhlé odchlípení sítnice. V průběhu žil lze pozorovat miliační aneuryzma - znak charakteristický pro Coatovu retinitidu. Měly by být odlišeny od krvácení. Tento obraz se někdy nachází u dětí ve věku 7-8 let. Proces končí téměř vždy slepotou.
Onemocnění je komplikováno šedým zákalem, uveitidou, sekundárním glaukomem, který často vyžaduje enukleaci oka. Etiologie retinitidy není známa. Léčba není účinná.
http://www.glazmed.ru/lib/public11/childtreat076.shtmlCoatova choroba (vnější hemoragická mince retinitida) je idiopatická choroba charakterizovaná polymorfními změnami v sítnicových cévách, lokalizovanými hlavně na periferii, a masivním intra- a subretinálním exsudací.
První zpráva o nemoci, která je v současnosti známa eponymovou chorobou Coats, je pravděpodobně napsána W.A. Brailey (1876). V roce 1908 publikoval G. Coats zprávu, ve které byly popsány tři formy lézí zadního segmentu oka, charakterizované změnami cév sítnice a výrazným exsudací.
Ve druhé práci, která se objevila v tisku v roce 1912, G. Coats představil první dvě formy patologických stavů, které popsal jako jediné onemocnění, označující to jako vnější hemoragickou retinitidu. Třetí forma retinální angiomatózy, popsaná G. Coatsem, je v současné době známa jako Hippelova choroba.
Genetické defekty zodpovědné za rozvoj retinitidy Coats nebyly stanoveny. Během posledních dvou desetiletí byly popsány četné případy kombinace onemocnění Coates s různými geneticky determinovanými anomáliemi, zejména s retinitis pigmentosa, tuberózní sklerózou, Hallermann-Straightovou, Señora-Loken, Parry-Romberg a syndromem Cornelia de Lange.
Zvýšení hladiny fibroblastového růstového faktoru v krevním séru bylo zjištěno u pacientů s více glomusovými tumory a Coatsovou chorobou. Autoři nevylučují možnou roli tohoto faktoru v patogenezi onemocnění. Navrhuje se také vliv faktoru vaskulární permeability (nebo vaskulárního endoteliálního růstového faktoru) na procesy angiogeneze u lézí retinálních cév různých etiologií, zejména u Coatsovy choroby.
V současné době neexistuje obecně uznávaná klasifikace onemocnění Coats. V klinické praxi je pro jasnější posouzení závažnosti onemocnění, předvídání jeho výsledku a standardizaci léčby pacientů s onemocněním Coats doporučena klinická klasifikace, která zvýrazní 4 stadia v průběhu onemocnění.
Klasické příznaky daleko pokročilejšího stadia onemocnění Coats jsou často detekovány již u kojenců ve věku 2-6 měsíců. Obvykle jsou v těchto případech prvními příznaky onemocnění strabismus nebo leukokorie a při biomikroskopii je zjištěno úplné vylučování sítnice ve formě bublin umístěných v retrolentním prostoru nebo v blízkosti zadního povrchu čočky.
V počáteční fázi je choroba Coates asymptomatická a nejčastěji je diagnostikována u dětí ve věku 2-8 let s příležitostnými vyšetřeními oftalmologem před vstupem do školky, zahrady nebo školy. U dospělých se onemocnění nejčastěji vyvíjí ve věku 40-60 let.
Starší děti a dospělí si mohou stěžovat na postupné snižování zrakové ostrosti, vzhled „skvrn“ před bolavým okem nebo zkreslení tvaru a velikosti předmětných předmětů.
Zpravidla je postiženo jedno oko. Bilaterální změny jsou pozorovány pouze u 5-8% pacientů. Chlapci jsou nemocní 3krát častěji než dívky.
Dominantním příznakem Coatesovy choroby jsou světlé, žluté, promenádní usazeniny pevného exsudátu v sítnicových sítích a subretninálním prostoru, lokalizované hlavně v zadním pólu nebo v oblastech, kde jsou lokalizovány změněné cévy. Vaskulární anomálie jsou lokalizovány hlavně na periferii a zahrnují teleangiektázii, dilatované arterioly, kapiláry a žilky, mikro a makroaneuryzma, arteriovenózní shunty. Když se oftalmoskopie změnila, nádoby se mohou podobat "červeným korálkům" nebo "svazku horského popela". Abnormální cévy jsou častěji lokalizovány v časové polovině sítnice, zejména v horním kvadrantu (ve 40% případů).
Klinické projevy se liší závažností od minimálních cévních kapilárních poruch s mírnou exsudací, zahrnující méně než jeden kvadrant, až po rozsáhlá pole teleangiektázie. překrývající se 3-4 kvadranty a doprovázené masivním vylučováním a rozvojem omezeného nebo úplného odchlípení sítnice.
Pokud se neléčí, onemocnění pokračuje, což vede k rozvoji úplného odchlípení sítnice. Zvláště nepříznivé onemocnění Coats se vyskytuje u malých dětí. U 96% dětí s Coatesovou nemocí, kteří nejsou léčeni, se během 6 let vyvíjí celkový odstup sítnice sítnice a iridocyklitida a vzniká komplikovaný katarakta. V důsledku toho se u 57–75% pacientů s retinitidou mincí vytvoří neovaskulární glaukom a 23% má subatrofii oční bulvy.
Aby bylo možné objasnit diagnózu a určit taktiku léčby, kromě rutinního oftalmologického vyšetření, pacienti s Coatsovou chorobou musí provést důkladnější studii očního pozadí pomocí nepřímých GoldOmannových metod za použití oftalmoskopu binokulární hlavy, biomikroskopie se třemi zrcadlovými Goldmannovými čočkami a fluorescenční angiografií.
U PAH jsou detekovány vaskulární malformace, okluze kapilár arteriol a arterií, zóny se sníženou permeabilitou stěn dilatačních cév sítnice, neperfundované oblasti, arteriovenózní shunty. Fág může přesně lokalizovat vaskulární anomálie a odhadnout množství připravované laserové koagulace. V některých případech, zejména u pacientů s makulárním edémem nebo usazeninami pevného exsudátu v makule, se doporučuje použít optickou koherenční tomografii.
U pacientů s Coatesovou chorobou v rozvinutém, pokročilém a terminálním stadiu onemocnění, charakterizovaném přítomností exsudativního odchlípení sítnice a / nebo rozsáhlých intra- a subretinálních depozitů tvrdého exsudátu, je nutné použít echografii. Ultrazvukové vyšetření eliminuje přítomnost nádorů, které mohou být umístěny pod oddělenou sítnicí nebo maskovány exsudátem, v důsledku čehož nejsou detekovány oftalmoskopií, určují lokalizaci, délku a výšku odloučení sítnice a exsudativní nádory podobné nádoru, hodnotí stav subretinálního prostoru. V obtížných případech u pacientů s totálním odchlípením sítnice, vyloučením retinoblastomu, maligního medulloepiteliomu nebo melanomu, je vhodné mít CT sken, MRI a dopplerovskou barevnou sonografii.
Při dlouhodobém sledování pacientů s onemocněním Coats je vhodné použít perimetrii. Vyhodnocení změn v zorném poli v dynamice nám v některých případech umožňuje posoudit povahu průběhu onemocnění: nárůst vady defektů v zorném poli naznačuje progresi exsudativní retinitidy.
Výsledky morfologických studií v počáteční fázi onemocnění jsou nekonzistentní. Někteří autoři zjistili významné zesílení stěn malých cév s nezměněným nebo mírně zvýšeným clearance a relativně intaktním endotheliem. Jiní vědci uvedli výrazné ztenčení stěn malých cév, zvýšení jejich lumen a nepřítomnost endotelu v určitých oblastech.
Pomocí elektronové mikroskopie bylo zjištěno, že zahuštění kapilárních stěn v rozvinutém stadiu onemocnění je způsobeno jeho namáčením lipidy, plazmou a fibrinem, jakož i infiltrací makrofágy a leukocyty. Plazmoleem endotelových buněk nemá jasné membránové kontury. Ve své cytoplazmě jsou určeny mladými formami lamelárního komplexu - dictyosomy asociovanými s jeho novotvarem. Je zde zahuštění Bruchovy membrány v důsledku akumulace ve vnější vrstvě kolagenu plazmatického exsudátu vycházejícího z vrstvy horoskapilár.
Subretinální materiál sestává především z volného cholesterolu a jeho esterů. Přítomnost eosinofilů a leukocytů ve stěnách abnormálních cév a kolem nich indikuje zánětlivou reakci způsobenou přítomností exsudátu.
Retinitis Coates musí být diferencován s následujícími chorobami:
Je velmi obtížné odlišit Coatsovu chorobu s exofytickým růstovým retinoblastomem. V těchto případech je nádor často maskován pod oddělenou sítnicí, mohou být detekovány sekundární vaskulární změny ve formě vaskulární dilatace sítnice a teleangiektázie. Retinoblastom má obvykle vzhled hustého uzlu, i když existují případy difúzní retinální infiltrace nádorovými hmotami. Navíc v daleko pokročilých nebo terminálních stadiích retinitidy mincí retrolentní glióza napodobuje nádorové uzliny. Někdy je obtížné stanovit správnou diagnózu u pacientů s daleko pokročilým stadiem onemocnění, kdy se retinoblastom rozpadá nebo se nachází na oddělené sítnici.
Pro účely diferenciální diagnostiky retinoblastomu a Coatsovy nemoci se používají různé paraklinické testy: CT, MRI, sonografie, barevná dopplerografie, stanovení obsahu neuron-specifické enolázy v plazmě a dehydrogenázy laktátu v přední komorové vlhkosti. Žádná z výše uvedených diagnostických metod není bohužel specifická. Při provádění diferenciální diagnostiky je nejvíce informativní echografie a CT, během kterých lze detekovat nitrooční kalcifikace a vyhodnotit stav zrakového nervu, skléry a orbitálních tkání. U pacientů s exofytickým růstovým retinoblastomem jsou kalcifikace detekovány v 95% případů. Ačkoliv přítomnost kalcifikací není patognomonickým symptomem retinoblastomu, u pacientů s Coatsovou nemocí jsou však intraokulární kalcifikace nebo osifikace extrémně vzácné.
MPT má nízkou citlivost na nitrooční kalcifikace, ale umožňuje spolehlivé rozlišení subretinálního exsudátu od nádoru. V některých případech se doporučuje aplikovat transsklerální biopsii a DNA analýzu.
Medulloepiteliom je primární nádor pigmentovaného epitelu, který se často projevuje u dětí ve věku 4-5 let, ale v prvních měsících života existují zprávy o případech jeho detekce u kojenců. Správná diagnóza u pacientů s medulloepiteliomem je často stanovena v pozdním stádiu onemocnění rok nebo více po nástupu prvních příznaků. V těchto případech se klinické příznaky maligní medulloepiteliomu u malých dětí podobají obrazu v pokročilém stadiu Coatsovy retinitidy. Často je onemocnění detekováno, když se u pacientů vyvine leukokorie nebo o něco později neovaskulární glaukom, doprovázený silnou bolestí.
CT a echografie v tomto stádiu nemoci, zpravidla nejsou informativní, zvláště když je nádor lokalizován anteriorně, protože neexistuje žádný jasný efekt "plus tkáně". MRI může pomoci při diagnóze, zejména za použití techniky "suprese tuků". V pochybných případech, zejména s rozvojem neovaskulárního glaukomu s bolestí, je pro klinika jedinou cestou ven enukleace.
Nemoc Hippel a Hippel-Lindau. Potřeba diferenciální diagnostiky se vyskytuje pouze v pokročilých a terminálních stadiích onemocnění u pacientů s totálním vylučováním sítnice a / nebo neovaskulárním glaukomem. Na rozdíl od retinitidy Coates s Hippel nemocí, u 30-50% pacientů jsou postiženy obě oči. Přibližně 25% pacientů s Hippel-Lindauovou chorobou s CT a mozkovou MRI detekuje hemangioblastom nebo cerebelární hemangiom a mají neurologické symptomy. 1/3 pacientů je diagnostikováno s cystickými změnami ledvin a / nebo pankreatu, v 7% - s feochromocytomem.
Důležitými diagnostickými kritérii ve prospěch Hippelovy nemoci nebo Hippel-Lindauovy choroby jsou také detekce hemangiomu sítnice při oftalmoskopickém vyšetření krevních příbuzných nebo anamnestických údajů o přítomnosti pacientů s touto formou fcomomatózy v rodině.
X-vázaná juvenilní retinoschisis U kojenců s bulózní formou X-vázanou juvenilní Retinoschisis někdy zjistí hromadění pevných výměšků žluté barvy v zadního pólu a periferních polymorfní cévních změn v podobě perivaskulárních „spojek“, neovaskularizaci, microaneurysms, zahlazována nádob, které tvoří tvar stromovou. V některých případech je průběh onemocnění komplikován tvorbou vitreoretinálních fibrovaskulárních kordů, rozvojem hemoftalie a trakce nebo exsudativní odchlípení sítnice. Když v takových případech echografie odhalí odchlípení sítnice s hustým subretinálním obsahem, který může být také zavádějící oftalmologem.
Údaje o anamnéze, které naznačují pohlavní povahu dědičnosti onemocnění u pacientů s vrozenou retinoschisií, pomáhají řešit diagnostické dilema, které v těchto případech vzniká. U vrozené retinoschisis, na rozdíl od Coatesovy choroby, jsou postiženy obě oči. Důležitou roli v diferenciální diagnostice hrají elektrofyziologické studie, během nichž pacienti s juvenilní retinoschisou vázanou na X při registraci maximální kombinované odpovědi nebo skotopického ERG odhalili oboustranné snížení amplitudy b-vlny při zachování parametrů a-vlny. U pacientů s onemocněním Coats v počátečním a pokročilém stádiu ERG se nemění. V daleko pokročilém stádiu onemocnění, v přítomnosti rozsáhlého exsudativního odchlípení sítnice, je ERG postiženého oka subnormální nebo není zaznamenáno, zatímco odpověď neporušeného oka zůstává normální.
Rodina exsudativní vitreoretinopatie. Potřeba diferenciální diagnózy vzniká zejména u pacientů s Coatsovou chorobou v daleko pokročilém nebo terminálním stadiu. Onemocnění je dvoustranné, ale oči mohou být ovlivněny významným časovým rozdílem. Důležité pro diferenciální diagnostiku údajů z rodinné anamnézy a výsledky oftalmologického vyšetření ostatních členů rodiny. Na rozdíl od retinitidy mincí, u familiární exsudativní retinopatie, jsou exsudativní změny minimální, periferní fibrovaskulární změny jsou často stanoveny, což vede k trakční deformaci hlavy optického nervu a heterotopii makuly na časovou stranu. U pacientů s familiární exsudativní vitreoretinopatií, a to i v nepřítomnosti oftalmoskopických změn v fundu, je pozorován pokles b-vlnové ERG. Navíc u pacientů s Coatsovou chorobou jsou změny sklivce netypické, s výjimkou sekundární zánětlivé reakce pozorované v pokročilém a pokročilém stádiu onemocnění.
Toxokarotická uveitida je charakterizována výraznou zánětlivou reakcí sklivce a přítomností bílých nebo šedých hmot (choroidální granulom) v zadním pólu nebo na periferii sítnice. Později vznikají hrubé vitreoretinální vlákna a membrány. Jak v akutním stadiu onemocnění, tak v období remise se může rozvinout odchlípení sítnice. Onemocnění je obvykle jednostranné a rozvíjí se převážně v dětství.
Diferenciální diagnóza je založena na klinických rozdílech: s retinitidou mincí převažují cévní anomálie, změny vitality jsou mírné a objevují se pouze v pokročilém stádiu onemocnění. Kromě toho 60-80% pacientů s toxokarózou v akutní fázi onemocnění má různé somatické poruchy: horečku, kašel a sípání v plicích, hepatosplenomegalii, křeče, kopřivku a eozinofilii v krvi. Později rentgenové vyšetření hrudních orgánů v plicích odhalí rozptýlené infiltrativní stíny.
Informativní je imunologická studie - enzymová imunosorbentní analýza používající parazitová vajíčka jako antigen: u asi 45% pacientů s očními lézemi titr protilátek přesahuje 1:32. Nepřímým potvrzením diagnózy u dítěte s podezřením na toxocarotickou uveitidu je výrazný terapeutický účinek při podávání kortikosteroidů a diethylkarbamazinu.
Toxoplazmatická uveitida. Infekce Toxoplasma gondii v postnatálním období obvykle nezaznamená. Horioretinit se vyskytuje u přibližně 1% pacientů se získanou formou toxoplazmózy. Onemocnění je jednostranné. Horioretinální léze jsou kombinovány s vitreitidou různé závažnosti. Při těžké vitreitidě vytvářejí retinochoroidní bílo žlutá vybledající ložiska průsvitná skrze opacitu ve sklovcovém těle efekt obrazně nazývaný "světlomet v mlze". V závažných případech se zánět rozšiřuje do předního segmentu, doprovázený výskytem buněk ve vlhkosti přední komory a vysrážením na endotelu, stejně jako tvorbou synechií. V některých případech je pozorována papillitis, mnohonásobná intra- a subretinální krvácení, masivní exsudace, doprovázená rozvojem exsudativní odchlípení sítnice.
Diferenciální diagnostika vychází z typického klinického obrazu a pozitivních výsledků imunologických studií - reakce s barvivem nebo detekce protilátek pomocí nepřímé fluorescence (IgM a IgG). V některých případech se při akutní toxoplazmóze, malátnosti, horečce, bolesti svalů, makulopapulární vyrážce, lymfadenopatii a zvětšení jater jsou zaznamenány. Vyrážky na kůži přetrvávají po dobu 3-4 dnů, zbývající symptomy onemocnění - během několika dnů nebo dokonce týdnů. Při jmenování etiotropic léky a kortikosteroidy (kombinace pyrimethaminu a sulfadiazinu a clindamycinu s deksazonom), u většiny pacientů se získanou toxoplazmózu uvedeno postupné regresi sklivce a sítnice poruch.
Ilzova choroba je idiopatická periferní retinovaskulitida kombinovaná s ischemií periferních oblastí sítnice. Přibližně 80% pacientů s Ilzovou chorobou jsou muži. Onemocnění se obvykle vyvíjí ve věku 20-30 let. Zpravidla jsou postiženy obě oči. U 17-48% pacientů jsou oční léze kombinovány s poruchami vestibulárního sluchu. Jiná extraokulární onemocnění jsou méně častá a zahrnují především léze nervového systému: akutní a subakutní myelopatie, epilepsie, periferní neuropatie, para- a hemiplegie a mrtvice. Ilzova choroba je běžná na Středním východě. Po určitou dobu může být nemoc asymptomatická.
Hlavní příčiny zrakového postižení jsou hemophthalmus a makulární edém. U PHA na periferii jsou stanoveny rozsáhlé, dobře definované nedefundované zóny a známky vaskulitidy. Po okrajích avaskulárních zón jsou detekovány mikroaneuryzmy, rozšířené žíly, arteriovenózní shunty, oblasti pevných usazenin exsudátu a více ohniskových míst typu wat. S postupujícím onemocněním se vyvíjí preretinální a prepapilární neovaskularizace, okluze větví centrální žíly sítnice, vitreoretinální fibróza a rubeóza iris. Onemocnění je často komplikováno recidivujícím hemophthalmus. Nicméně pacienti s onemocněním Ilza mají vysokou zrakovou ostrost: z dlouhodobého hlediska má 67% pacientů zrakovou ostrost 0,5 nebo více.
Diferenciální diagnóza je někdy spojena s určitými obtížemi, zejména v počáteční fázi onemocnění. Vychází z oftalmoskopických rozdílů, výsledků PAH a dat neurosomatického vyšetření pacientů. Navíc u téměř všech pacientů s retinitidou mincí jsou detekovány prominentní pevné výpotky v zadním pólu. Současně jsou komplikace, jako je recidivující hemoftalmus a preretinální fibróza, velmi vzácné u Coatsovy choroby a obvykle vyplývají z nedostatečného výběru parametrů laserové koagulace.
Primární perzistentní sklovec (PBGST) je vzácně pozorovaná sporadická kongenitální anomálie způsobená perzistencí a sekundární fibrózou primitivního hyaloidního cévního systému. Porážka je obvykle jednostranná. U pacientů s PGGST opouští fibrovaskulární kabel hlavu optického nervu a připojuje se k zadnímu pouzdru čočky, což způsobuje zakalení v místě kontaktu. PGGST je často kombinován s mikroftalmosem nebo mikrokorunou.
Diferenciální diagnostika Coateovy nemoci s jinými patologickými stavy způsobuje potíže pouze v pokročilém stadiu a je založena na analýze dat anamnézy, výsledcích klinických a imunologických vyšetření.
V roce 1960 G. Meyer-Schwickerath a K. J. Pesch poprvé oznámili pozitivní výsledky použití xenonové fotokoagulace pro léčbu pacientů s Coatsovou chorobou a retinální teleangiektázií v kombinaci se sekundárním subretinálním exsudací. Později byly publikovány publikace o účinnosti kryoterapie a laserové koagulace sítnice při léčbě pacientů s retinitidou mincí.
Účinnost rehabilitace pacientů s mincovní retinitidou, zejména funkčními výsledky, závisí na věku, ve kterém se onemocnění projevilo a v jakém stadiu onemocnění byla léčba zahájena. V případech, kdy dochází k rozsáhlému usazování exsudátu v zadním pólu a na periferii, často v kombinaci s exsudativním odchlípením sítnice, se laserová koagulace provádí převážně s konzervací orgánů. Laserová koagulace sítnice je účinná v počátečním a pokročilém (IA-IIA) stadiu onemocnění s lézemi do 240 °. V případě lézí s velkou plochou nebo lokalizovaných na extrémní periferii je vhodné kombinovat laserovou koagulaci sítnice s kryoterapií.
Ve stadiích IIB-IIIA onemocnění je kryoterapie účinnější než laserová koagulace. U dětí, zejména v raném věku, lze remise onemocnění zpravidla dosáhnout pouze v důsledku několika kurzů (2-6) laserové koagulace a / nebo kryoterapie. Intervaly mezi léčbami jsou 3-4 měsíce.
Laserová koagulace zadního segmentu retinitidou mincí se provádí pomocí laserových systémů přizpůsobených štěrbinové lampě nebo binokulárnímu oftalmoskopu. V prvním případě se pro laserovou koagulaci používají různé kontaktní čočky rohovky. Široce používané tři zrcadlový Goldmann čočky, čtyři -. Karikhoffa zrcadlový objektiv, čočka „Transekvator“ pevná Volk, atd. Při bezkontaktní periferní použití koagulační čočky 60, 78 nebo 90 dioptrií. Je třeba mít na paměti, že při použití těchto čoček se velikost spotů na sítnici změní 0,92, 1,15 a 1,39 krát.
Doporučuje se zahájit léčbu bariérovou laserovou koagulací kolem vaskulárních anomálií a podél hranice oddělené sítnice, která tvoří demarkační linii 2-3 řad koagulátů. Průměr koagulátů během periferní koagulace je 200-500 μm, doba expozice 0,1-0,3 s, výkon 150-800 mW. V jedné relaci můžete použít až 500-700 koagulátů. Po 5-7 dnech se provede druhé sezení, během něhož se vaskulární malformace koagulují.
V některých případech je užitečná koagulace nádorových usazenin subretinálního exsudátu, což významně urychluje jejich resorpci. Současně jsou parametry výkonu, expozice a průměru bodu shodné s parametry používanými při koagulaci zón hraničících s subretinálními výlučky. V torpidních případech je možné kombinované použití laserové koagulace a transsklerální kryoterapie. Zničení všech vaskulárních anomálií je nezbytnou podmínkou pro úplné uzdravení. První průběh léčby může být považován za úplný pouze po koagulaci všech vaskulárních malformací, včetně nejmenší teleangiektázie a mikroaneurysmat.
Při provádění laserové koagulace u pacientů s retinitidou mincí se mohou vyskytnout následující komplikace:
Aby se předešlo těmto komplikacím, je nutné v každém případě pečlivě vybrat koagulační parametry (výkon, průměr bodu a expozici) a u pacientů s lézemi zabývajícími se několika kvadranty, koagulovat pro několik sezení s intervaly mezi nimi v 7-10 dnech.
Po určité době (přibližně 2-3 měsíce) po laserové koagulaci nebo kryodestrukci cévních anomálií dochází k částečné resorpci intra- a subretinálních krvácení a exsudátu, včetně depozice subretinálního exsudátu v makule. V oblastech exsudativního odchlípení sítnice je v závislosti na stupni resorpce subretinálního obsahu zaznamenána úplná nebo částečná adherence oddělené sítnice.
Jak se exsudát rozpouští a oddělená sítnice je resorbována, aneuryzmy, které nebyly diagnostikovány dříve, mohou být odhaleny skrýváním pod nimi a jako výsledek. V tomto ohledu je nutné, aby se zabránilo opětovnému výskytu onemocnění, je nutné je koagulovat nebo (kryodestrukci) a také rekoagulovat velké vaskulární malformace, které nemohly být blokovány během prvního průběhu léčby. Retinitis mincí, obvykle se pohybuje od 1 do 6. Během rehabilitace malých dětí s retenitidou Coats, kteří mají objektivní ostrost zraku (0,01 a vyšší), stanovené podle tabulek nebo poros ovomu PEL, spolu s laserovým nebo kryoterapie koagulační pleoptická nezbytné provádět zpracování postiženého oka a dávkovači uzávěr lepší slepeckého pro prevenci hluboké vizuální deprivace.
V případech, kdy pacienti s rozšířeným onemocněním vyvíjí Coates exsudativní nebo trakční odchlípení sítnice (krok IIb-IIIa), ukazuje použití těsnicí ekstraraskleralnogo tsirklyazha nebo v kombinaci s vitrektomie, excize pre- a subrstinalnyh membrány transretinalnym odtok exsudátu a následné silikonového oleje tamponáda nebo perfluorované uhlovodíky. Současně je nutná endodiatermie nebo endolaserová koagulace teleangiektázií.
Pasivní pozorování dětí s Coatsovou chorobou vede k rozvoji slepoty v 94% případů, hrubých kosmetických defektů způsobených ztrátou oka v důsledku enukleace v 39%. Včasná léčba, kdy pacienti dodržují nebo ve větší míře doporučují režim doporučený rodiči, vám umožňuje ušetřit oko u 97% dětí, objektivní vidění u 88% dětí. Vysoké účinky agresivní fotokoagulace a / nebo kryoterapie jsou také potvrzeny výsledky ME. Ridley et al. (1982), kterým se podařilo v dlouhodobém horizontu po léčbě dosáhnout stabilizace zrakové ostrosti u 70% dětí starších 4 let.
Děti s Coatesovou chorobou, které v důsledku léčby dosáhly remise, by měly být vyšetřeny alespoň jednou za 4–6 měsíců, protože 40% z nich má průměrně 4,5 roku a objevují se nové oblasti vaskulárních malformací. Aby se zabránilo vzniku exsudativních komplikací, musí být koagulovány všechny nově vznikající vaskulární anomálie.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlChoroba Coats je vzácná vrozená anomálie, která vede k odchlípení sítnice a v důsledku toho k částečné nebo absolutní slepotě. Onemocnění postupuje postupně a v raných fázích je téměř nepostřehnutelné.
Co potřebujete vědět, abyste diagnostikovali chorobu včas, a je možné zpomalit patologické procesy s cílem oddálit ztrátu zraku? Každý, kdo se stará o své zdraví a své blízké, je užitečné pochopit patogenezi a symptomy zákeřného očního onemocnění.
Od retinitidy Coats trpí 1 až 9 lidmi na 100 tisíc světového obyvatelstva. Asi 78% případů jsou muži. Nástup onemocnění se obvykle vyskytuje v prvních 10 až 16 letech života. Nejčastější debut se vyskytuje u dětí ve věku 5-8 let, i když se může objevit v každém věku.
Choroba Coats se vyznačuje abnormálním vývojem krevních cév, které pronikají sítnicí - vnitřní výstelkou oka. To je vyjádřeno následujícími patologiemi:
S exsudátem cholesterol proniká do zrakových orgánů. Akumuluje se a hromadí se v fundu, což vede k retinitidě - zánětu fundusu. Z dlouhodobého hlediska to způsobuje odchlípení sítnice a slepotu. Kvůli procesům vyskytujícím se v Coatsově chorobě se také nazývá exsudativní retinitida a retinální teleangiektázie.
Nemoc je v přírodě idiopatická, to znamená, že její příčiny jsou stále neznámé. To je věřil, že to není zděděné, ale má teratogenní povahu - položil v období embryonálního vývoje.
Riziko exsudativní retinitidy plodu se zvyšuje, pokud na těle těhotné ženy působí následující faktory:
Pacienti a jejich rodiny by se měli seznámit s mechanismem vývoje onemocnění. Hlavní úloha v tomto procesu je přiřazena polymorfní, tj. Mnohonásobnému narušení struktury očních kapilár. Počáteční defekt leží v endoteliocytech krevně-sítnicové bariéry. Jedná se o buňky vrstvy, která pokrývá každou z fundusových cév, a je zodpovědná za propustnost kapilárních stěn. Normálně, extrémně neškodné látky, které krmí oko proniknou sítnicí přes hemato-sítnicový filtr.
DŮLEŽITÉ! Vadná bariéra proniká do příliš velkého množství krve. S ním velké lipidové molekuly vstupují do oka.
Anomálie vede k hemoragickému syndromu, který je charakterizován častým krvácením do očního pozadí.
To má následující důsledky:
Jak choroba postupuje, zrak se zhoršuje, což nakonec vede k glaukomu, slepotě a následně ke ztrátě oka.
Patologie se vyvíjí postupně. Vědci rozlišují následující stadia onemocnění:
Počáteční stadium je obtížné rozpoznat, ale pouze na něm je léčitelné onemocnění Coats.
Zpočátku se nemoc projevuje takto:
Když nemoc dosáhne druhé fáze, pacientův zrak prudce klesne.
Tato fáze je charakterizována následujícími projevy:
Ve třetím stadiu se postupně vyvíjí absolutní odchlípení sítnice a oko přestává vidět. Subretinální zánět vede k rubeóze - stav, kdy se na duhovce objeví nově vytvořené cévy. V této fázi dochází k šedému zákalu a glaukomu.
V terminálním stadiu teleangiektázie očního fundusu dochází k celkovému odchlípení sítnice. Postižený orgán je atrofován a měl by být odstraněn.
Coatesova choroba obvykle postihuje jedno oko a pouze 11% z celkového počtu případů postihuje obě oči. Nejčastěji jej lze rozpoznat pomocí fotografie. Nažloutlá luminiscence žáků v rámu, podobná efektu červených očí, indikuje onemocnění. K tomu dochází v důsledku ukládání cholesterolu.
Následující příznaky také naznačují nástup exsudativní retinitidy:
Nemoc postupuje bezbolestně. Pacient a jeho prostředí často nevěnují pozornost prvním projevům onemocnění.
DŮLEŽITÉ! Kromě syndromu žlutého oka, mírné šilhání a časté sklerální zarudnutí svědčí o počáteční fázi Coatesovy choroby.
S rozvojem retinitidy roste do oka ohniska cholesterolu a cévy sítnice krvácí a rozšiřují se stále více a více. V důsledku toho se kapiláry spojí do uzlin. Pacient začne vidět neobvyklé vzory. V posledním stadiu nemoci následuje částečná slepota a pak úplná smrt postiženého orgánu.
ICD-10 se týká retinitidy Coats u jiných onemocnění sítnice. Onemocnění má kód H.35.0.
V počáteční fázi umožňuje oftalmoskopie odhalit patologii - vyšetření očním lékařem. Lékař vyšetřuje pacientův fundus pomocí speciálního vybavení - oftalmoskop a přístroj s objektivem na pozadí.
Inspekce odhaluje nesrovnalosti ve struktuře těchto očních prvků:
Použitím oftalmoskopie určete, jak daleko počáteční stadium retinitidy zmizelo. Pokud onemocnění začalo v nedávné době, pak se na periferii sítnice nachází velké množství exsudativních ostrůvků. Když se nemoc blíží přechodu do rozvinutého stadia, cholesterolová ložiska zaplňují centrální část sítnice. V obou případech jsou kapiláry fundusu zkreslené a rozšířené.
Rutinní vyšetření není jediný způsob, jak detekovat Coatesovu chorobu. K tomu se také používají následující metody:
Pokud pacient již měl úplné odchlípení sítnice, je nutné provést nejen CT, ale také barevný Doppler s magnetickou rezonancí. To pomůže eliminovat možnost zhoubných nádorů.
Jak léčit exsudativní retinitidu? Terapie je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění.
Stanovuje následující cíle:
Při léčbě pacientů s retinitidou mincí se používají léky, kryopexie a laserová koagulace sítnice, jakož i extrasclerální plnění. Pokud nemoc dosáhne terminálního stadia, již není přístupná léčbě. Pak se uchýlil k enukleaci - úplnému odstranění oka, zničeného nemocí.
S pomocí pacientů jsou léky připraveny na operaci. Současně užívejte léky následujících skupin:
Vypouštěním angioprotektorů se jedná o emoxipin. Mimo jiné chrání sítnici před jasným světlem a urychluje resorpci tekutiny, která se dostala do oka prostřednictvím abnormálních cév.
Tento lék má následující farmakologické analogy:
Při čekání na operaci pacienti užívají protidestičková činidla, jako je aspirin, tiklopidin a klopidogrel.
Do poloviny pokročilého stádia, pokud není postiženo více než dvě třetiny fundu oka, lékaři se uchylují k laserové koagulaci sítnice. Současně jsou abnormální cévy utěsněny a tím zastavují krvácení. Průběh léčby se skládá z 2-6 sérií procedur v intervalech 3-4 měsíců.
DŮLEŽITÉ! Vidění je stabilizováno u 70% pacientů s Coatsovou chorobou, kteří podstoupili laserovou operaci.
Pokud se sítnice již začala odlupovat, pak až do poloviny třetí fáze onemocnění se používá kryopexie. V této metodě lékaři zmrazí poškozené oblasti fundu tenkou vnější sondou. Oblast sítnice, která je umístěna přímo pod přístrojem, je pájena na vnitřní podšívku oka. Takže střídavě blokujte všechny přestávky. Kryopexie umožňuje obnovení integrity a integrity sítnice, zastavení nebo zpomalení jejího oddělení.
Extrascleral plnění se uchyluje od druhé poloviny pokročilé fáze onemocnění Coats do poloviny daleko pokročilé fázi.
Tato komplikovaná operace se provádí následujícím způsobem:
V 95% případů operace pomáhá zastavit vývoj patologie.
Při včasné diagnóze a správné léčbě má onemocnění podmíněně příznivou prognózu: vidění může být zachováno, i když se nemoc vrátí k 40% pacientů s remisí.
Negativní prognóza je odhalena v následujících případech:
Tato choroba je zvláště nebezpečná pro malé děti. Bez včasné léčby se u 96% pacientů rozvine komplikovaná katarakta, 70% má neovaskulární glaukom a 23% atrofie oka.
Podrobná odpověď na otázku „Co je nemoc Coats?“:
Prevence nemocí neexistuje. Jediný způsob, jak se vyhnout závažným následkům, je včasné oznámení nákazy a provedení operace.
Retinitis Coat je vzácné a nebezpečné onemocnění, které nelze předvídat. Nemá žádné vnější příčiny a není dědičný. Pravidelná vyšetření očním lékařem a maximální ostražitost pomáhají včas odhalit a zastavit nemoc. Onemocnění postihuje děti, které obvykle mlčí o plicích, bezbolestných poruchách a dospělých, kteří ignorují problémy. Čím více lidí se o této patologii dozví, tím méně obětí bude slepých.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html