V 10% případů je nemoc diagnostikována v raném dětství, téměř okamžitě po narození dítěte. Dalších 80% patologií bylo zjištěno během prvního roku života dítěte. U jiných dětí se nemoc projevuje později, ve škole nebo ve dospívání. Glaukom obvykle postihuje obě oči najednou, ale současně vzrůst nitroočního tlaku je asymetrický.
Nejčastější příčinou vrozeného glaukomu je genová mutace, která se nachází ve druhém chromozomu a je zodpovědná za tvorbu trabekul.
Kvůli defektu genu je narušena tvorba trabekulární síťoviny během prenatálního vývoje plodu. V důsledku toho se dítě narodí s nedostatečně rozvinutým úhlem přední komory oka, což vede ke zhoršení odtoku komorové vody. To znamená zvýšení nitroočního tlaku.
Tvorba trabekulárního systému může být narušena vlivem škodlivých faktorů prostředí na plod. Rodiče zároveň neodhalují patologické geny, které by dítě mohlo zdědit.
Možné příčiny vrozeného glaukomu:
Frekvence kongenitálního glauka je mnohem vyšší u dětí, které se narodily z manželství příbuzných (například mezi bratranci).
V 60% případů se vrozený glaukom u dětí objeví ihned po narození. Novorozenec má zvětšení velikosti oční bulvy o dva nebo více časů. Tento fenomén se také nazývá bupthalmum, hydroftalmický nebo kapkovitý. Kvůli tekutině nahromaděné uvnitř oka se stává velmi obtížným na dotek.
Dítě s bupthalmem má silnou dilataci žáků. Přední komora jeho oka je příliš hluboká, což je vysvětleno nahromaděním obrovského množství komorové vody uvnitř.
Vzhledem ke zvýšenému nitroočnímu tlaku u novorozence se rohovka zakalí a vyvíjí se keratitida. Dítě se chová velmi podrážděně a bolestivě reaguje na jasné světlo.
U mnoha dětí se nemoc projevuje později, během několika měsíců nebo dokonce let po narození. Takový glaukom má zpravidla postupný průběh, který významně komplikuje jeho diagnózu. V důsledku toho dítě postupně ztrácí zrak.
Příznaky glaukomu u dětí mladších než jeden rok:
Starší děti si mohou stěžovat na výskyt mušek před očima nebo na lehké halo kolem zdrojů světla. V průběhu času mohou zhoršit periferní vidění, strabismus, odchlípení sítnice, atrofii optického nervu.
V závislosti na příčině, mechanismu vývoje a době projevu se rozlišuje několik typů vrozeného glaukomu. Všimněte si, že průběh a doba manifestace onemocnění přímo závisí na stupni nedostatečného rozvoje trabekulárního systému oka. Čím horší to funguje, tím dříve se projeví patologie a tím bude těžší.
Vyvinut v důsledku defektu v genetickém kódu. Rodiče nebo blízcí příbuzní dítěte mají také toto onemocnění. Patologie se vyskytuje při narození nebo v prvních třech letech života dítěte.
Někdy onemocnění vede k nárůstu nitroočního tlaku v prenatálním období a způsobuje rychlou ztrátu zraku u novorozence.
Příčinou sekundárního glaukomu mohou být poranění při porodu a zánětlivá oční onemocnění (uveitida, keratitida, iridocyklitida). Úhel přední komory je v tomto případě poškozen spíše vnějšími faktory než genetickými poruchami. Onemocnění se může objevit v každém věku.
Objevuje se ve věku 3-10 let. Nezpůsobuje zvýšení oční bulvy. Má oligosymptomatický postupný průběh. Klinický obraz onemocnění se zpravidla podobá klinickému obrazu glaukomu u dospělých.
První známky patologie se objevují v adolescenci. Pacient může pozorovat barevné kruhy kolem světelných zdrojů. On může také být obtěžován bolestmi hlavy, nepohodlí oka a jinými nepříjemnými symptomy. Všimněte si, že juvenilní glaukom může být asymptomatický po dlouhou dobu.
Dětský oftalmolog se zabývá diagnostikou a léčbou patologie. Pokud dítě vyžaduje operaci, provádí ji oční chirurg. Po chirurgické léčbě zůstává dítě pod lékařským dohledem po dlouhou dobu.
Můžete podezření na onemocnění přítomností charakteristických příznaků u dítěte. Pro potvrzení diagnózy je nutné pečlivé vyšetření očním lékařem a další metody vyšetřování.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlVrozený glaukom je spíše vzácné oftalmologické onemocnění charakterizované změnou nitroočního tlaku v důsledku porušení struktury oka. V důsledku patologického procesu je odtok nitrooční tekutiny obtížný, takže se zvyšuje tlak uvnitř oka a vyvíjí se glaukom. Zevně se onemocnění projevuje jako vzrůst oční bulvy, změna barvy a struktury duhovky, fotofobie, příznaky myopie a astigmatismu.
Toto onemocnění je léčeno pouze chirurgicky. Pokud neprovedete operace v dětském věku, může dojít k nevratným sekundárním změnám orgánů zraku, které vedou k slepotě.
Abychom pochopili, jak se tato patologie vyvíjí, měli bychom vědět, jak oko funguje a jaké funkce jednotlivé prvky vykonávají ve své struktuře.
Intraokulární tekutina plní dvě hlavní funkce:
Intraokulární tekutina je tvořena filtrací krve v kapilárách řasnatého tělesa - části oční cévnatky. Stejná skořepina se podílí na změnách v čočce, díky čemuž je zobrazen vizuální obraz. V rohu přední komory oční bulvy je složitá síť tubulů, kterými proudí nitrooční tekutina. Pokud není výtok narušen, pak je uvnitř oka neustále udržován optimální tlak a nedochází k problémům s viděním.
Pokud je odtok nedostatečný, zatímco produkce oční tekutiny zůstává stejná, tlak se bude vždy zvyšovat. To zase povede k narušení krevního oběhu, buňky nedostanou dostatek živin. Postupem času nemůže oko plně plnit své funkce. Za prvé, zraková ostrost se snižuje, pak se zhoršuje periferní vidění, pacient se obává bolesti. To jsou hlavní příznaky vrozeného glaukomu. Ale dítě je stále příliš malé na to, aby je mohlo vyhlásit nezávisle, a proto je nemoc často diagnostikována až o několik měsíců později a někdy i po letech, kdy se začíná vyvíjet.
Vrozený glaukom u dětí se vyskytuje pouze u jednoho z 10 000 novorozenců a bylo zjištěno, že samci trpí tímto defektem častěji než dívky. Onemocnění se projevuje již v prvních 6 měsících, obvykle jsou postiženy obě oči. Bohužel symptomy nemoci u dětí nejsou vždy včas rozpoznány, patologie postupuje, zatímco léčba je zpožděna. V tomto případě asi 50% malých pacientů zcela ztratí zrak o 5-7 let. Někdy se symptomy vrozených abnormalit vyskytují pouze v adolescenci.
Klasifikace glaukomu v medicíně se provádí z důvodů vývoje a klinického obrazu. Existují tři typy onemocnění:
Ten se vyvíjí na pozadí jiných dědičných patologií nebo anomálií.
Primární forma (80% případů) se obvykle vyvíjí u těch dětí, jejichž příbuzní trpí stejnou nemocí, tj. Dědičnou. Příčinou vrozeného glaukomu u dětí je také patologický průběh těhotenství způsobený následujícími důvody:
Výsledkem je, že tkáně v předním komorním rohu oka, které by se měly rozpustit, jak se plod vyvíjí v děloze, zůstávají po narození dítěte. Někdy se objeví tubulární fúze, přerůstání kapilár nebo některé tubuly zcela chybí v důsledku abnormálního vývoje oka.
Sekundární nebo získaný glaukom u dítěte je obvykle způsoben onemocněním nebo poraněním, které utrpělo v děloze nebo během porodu. Důvodem může být:
Pokud léze ovlivní přední komorový úhel, je také narušen odtok tekutiny, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku a zrakového postižení. Čím vyšší je stupeň zaostalosti trabekulární sítě přední komory oka, tím dříve a jasněji se projeví příznaky onemocnění. Podle věku vývoje existují:
Navzdory skutečnosti, že byl prokázán jasný vztah mezi mutacemi některých genů a vývojem glaukomu, mechanismus vývoje onemocnění není přesně znám.
V 80% případů je vrozený glaukom způsoben mutačními změnami v genu CYP1B1. Tento gen je zodpovědný za kódování proteinu cytochromu P4501B1. Jeho funkce v lidském těle stále ještě nejsou zcela pochopeny, ale existují náznaky, že se podílí na vývoji a zničení signálních molekul, které tvoří trabekulární síť přední komory oka.
Pokud je struktura cytochromu P4501B1 narušena, resp. Abnormální metabolismus v signálních molekulách se stává, v důsledku čehož je oční bulva vytvořena nesprávně u dítěte a vyvíjí se vrozený glaukom. Vědci identifikovali více než 50 typů genových mutací, které tuto nemoc vyvolávají.
MYOC genové mutace také hrají roli ve vývoji glaukomu. Není to tak dávno, že se předpokládalo, že mutované druhy tohoto genu způsobují otevřený juvenilní glaukom. Nyní se však ukázalo, že pokud je struktura MYOC a CYP1B1 poškozena současně, způsobuje to také vrozenou formu onemocnění. Mutace obou genů jsou zděděny autozomálním mechanismem. Jak bylo uvedeno výše, příčinou onemocnění v 80% případů je genetická predispozice. Ve zbývajících 20% je vývoj spojen s intrauterinním, porodním poraněním nebo dysfunkčním těhotenstvím.
Příznaky glaukomu v počáteční fázi, zpravidla bez povšimnutí. Atypické chování kojence detekují pouze velmi pozorní rodiče. V průběhu léčby matky často připomínají, že 2-3 měsíce před přechodem do akutního stadia nemoci se dítě obávalo následujících příznaků:
Jak patologie postupuje, objevují se také vnější znaky: oční bulvy se zvětšují a vydouvají, sklera se stává tenkou, získává modrý odstín a rohovka je zakalená a oteklá. Čím vyšší je nitrooční tlak, tím jasnější se projeví. Fotografie ukazuje, co vypadá jako změněná patologie dítěte.
Starší děti si mohou stěžovat na zrakové postižení - všechny objekty vypadají, jako by byly obklopeny jasnými svatyněmi, před očima blikají „poloviny“. Při vyšetřování oftalmologem může být detekována krátkozrakost, astigmatismus a strabismus.
Pokud mají rodiče alespoň malé podezření na zrakové postižení dítěte, měli byste co nejdříve kontaktovat dobře vybavenou kliniku zkušeným oftalmologem.
Co udělá lékař, aby potvrdil nebo vyvrátil diagnózu:
V moderní oftalmologii se používají diagnostické postupy jako tonometrie, keratometrie, gonoskopie, ultrazvuková biometrie, biomikroskopie a oftalmoskopie. Studie genotypu jsou nutně prováděny, zkoumají se historie rodičů a historie těhotenství.
Na základě těchto studií provede lékař závěr a předepíše nezbytnou léčbu. Vada je eliminována pouze chirurgickým zákrokem. Navíc, čím dříve byla operace provedena, tím příznivější je prognóza. Každé zpoždění vede ke zhoršení vidění, které se nakonec stává stále těžším obnovit.
V předoperačním období mohou být některé léky použity jako pomocná, podpůrná činidla. Jedná se o kapky Pilocarpine, Clonidine, Epinephrine. Nedávají významný terapeutický účinek a nikdy se nemohou zbavit příčiny glaukomu. Průběh léčby je předepsán pouze za účelem zmírnění nepohodlí a prevence závažných sekundárních poruch v očekávání operace. Chirurgický zákrok se provádí pouze v celkové anestezii.
Operaci lze provést dvěma způsoby:
Ve většině případů je operace dobře snášena dětmi a vidění je plně obnoveno, prognóza je příznivá. Ale teď, až do konce svého života, bude dítě pod dohledem oftalmologa. V prvních letech po operaci by měla být preventivní vyšetření prováděna jednou za 3 měsíce. Pokud se zrak nezhorší a nejsou žádné stížnosti, stačí navštívit lékaře jednou za 6-12 měsíců. Ale v ohrožení, děti, které měly vrozený glaukom v raném věku, zůstávají na celý život. Dospělí pacienti, kteří plánují potomstvo, musí nutně informovat lékaře o své vadě. Dnes je možné předcházet některým geneticky podmíněným poruchám i ve stadiu nitroděložního vývoje dítěte.
http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukomaVrozený glaukom (také volal infantile) moci být dědičný nebo nastane jako výsledek vystavení plodu různých nepříznivých faktorů.
Existují tři formy vrozeného glaukomu:
Podle odborníků vykazuje poměrně velký počet dětí (55,6%) první známky glaukomu v raném věku (do 5–6 let).
Vrozený glaukom je vzácná forma glaukomu. Ve většině případů jsou postiženy obě oči, ale v různé míře. Chlapci jsou nemocní o něco častěji než dívky. Někdy je tato forma glaukomu dědičná. Geny zodpovědné za vývoj oka, stejně jako mutace, které způsobují glaukom a další genetické defekty, jsou v současné době předmětem vědeckého výzkumu a již byly částečně identifikovány. Existují však i sporadické případy, tj. Případy, které se vyskytují u dětí, které nemají genetickou predispozici k rozvoji vrozeného glaukomu.
Zvýšený IOP nastává v důsledku nedostatečného vývoje předního komorového úhlu a trabekulární síťoviny během intrauterinního vývoje. U těchto dětí vodní komorová tekutina neprochází správně, ale protože její produkce je normální, je nitrooční tlak zvýšen.
Vrozený glaukom je klasifikován jako primární, kombinovaný a sekundární. V závislosti na věku dítěte dochází k časnému vrozenému glaukomu, který se vyskytuje v prvních třech letech života, infantilní a juvenilní glaukom, který se projevuje později v dětství nebo dospívání.
Primární časný vrozený glaukom je diagnostikován v 80% případů vrozeného glaukomu. Onemocnění se projevuje v prvním roce života dítěte.
Zpravidla jsou postiženy obě oči, ale v různé míře. U chlapců je častější než u dívek. Onemocnění je spojeno s dědičností. Určité geny, mutace, včetně glaukomu a dalších genetických defektů, jsou zodpovědné za vývoj očí. Ale děti mohou také zažít sporadické případy, které nemají dědičnou predispozici k rozvoji vrozeného glaukomu.
Zvýšení nitroočního tlaku je způsobeno porušením tvorby předního komorového úhlu a trabekulární sítě během nitroděložního vývoje, proto je u těchto dětí narušen odtok komorové vody, což přispívá k nitroočnímu tlaku.
V závislosti na úrovni nitroočního tlaku, dříve nebo později, tj. Po týdny, měsíce a dokonce roky, se vyvíjejí glaukomatózní léze. Mechanismus jejich vývoje je stejný jako u dospělých, ale u dětí dochází k nárůstu velikosti očních bulvin, což je způsobeno větší roztažností skléry.
Rohovka je také předmětem protahování, což může vést k malým slzám, které způsobují zakalení rohovky. To může nastat při poklesu nitroočního tlaku. V důsledku poškození zrakového nervu nebo zákalu rohovky u dětí s vrozeným glaukomem je pozorováno poškození zraku.
Vrozený glaukom je charakterizován zvláštními klinickými projevy způsobenými věkovými charakteristikami očí u dětí.
Charakteristické rysy jsou:
Vrozený glaukom se často kombinuje se současným vývojem defektů v jiných systémech a orgánech (mikrocefalie, srdeční vady, hluchota, phacomatóza atd.) A v oku (mikrokoronie, aniridie, katarakta atd.).
Vrozený glaukom se v 75% případů vyvíjí v obou očích. Podle pozorování odborníků, vrozený a dětský glaukom u většiny dětí není doprovázen stížnostmi, vyjma těch, které jsou způsobeny syndromem rohovky. Jinými slovy, onemocnění probíhá jako glaukom s otevřeným úhlem. V pozdějších stadiích glaukomu se mohou objevit stafylomy, mohou se objevit sklerální ruptury a pozorovat výron spojivek. Často se vyvíjí komplikovaný katarakta. V počátečním stadiu vývoje vrozeného glaukomu je oční pozadí normální. S progresí onemocnění v důsledku zhoršeného krevního oběhu prochází hlava optického nervu dystrofickými změnami.
Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je šance na plný život u dítěte. Proto je velmi důležité včas navštěvovat lékaře během prvního roku života, jak je tomu v současné době, protože to umožní včasnou diagnózu glaukomu, i když nebyla zjištěna v porodnici.
V některých případech jsou projevy glaukomu podobné konjunktivitidě, fotofobii a trhání, což ztěžuje diagnostiku. Lze je odlišit pouze velikostí rohovky a nepřítomností nitrooční hypertenze, proto je nutné diagnostikovat i v případě sebemenšího podezření na glaukom.
Vrozený glaukom je charakterizován progresivním zhoršením vizuální funkce. V raných stadiích je snížení vidění způsobeno především změnami v rohovce (edém, opacity), refrakční chybě a hyperopie. V procesu vývoje vrozeného glaukomu jsou sníženy zrakové funkce, protože jsou ovlivněny zrakový nerv a sítnice.
Pro léčbu vrozeného glaukomu u dětí a dospělých platí různé taktiky. Pro děti se obvykle doporučuje chirurgická léčba a čím dříve se provádí, tím lépe. Účelem chirurgického zákroku je normalizace odtoku nitrooční tekutiny nebo redukce jejích produktů.
Jednou z nejčastějších metod léčby je goniotomie, jejíž účinnost závisí na závažnosti onemocnění a věku dítěte. Nějaký čas po tomto postupu, goniopuncture je předepsán, ale jediný jestliže tam jsou zvláštní indikace. Asi 90% dětí s včasným zahájením léčby má šanci na částečné nebo úplné obnovení zraku.
Také se používají jiné způsoby léčby, jako je trabekulotomie a trabekulektomie. Mohou být prováděny společně a odděleně, vše závisí na formě onemocnění a jeho závažnosti. Poté může být předepsána další léčba, jejímž účelem je snížení nitroočního tlaku a celkového posilovacího účinku. Léky jsou také před operací předepsány ke snížení nitroočního tlaku a k přípravě pacienta na operaci.
Jakékoliv chirurgické zákroky u pacientů, zejména u takových malých, se provádějí v celkové anestezii. Díky použití mikrochirurgických technik je doba hospitalizace dítěte pouze asi 2 týdny. Pokud byla operace provedena včas, v raných stadiích onemocnění, léčba vrozeného glaukomu dává dobrý efekt, většina pacientů si zachovává dobré nebo uspokojivé vidění až do konce života a v pozdějších fázích je tato účinnost zaznamenána pouze u každého čtvrtého nemocného dítěte.
V žádném případě by nemělo být zpoždění s léčbou vrozeného glaukomu, důvodem zpoždění může být pouze obecný vážný stav novorozence v přítomnosti více patologií vnitřních orgánů.
Je velmi jednoduché diagnostikovat vrozený glaukom, protože klinické projevy jsou viditelné bezprostředně po narození dítěte. Nejčasnější pozorování rodičů a zdravotnických pracovníků je projevem vrozeného glaukomu zvýšená velikost oční bulvy, rohovky, nadměrná expanze očních štěrbin a žáků.
U normálních kojenců by horizontální velikost rohovky měla být 9 mm, oční štěrbina by měla být 4 mm široká (mezi okraji horního a dolního víčka), oční štěrbina by měla mít délku 19 mm a průměr zornice by měl být 2 mm. V případě vrozeného glaukomu se tyto rozměry zvětší o několik milimetrů. To lze snadno stanovit standardním milimetrovým pravidlem.
U novorozenců s vrozeným glaukomem se skleróza stává modravě modravou v důsledku nadměrného protahování a radiografie dolní cévnatky. Většina dětí s vrozeným glaukomem trpí fotofobií, trháním a trháním.
Pokud provedete podrobnější studii, můžete zjistit expanzi limbu na 3-4 mm (to je místo, kde rohovka vstupuje do skléry).
Také je patrná zvýšená hloubka přední komory (normálně vzdálenost mezi duhovkou a rohovkou není větší než 3 mm) a v samotné rohovce jsou patrné opacity podobné oblaku.
http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.htmlZa podmínek zvýšeného očního tlaku jsou postiženy všechny oční struktury a největší poškození je způsobeno tkání optického nervu. Vrozený glaukom často vede k invaliditě. Je těžké diagnostikovat u kojence, pokud ještě nejsou charakteristické žádné příznaky.
Vrozený glaukom je převážně dědičným zvýšením nitroočního tlaku v podmínkách nedostatečného vývoje předního komorového úhlu nebo trabekulární sítě (oční filtrační systém). Onemocnění je dědičné autosomálně recesivně, to znamená, že k mutaci dochází pouze v případě, že v každém z rodičů je defektní gen. V takových podmínkách je šance na zdravé dítě 25%, možnost přenosu mutagenního genu je 50%, riziko porodu dítěte s glaukomem je 25%. Rozložení onemocnění podle pohlaví je 3: 2 (chlapci / dívky).
Někdy se nemoc vyvíjí nezávisle v procesu intrauterinního vývoje bez vlivu genetických defektů. Vrozený glaukom je vzácná patologie: jeden případ na 10 tisíc dětí. Statistiky však nejsou zcela přesné, protože jednotlivé formy vrozených poruch se o sobě dozví mnohem později.
Bez řádné diagnózy a léčby může dítě s trvalým zvýšením očního tlaku zcela zaslepit během pouhých 4-5 let (od prvních příznaků). Oddělte několik klinických forem s ohledem na symptomy a přítomnost jiných genetických defektů.
Více než 80 případů vrozeného glaukomu ze 100 je způsobeno mutacemi v genu CYP1B1. Mechanismy genetického poškození byly málo studovány, ale medicína zná více než 50 mutací tohoto konkrétního genu. Spolehlivě se stanovil jejich vztah se zvýšeným IOP. Jediná věc, která dosud nebyla úspěšná, je spojit určité genové defekty s určitými formami onemocnění.
Gen je umístěn na chromozomu II a je navržen tak, aby kódoval protein cytochromu P4501B1. Tento protein se pravděpodobně podílí na produkci a štěpení molekul, které tvoří trabekulární síť. Strukturální defekty proteinu P4501B1 interferují s normálním metabolismem molekul, což negativně ovlivňuje tvorbu a tvorbu orgánů zraku.
Existuje důvod předpokládat zapojení genu MYOC (chromozom I). Protein myocilin, který je produkován v procesu exprese tohoto genu, je přítomen v tkáních oční bulvy. Podílí se také na vývoji a fungování trabekulární sítě. Je známo, že poškození MYOC genu může způsobit juvenilní (juvenilní) formy glaukomu s otevřeným úhlem.
Někteří experti naznačují, že současná mutace těchto genů vyvolává vývoj vrozeného glaukomu s otevřeným úhlem. Jiní vědci nazývají MYOC defekty mezi mutacemi CYP1B1 jako koincidence, která významně neovlivňuje výskyt vrozeného glaukomu.
Mutace genů v plodu se mohou vyskytovat spontánně, a to i při normální sadě genů rodičů. Glaukom je sekundární, protože není spojen s genetickými defekty. Další příčinou sekundárních poruch je poškození zrakového systému během těhotenství (mateřské infekce, intrauterinní poranění, rozvoj retinoblastomu, vrozené nemoci). Velkou roli hrají různé vnější faktory.
Bez ohledu na důvody se onemocnění vyvíjí podle jediného principu: s nedostatečně rozvinutým úhlem přední komory nemůže komorová tekutina normálně cirkulovat, hromadí se v dutinách a zvyšuje tlak. Vzhledem k tomu, že děti mají sklerální a rohovkové tkáně stále elastické, protahují se pod tlakem kapaliny, proto zvýšení tlaku není zpočátku kritické. Nicméně, toto způsobí zvětšení oční bulvy, který často způsobit glaukom být podezřelý.
Tekutina začíná tlačit na rohovkovou membránu a čočku, vytváří mikroskopické slzy a podporuje rozvoj šedého zákalu. Vysoký tlak nepříznivě ovlivňuje funkčnost sítnice, hlavy optického nervu a samotného nervu. Při pokročilém vrozeném glaukomu se často detekují zakalení rohovky a odchlípení sítnice, což je nebezpečně nevyléčitelná slepota.
Vrozené zvýšení IOP je vyjádřeno ve třech hlavních formách, v závislosti na příčině porušení. Primární forma - nejčastější - má samostatnou klasifikaci podle času symptomů.
Formy vrozeného glaukomu:
Je to míra nedostatečného rozvoje odvodňovací sítě, která určuje, v jaké době av jaké formě se vrozený glaukom projeví. Čím více poruch se projeví, tím dříve se začnou akumulovat oční tekutiny a vyvíjet tlak na struktury oka. Menší anomálie komorového úhlu mají malý vliv na odtok tekutiny v prvních letech života, symptomy se zvyšují pouze z důvodu přetrvávání porušení.
Je velmi vzácné diagnostikovat onemocnění přímo po narození. Určit přítomnost nemoci je možné pouze sekundárními příznaky: dítě je nezbedné a nespí dobře, cítí nepříjemné pocity. První jasný znak glaukomu - zvýšení velikosti očních bulvin - je také snadné zmeškat, protože navenek se zdá, že dítě má jen velké oči.
Známky časného vrozeného glaukomu:
Symptomy infantilního a juvenilního glaukomu jsou podobné, často se tyto formy liší pouze v době projevu. U starších dětí rohovka již není elastická a oči nerostou. To vše začíná zrakovým nepohodlím a bolestmi hlavy. V zorném poli se mohou vyskytovat poloviny a kolem zdrojů světla - vícebarevné halo. Obecně dochází ke zhoršení zrakové funkce.
Vrozený glaukom je často doprovázen refrakčními poruchami a dystrofií očních svalů (krátkozrakost, strabismus, astigmatismus). V budoucnu se zorné pole zužuje a rozvíjí se vidění tunelu, narušuje se přizpůsobení špatnému osvětlení a soumraku. Hyperémie, edém a fotosenzitivita nejsou charakteristické pro pozdní formy onemocnění.
Jakékoli poškození zraku by mělo být předáno k oftalmologovi. Při vrozeném glaukomu se ke standardnímu vyšetření přidávají genetické testy. Lékař by měl studovat dědičnost rodiny a historii těhotenství. Pokud dítě prohlásilo gidrofalm, je snazší stanovit diagnózu. Obtíže vznikají, když se nemoc projeví později a příznaky jsou méně výrazné.
Vyšetření vám umožní detekovat zvětšenou velikost oční bulvy (s časným poškozením), otok okolních tkání a špatnou pupilární reakci na světlo. Vzhledem k tomu, že tlak je normalizován natažením skléry, je nutné porovnat indikátory tonometrie s normální velikostí oka. Zvětšená oční bulva nebezpečně ztenčuje a trhá sítnici, což zvyšuje riziko rychle se rozvíjející krátkozrakosti.
Při studiu struktur na mikroúrovni je detekována atrofie duhovky, prohloubení přední komory, mikroskopické slzy a ohniska opacit na rohovkové membráně. Tam je řídnutí skléry, to stane se namodralé do vzhledu. Záběr oka není ovlivněn zpočátku, ale následně se vyvíjí rychlý výkop optického disku (centrální prohloubení). Při poklesu tlaku se může prohloubení zmenšit.
Metody standardního oftalmologického vyšetření:
Další metody průzkumu:
Analýza dědičné historie je nutná k identifikaci podobných příznaků u příbuzných. Pokud žena trpí infekcí nebo zraněním v průběhu těhotenství, je třeba tuto skutečnost vzít v úvahu při stanovení diagnózy. Přesně potvrdit primární glaukom může pouze odborník na genetiku. Metoda přímého sekvenování umožňuje detekovat změny v genu CYP1B1.
Odborníci trvají na nouzové a chirurgické léčbě zvýšené IOP vrozené povahy. Bez adekvátní terapie mají všechny typy glaukomu za následek invaliditu, protože vyvolávají odchlípení sítnice nebo atrofii zrakového nervu. Pomocná konzervativní terapie je obvykle předepisována na krátkou dobu před operací (antihypertenziva a dehydratační činidla, distrakční techniky). Někdy se léky předepisují po chirurgickém zákroku.
Je velmi obtížné vybrat si léky pro snížení očního tlaku u dítěte, protože většina léčiv v této skupině není testována na dětech a nemůže být doporučena pro jejich léčbu. Pokud však existují závažné indikace, může lékař předepsat „dospělou“ drogu se souhlasem rodičů. Lékaři musí neustále sledovat stav dítěte.
Začněte používáním pouze jednoho léku. Pokud je nástroj prvního řádku neúčinný, vymění se bez přidání nového. Nelze použít více než dvě drogy (s výjimkou schválených kombinací). Kombinace pro léčbu glaukomu by neměly obsahovat léky s identickým účinkem.
Zásady antihypertenzní léčby glaukomu u dítěte:
Výběr metod chirurgické léčby závisí na formě onemocnění, závažnosti symptomů a vlastnostech vývoje vizuálního systému. Hlavním úkolem lékařů je snížit zatížení odvodňovací sítě a předcházet komplikacím. Chirurgický plán je pro každé dítě stanoven individuálně.
Naléhavé operace jsou prováděny na kritické úrovni očního tlaku, který nemohl být snížen žádným jiným způsobem. Chirurgická léčba se doporučuje i v případech, kdy byla rychlost IOP zpočátku nízká, ale léky nepřinesly výsledky.
Chirurgické techniky pro léčbu vrozeného glaukomu:
S vrozeným zvýšením IOP zůstává žilní sinus sclera funkční po dlouhou dobu. Vzhledem k tomu, že defekt odtoku se nachází uvnitř sinusu, je v rané fázi lepší zvolit rekonstrukční mikrochirurgické operace. Tento zásah vám umožní vytvořit kanál pro průtok přebytečné tekutiny do dutiny.
Všechny metody tvorby normálního odtoku oční tekutiny jsou rozděleny do dvou skupin. První z nich zahrnuje metody, které umožňují eliminovat defekty na přirozené drenážní dráze a druhou - fistulizující operace, které tvoří další kanály.
Eliminace závad v drenážní síti oka:
V pozdním stádiu glaukomu vrozené povahy, když rohovková membrána trpí velmi, to je doporučeno používat fistulizing a podobné techniky. Poskytují příležitost vytvořit alternativní cesty, které „vyloží“ hlavní kanalizační síť.
Techniky fistulizace:
Pokud se nemoc silně vyvinula, uchýlit se k kombinovaným technikám a vytvořit alternativní cesty pod sliznicí a v oblasti perichoroidální. To je prostor mezi nádobami a sklérou.
Kombinované metody snižování IOP:
Když oční bulva dosáhne kritické velikosti, zvyšuje se riziko komplikací po operaci břicha. Je mnohem bezpečnější, místo aby vytvořil nový odtok, aby se snížila tvorba oční vlhkosti. Základem těchto operací je práce s ciliárními procesy nebo zadními ciliárními tepnami, které je krmí. Obvykle používané teplotní efekty. Po chirurgickém zákroku je dítěti předepsán Acetazolamid několik dní, aby se zvýšil účinek na řasnaté tělo.
Metody provozu ciliárních procesů:
Diatermokoagulace (kauterizace) tepen je považována pouze za alternativu. Takový dopad významně snižuje průtok krve do ciliárního tématu a ovlivňuje jeho funkčnost.
Vrozený glaukom může být komplikací subluxace čočky v Marfanově syndromu. Pro obnovení normálního odtoku oční vlhkosti pomůže pouze odstranění čočky pomocí fakoemulgace.
Někdy je glaukom kombinován s angiomatózou, tj. Dochází k nadměrné proliferaci cévní sítě. V těchto případech je indikována cyklotermokoagulace nebo iridenci. Když je glaukom komplikován neurofibromatózou, provádí se iridektomie. V případě phacomatosis, široký nebo bazální. Tato operace umožňuje odstranit angiomatické a neurofibromatické růsty v oblasti úhlu komory.
V pooperačním období jsou předepsány lokální protizánětlivé, antibakteriální a metabolické léky. V případě komplikací jsou nejprve předepsány zpevňující cévy a hemostatika.
Po operaci musíte pokračovat v návštěvě oftalmologa, abyste mohli sledovat výsledky léčby. Zkontrolujte indikátory IOP třikrát ročně. Ve věku 15 let, při absenci alarmových signálů, se tonometrie provádí každoročně během rutinního vyšetření oftalmologem.
Nežádoucí faktory po operaci:
Úspěch léčby vrozeného glaukomu závisí na tom, jak rychle je IOP detekován a jak silně se projevuje. Po operaci je prognóza obvykle příznivá. Pokud je postup prováděn včas, vidění je obnoveno u 75% pacientů. Pozdní léčba je obtížná, objevují se závažnější komplikace a počet úspěšných operací klesá na 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Vrozený glaukom u dětí je na seznamu závažných očních patologií a představuje asi 10% jejich celkového počtu. Existují různé metody konzervativní a chirurgické léčby tohoto onemocnění, ale není možné ovlivnit nebo zabránit rozvoji glaukomu.
Anatomická příčina vrozeného glaukomu je abnormalitou vývoje drenážního systému oční bulvy, který reguluje odtok nitrooční tekutiny. Odtok tekutiny je omezován nebo zcela blokován, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku. Zvýšený nitrooční tlak způsobený vlastnostmi souvisejícími s věkem vede ke změnám v oční bulvě a jejímu zvýšení v důsledku protažení rohovky a skléry.
Pokud není glaukom léčen, dříve nebo později povede zvýšený nitrooční tlak k podvýživě zrakového nervu a následně ke ztrátě zraku, slepotě. Vrozený glaukom je tedy závažné, oslabující onemocnění. Čím dřívější je diagnóza, tím větší jsou šance na plný život dítěte.
Vrozený glaukom se může vyvinout v důsledku prenatálního vlivu nepříznivých faktorů. Infekce způsobené během těhotenství (rubeola, chřipka, parotitida, toxoplazmóza atd.), Endokrinní poruchy, hypo- nebo hypervitaminóza, různé intoxikace, včetně těžké toxikózy, hypoxie, účinku radioaktivních vln atd. Takový glaukom je považován za sekundární vrozený. Existují také genetické příčiny, kdy gen mutuje, který je zodpovědný za vývoj očních struktur v utero. Takový glaukom se nazývá primární. Existují však smíšené formy vrozeného glaukomu, kdy pro jeho vývoj existuje několik důvodů.
zvýšení oční bulvy ("expresivní oči");
zvýšený nitrooční tlak;
zvýšení průměru rohovky;
zakalení rohovky;
prohloubení přední komory;
patologické změny hlavy optického nervu (degenerace, edém);
dilatace žáků a pomalejší reakce na světlo;
snížená vizuální funkce.
Projev příznaků a jejich intenzita závisí na formě a stadiu onemocnění.
Sklovité tělo v počátečních stadiích vývoje onemocnění je transparentní, v následných stupních jsou jednotlivé plovoucí opacity, v pozdějších stadiích - difuzní opacity, destruktivní změny, krvácení. V důsledku zhoršeného krevního oběhu dochází k poškození hlavy optického nervu dystrofickými změnami a vyvíjí se atrofie zrakového nervu, což vede k nevratné slepotě.
Komplex vyšetření zahrnuje: klinické vyšetření, keratometrii, biomikroskopii, gonioskopii a gonioskopii s korneokompresí, oftalmoskopii, tonometrii, tonografii, studium vizuálních funkcí. Ultrazvuková biometrie se také používá k diagnostice vrozeného glaukomu a k posouzení účinnosti léčby.
Děti do tří let mohou provádět výzkum pod medikačním spánkem.
V zásadě je diagnóza vrozeného glaukomu prováděna mikro-dětskou v porodnici. Velké, expresivní oči u novorozence, zakalení a zvýšení průměru rohovky jsou diagnostickými "příznaky" a vyžadují pečlivé oftalmologické vyšetření v prvních týdnech života. Nejčastěji postihuje obě oči.
Pokud není diagnóza provedena při narození, v 80% případů se provádí v prvním roce života. Proto je důležité nejen včas navštívit pediatra, ale také dětského oftalmologa. První návštěva by se měla konat během prvních tří měsíců života dítěte.
Jedinou možnou a účinnou metodou je chirurgická léčba. Konzervativní léčba se používá jako doprovodná metoda při přípravě a po operaci. Neexistují žádné kontraindikace pro chirurgický zákrok. Účinnost operace závisí na včasnosti léčby specialisty, stejně jako na závažnosti onemocnění, délce trvání klinických projevů a věku dítěte.
Dnes existují různé chirurgické metody léčby vrozeného glaukomu, volba v každém případě je individuální. V závislosti na věku, goniotomii a homeopunktuře se provádí trabekulotomie a sinusstrabeculektomie, mohou být instalovány drenážní systémy, mohou být použity laserové technologie, jako je cyklo-fotokoagulace a cyklopopexy.
Pokud nebylo možné stabilizovat nitrooční tlak pomocí chirurgické léčby a podpůrné konzervativní terapie, nebo po určité době po operaci, bylo pozorováno zvýšení nitroočního tlaku, je nutný opakovaný zásah. U malých dětí onemocnění postupuje rychle, takže včasná obnova je pro ně obzvláště důležitá.
Na dětské klinice EMC v Moskvě jsou děti s touto patologií provozovány pomocí operačního mikroskopu a mikrochirurgických nástrojů. Úspěch chirurgické léčby závisí do značné míry na správném výběru metod v závislosti na stadiu onemocnění a povaze patologických změn.
minimální invazivnost operace;
nedostatek pooperačních komplikací;
krátkodobý pobyt v nemocnici.
Doporučení pro zkrácení doby zotavení:
minimalizovat kontakt s operovaným okem;
do 14 dnů použijte dezinfekční kapky doporučené lékařem;
zdržet se návštěvy lázně / sauny po dobu 30 dnů, vyhnout se náhlým změnám teploty;
Zabraňte vystavení prachu nebo dráždivým očím;
zdržet se fyzické zátěže po dobu 30 dnů;
striktně dodržovat všechna doporučení ošetřujícího oftalmologa.
Po chirurgickém zákroku jsou děti s vrozeným glaukomem nadále monitorovány oftalmologem a jednou měsíčně se podrobují vyšetření. V procesu pozorování se provádí lékařské ošetření, korekce refrakční chyby nebo pleoptická léčba, nitrooční tlak, stav disku zrakového nervu. Hlavním cílem pozorování je včasná detekce pacientů s nekompenzovaným, progresivním glaukomem a chirurgickou léčbou.
http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenieDŮLEŽITÉ! Účinný prostředek k obnovení vidění bez chirurgie a lékařů, doporučeno našimi čtenáři! Přečtěte si dále.
Glaukom je kombinací nemocí ovlivňujících zrakový nerv, zhoršujících zrak nebo slepotu. Toto onemocnění se vyskytuje v každém věku. Glaukom u kojenců je extrémně vzácný 0.01-0.02%, ale věková skupina starší než čtyřicet let je ohrožena, protože tvoří většinu případů.
Glaukom u dětí nelze okamžitě zjistit, je rozdělen na tyto typy na základě příčiny a věku pacienta:
Vrozený glaukom u dětí je dědičný, pokud se takové onemocnění vyskytlo v rodě, pak je velmi pravděpodobné, že se dítě narodí s tímto onemocněním. Mohou existovat také intrauterinní poranění plodu (abdominální trauma u těhotné ženy) nebo špatné návyky během těhotenství. Podle statistik je asi 10% zrakově postižených postižených v kongenitálním dětském glaukomu.
Sekundární dětský glaukom se vyskytuje v důsledku poranění nebo zánětu očí v děloze nebo během porodu, což vede k narušení odtoku nitrooční tekutiny. Infantilní glaukom se může projevit od prvních měsíců života dítěte až do věku tří let.
Juvenilní glaukom se vyskytuje po třech letech a často se neprojevuje, proto je diagnostikován pozdě. Až do třiceti pěti let se tato choroba označuje také jako mladistvý, protože se nazývá juvenilní glaukom.
Neexistuje jediný důvod, který by mohl sloužit k rozvoji glaukomu u dětí. Toto onemocnění může být jak dědičné, tak i během vývoje plodu. Co přispívá k tvorbě glaukomu:
Mezi hlavní příznaky glaukomu v dětském věku patří:
Během progrese onemocnění u dětí není chuť k jídlu, jsou neklidní. U kojenců jsou neustálé nálady a přerušovaný spánek. Děti, které již mohou mluvit, si stěžují na bolestivé pocity kolem očí.
Pokud máte podezření na glaukom dětí, lékař posílá pacienta do specializovaného centra, kde určí příčinu onemocnění a v jakém stadiu je. Možná, že oční lékař bude potřebovat informace o těhotenství. První příznaky glaukomu se shodují se symptomy konjunktivitidy. Pro přesnou diagnózu onemocnění se měří rohovka a měří se oční tlak.
Oční kapky zaujímají ústřední místo v léčbě drog, jejich úkolem je vrátit vnitřní tlak oka zpět do normálu. Konzervativní léčba bohužel není schopna překonat glaukom. Proto odborníci doporučují odstranění onemocnění chirurgickým zákrokem. Neexistuje žádná věková hranice pro operaci, ale je důležité vědět, že čím dříve se bude provádět, tím pozitivnější bude výsledek.
Moderní medicína má dva typy operací:
K léčbě očí bez chirurgického zákroku naši čtenáři úspěšně používají osvědčenou metodu. Po pečlivém prostudování jsme se rozhodli nabídnout vám to. Přečtěte si více.
Laserová chirurgie se etablovala jako účinný způsob řešení glaukomu. Účelem operace je obnovit odtok tekutiny skrze jeho přirozené kanály. Laser má nejvyšší možnou přesnost, působí pouze na určité spektrum s rychlým pulsem. Operace se provádí v lokální anestezii.
Operace glaukomu byla prováděna sto padesát let, každoročně se zavádějí nové metody a vývoj a je stále efektivnější. Názor odborníků na operativní zákrok v případě glaukomu se neshoduje, někdo si myslí, že by měl být prováděn v rané fázi onemocnění a kdo je toho názoru, že to vůbec není potřeba. Ale praxe ukázala, že glaukom získává progresivní povahu každý rok a vede k nevratné slepotě. Pokud tedy konzervativní léčba nepomáhá, ale naopak se zhoršují zrakové funkce, pokud přetrvává trvalé zvýšení nitroočního tlaku, pak oftalmologové vidí chirurgickou léčbu jako cestu ven. Úkolem operace je vytvořit nový zdvih pro odtok tekutiny. Výsledek se vyhodnocuje po šesti měsících (nebo za rok). Pokud nitrooční tlak dosáhne dolní hranice normy, pak se tato operace považuje za úspěšnou. Bohužel, asi dvacet procent operovaných pacientů má komplikace a následné operace jsou v takových případech neúčinné.
V pooperačním období je předepsána konzervativní léčba s cílem rychlého zotavení. Také během tohoto období je pacient pozorován odborníkem s frekvencí jednou za čtvrtletí. Oční lékař podává doporučení, která musí být dodržována bez dalšího:
Pravděpodobnost mít dítě s glaukomem, pokud se vyskytly případy onemocnění v rodu, je nevyhnutelné. V tomto případě žádná doporučení nezabrání onemocnění. V každém případě se ženám v práci důrazně doporučuje, aby nepili alkohol, aby vyloučili kouření a ještě více drog, aby sledovali výživu a chránili žaludek před poraněním. Po narození dítěte chrání oči před negativními faktory.
Je důležité vědět, že glaukom v počátečním stádiu pokračuje s absencí výše popsaných symptomů. Proto musí být dítě v takových intervalech vyšetřeno oftalmologem:
Pokud mají rodiče podezření na abnormální vidění dítěte v období, které nespadá do obecně uznávaného rámce, měli byste to okamžitě ukázat specialistovi.
Následujte odkaz a zjistěte, jak to naši účastníci dělají!
http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html