Oční coloboma je patologie charakterizovaná porušením integrity struktur orgánů zraku: osoba nemá žádnou část duhovky, sítnice, čočky, cévnatky a dalších prvků vnější části vizuálního aparátu. Běžnější kongenitální coloboma zpravidla paralelně odhaluje další defekty - zajíc, štípání tvrdého patra. V tomto případě se zraková ostrost defektu se vzácnými výjimkami nedotkne.
Nemoc lze získat. V tomto případě faktory, které vyvolávají jeho rozvoj, jsou zranění, chirurgické zákroky, těžké intoxikace s vážným poškozením struktury orgánů zraku. Coloboma oční duhovky nebo jejích dalších prvků nepředstavuje ohrožení lidského života. Může plně studovat, pracovat, ale kvalita života je však narušena - pacienti, zejména děti, trpí morálním nepohodlím a vlastní „méněcenností“. Léčba onemocnění je možná pouze chirurgicky. Má smysl jít do tohoto kroku, určuje pouze lékaře, individuálně v každém případě.
Lidský vizuální aparát je komplexní systém, který obsahuje mnoho prvků a vazeb, které jsou úzce propojeny. Oční bulvy a víčka jsou jeho vnější částí. Oko se skládá z několika membrán, léze s colobomem mohou postihnout některé z nich nebo několik najednou.
V závislosti na tom, které části jsou neúplně vyvinuty, budou diagnostikovány následující typy patologie:
Ve většině případů je u dítěte okamžitě detekováno několik typů vrozených kolobomů - v tomto případě říkají, že oko má úplnou vadu. Pokud je léze lokalizována pouze na jedné struktuře, nazývá se to neúplným defektem. Patologie je navíc jednostranná nebo oboustranná, typicky pokud je umístěna blíže k nosu v dolní části oka, nebo atypická, pokud je lokalizace odlišná.
Defekt zrakového nervu (DZN) je zpravidla detekován bezprostředně po narození dítěte, to znamená, že je způsoben poruchou nitroděložního vývoje plodu. Základy orgánů zraku se objevují v embryu již druhý týden po početí - jedná se o tzv. Puchýře, z nichž se později vytvoří oči. Jak se embryo vyvíjí, jedna ze stěn močového měchýře se začíná držet dovnitř a tvoří konkávní hrudní oční strukturu se štěrbinou.
Dále se začnou konvergovat okraje mezery a jsou spojeny kolem pátého týdne těhotenství. Tento okamžik je velmi důležitý: pokud se okraje štěrbiny neuzavřou úplně, po 2-3 měsících budou nalezeny defekty duhovky a dalších prvků zrakového orgánu.
Faktory, které vyvolávají porušení procesu fúze vizuální štěrbiny, mohou být:
Nedostatečný rozvoj zrakového nervu je nejčastěji označován na pozadí systémových malformací u dítěte. Downův syndrom, Edwards, Patau, bazální encefalocele, fokální hypoplazie kůže, trizomie jsou často doprovázeny defektem orgánů zraku u dítěte.
Získaný colobom se stává komplikací poranění oka nebo vedlejším účinkem chirurgického zákroku. Je možné rozlišovat oba typy patologie svými typickými projevy.
Pokud je coloboma umístěn na oční duhovce, pak je viditelný pouhým okem. Všechny ostatní formy lze detekovat pouze pečlivým vyšetřením očních struktur. Diagnóza je komplikována skutečností, že se patologie obvykle vyvíjí a je asymptomatická. Příznaky kolobomu jsou snadno zaměnitelné s projevy jiných očních onemocnění.
Vrozený colobom můžete odlišit od získaného znaku následujícími charakteristickými rysy:
Jak je uvedeno výše, zraková ostrost obvykle není ovlivněna vadou. Ale když je vystaven příliš jasnému záblesku světla, může se náhle objevit oslepnutí, které po určité době projde samo. Aby se zabránilo nepříjemným symptomům, měl by pacient používat tmavé čočky nebo sluneční brýle. To také skryje kosmetické vady obličeje.
Kromě kosmetiky, coloboma nezpůsobí ve většině případů žádnou optickou vadu. Ale neestetický vzhled může mít tak silného psychologického komfortu, že je nutné řešení problému. Nedává smysl léčit colobom jakékoliv formy původu konzervativními metodami. Pouze chirurgický zákrok různých úrovní složitosti může pomoci: defektní tkáň duhovky nebo vnější oční víčko jsou sešité dohromady.
Defekty zrakového nervu nelze eliminovat ani chirurgickým zákrokem, pokud neexistuje taková technika, při které by se chybějící nervová vlákna obnovila.
Další jmenování se provádí v závislosti na doprovodných onemocněních a poruchách:
S jakoukoliv diagnózou, podpůrnými přípravky a lidovými prostředky nebudou zbytečné: vitamín-minerální komplexy pro oči s výtažkem z luteinu a borůvek, odvarů léčivých rostlin, které posilují orgány zraku. Jedná se o listy a plody borůvky, heřmánku, lipy, očí. Je třeba chápat, že lidové prostředky založené na léčivých bylinách pomáhají zachovat funkce orgánů zraku a částečně zabraňují rozvoji některých patologií. Nemohou však radikálně změnit stav a zrakovou ostrost pacienta.
Všechny operace se provádějí v celkové anestezii, mají řadu kontraindikací a mohou vést k nežádoucím vedlejším účinkům a komplikacím. Pokud tedy coloboma nesnižuje zrakovou ostrost, snaží se vyloučit chirurgický zákrok. Kosmetická vada je korigována optickými zařízeními - kontaktními čočkami nebo brýlemi.
Kolobom oka je nedostatek části tkání jednoho z elementů očního bloku nebo víčka. Kolobom je vzácná, převážně vrozená patologie, která nepředstavuje přímé ohrožení zdravotního stavu a života pacienta, zpravidla je doprovázena dalšími defekty obličeje u novorozence. Může však způsobit vážné morální nepohodlí a vyvolat vývoj dalších oftalmologických onemocnění. Profylaxe kolobomem je komplikována skutečností, že porucha je často způsobena genetickou predispozicí. Riziko je možné snížit, pokud nastávající matka odmítne pít alkohol, kokain a další omamné látky v období porodu. Je důležité nedovolit závažné infekční nemoci a užívat toxické léky. Pokud se zjistí patologie, léčba se provádí pouze s rozsáhlými chirurgickými operacemi. v ostatních případech je kosmetická vada korigována čočkami nebo brýlemi.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaČasto se novorozené oči tvoří i po porodu. V prvních týdnech života si dítě začíná zvykat na nové prostředí, konečně se utvářejí jeho orgány a připravují se na aktivní růst. Vznik vizuálního systému je složitý proces. Někdy dochází k rozvoji s poruchami, kdy vnější faktory, genetika a jiné růstové defekty ovlivnily plod. Coloboma je polietiologický stav: štěpení očního víčka, duhovky, sítnice, cévní membrány, optického nervu. Může se jednat o izolovanou nebo kombinovanou lézi.
Coloboma je nepřítomnost tkáňového místa v různých částech očního systému. Často je taková odchylka důsledkem nesprávného nitroděložního vývoje osoby: po 3 až 4 týdnech dochází k defektu tvorby štěrbiny očního šálku.
Porucha se může objevit v kterékoli části oka: od očního nervu až po víčko. Nejčastěji se mutace kombinuje s mikroftalmií (redukcí oční bulvy) a vysokým nitroočním tlakem.
Nemoc může být také získána, nazývá se traumatický colobom. Taková vada se objevuje nejčastěji během mechanického působení na oční bulvu. Zřídkakdy se ale stává, že se objeví mutace po operaci očních tkání (odstranění nádoru nebo nekrotické léze).
Také jeden z deseti tisíc dětí se narodí s vrozeným colobomem. Je považován za vzácný jev. Onemocnění nesouvisí s pohlavím a rasou.
U jednoho pacienta je často diagnostikováno několik typů Kolobu. Vada může být jednostranná a dvoustranná.
Typy lidských Kolob:
Typy Kolob:
Kompletní coloboma zahrnuje duhovku, sítnici, zrakový nerv, čočku, cévnatku a další prvky oka v patologickém procesu. Částečná je charakterizována menšími závadami.
Získané traumatické kolobomy se objevují po vážném poškození oční tkáně.
Příčiny kolbusů u novorozenců:
Obvykle je na první pohled viditelný colobom duhovky nebo víčka. Jiné typy patologie nejsou tak zřejmé. Často jsou podobné jiným onemocněním očního systému.
Specifické symptomy colobomu:
Mnoho pacientů si všimne rozděleného vidění, závratě. Když se bilaterální coloboma iris vyvíjí nystagmus (nedobrovolné oscilace očí). Onemocnění může být příznakem syndromu Chardzha a Ekardiho.
Izolované mlezivo sítnice je skryto. Závažné symptomy se objevují pouze u sekundární komplikace (ruptura nebo odchlípení sítnice). Izolovaná závada nemusí mít vliv na vidění. V kombinaci s mikroftalmií nebo štěpením dvou prvků oka je možná úplná slepota.
Diagnostika mutace je možná pouze u komplexního oftalmologického vyšetření.
Diagnostické metody pro colobomas:
Jediná léčba colobomas očního systému je chirurgie. Nemůže být pacientem zbaven defektu lékem nebo pomocí fyzioterapie.
Ne všichni pacienti s colobomem však vyžadují chirurgický zákrok. Pokud je deformita menší a nemá vliv na vidění, lékaři nedoporučují vystavovat se riziku. Chirurgie na očích - velké nebezpečí. Chirurgie vždy bolí oční systém, v některých případech výhody převyšují škody.
Mutaci můžete zamaskovat pomocí barevných kontaktních čoček. Někdy s coloboma, světelná fotofobie se vyvíjí, který může být omezen na sluneční brýle.
Metody léčby kolobomem:
Pokud se vyskytne coloboma jako symptom jiného očního onemocnění, je nutná komplexní léčba. Stejná technika je nutná, má-li závada negativní vliv na vizuální funkci.
Se syndromem suchého oka, který je důsledkem silného coloboma století, lékaři předepisují kapky kapek. Když glaukom ukazuje prostředek snížení nitroočního tlaku. Při zhoršeném vidění musíte nosit brýle nebo čočky se správným počtem dioptrií. Když si odchlípení sítnice vyžaduje urgentní fotokoagulaci kolem defektu.
Mezi další terapie patří multivitaminy. Doporučené bylinky, které posilují oční systém: heřmánek, borůvka, ochanka, lípa. Bylinné přípravky s colobomem jsou neúčinné, ale zcela bezpečné.
Opatření, která mohou dítě chránit před colobomem, by měla provádět nastávající matka. Musí se vyhnout teratogenním látkám. Způsobují nejen oční vady, ale také ovlivňují vývoj dítěte jako celku. Stojí za to vědět, že žádná doporučení nepomohou 100% zachránit dítě z coloboma.
U colobomu je prognóza ve většině případů příznivá. Mutace neohrožuje zdraví a život člověka. Jediným nebezpečím jsou související defekty, které straší většinu pacientů s coloboma.
Coloboma oči - vzácné onemocnění, vada jedné ze struktur oka (oční víčko, duhovka, čočka, retikulární nebo cévnatka). Podle statistik se vyskytuje v 0,5 případech z 10 000, není spojena s pohlavím a etnickou skupinou. Jedinou účinnou léčebnou možností je chirurgická obnova anatomie oka.
O coloboma říkají, když zjistí, že není přítomna část tkáně zrakového orgánu. Defekt lze nalézt v jakékoliv struktuře oka. Často je diagnostikována vrozená forma, která je často kombinována s jinými vývojovými anomáliemi a syndromy. Méně časté je traumatická nebo získaná forma onemocnění.
Vrozené důvody nejčastěji vedou k porušení integrity:
Získaná forma způsobuje poranění oka, operaci.
Patologie může postihnout jedno oko nebo obojí, postihují jednu nebo několik anatomických struktur.
Klasifikace podle výskytu:
Projevy patologie závisí na lokalizaci defektu v colobomu. Některé - nezpůsobují žádné příznaky, zatímco jiné mohou snížit funkci orgánu zraku. Patologie je rozdělena podle toho, jaký typ struktury je ovlivněn:
Coloboma očního víčka a duhovky jsou diagnostikovány rutinními očními vyšetřeními. Pro diagnostiku postačují následující vyšetření:
V následujícím videu oční lékař vypráví o colobomu oka:
Kolobomu nelze vyléčit konzervativními metodami. Účinná je pouze chirurgická obnova anatomie orgánu. Otázka potřeby chirurgie je stanovena individuálně, protože malé vady neovlivňují vidění.
Malá vada duhovky může být skryta barevnými čočkami. A v případě zvýšené citlivosti můžete nosit tmavé brýle. Rozsáhlé defekty jsou předmětem chirurgické léčby - peritomy se šitím okrajů duhovky. Pak se vytvoří kolagenová kostra, aby se zabránilo progresi patologie (kolagenoplastika).
Porucha století je také předmětem sešívání (blefaroplastika). Pokud je však operace odložena, pak musíte profylakticky použít hydratační kapky „Sustain“, „Vizin“.
V případě patologie čočky je nahrazena umělou nitrooční čočkou. Colonův optický disk je léčen laserovou koagulací, ale pouze u lidí s subretinální neovaskulární membránou.
V případě odchlípení sítnice se odstraní sklovec (vitrektomie), pak se sítnice koaguluje laserem. Kolobom cévnatky a sítnice lze léčit endodrenarizací a laserovou fotokoagulací.
Ke snížení rizika vrozených vývojových abnormalit (nejen očních orgánů, ale i jiných) napomůže zdravému životnímu stylu, zejména v těhotenství. Je zakázáno užívat alkohol, drogy, teratogenní léky (s výjimkou životně kritických situací).
Před počátkem by budoucí rodiče měli být vyšetřeni na infekci a v případě potřeby léčeni.
Pro prevenci získané formy onemocnění je nutné chránit orgán zraku před traumatickým poraněním (nosit ochrannou masku při nebezpečné práci, vyhnout se bojům, pádům, být opatrný v bojových uměních).
Prognóza životnosti a pracovní kapacity závisí na velikosti závady. Menší oblast změny nemá vliv na kvalitu života, významnou hrozbou je výrazné zhoršení zraku, dokonce i postižení.
Potkali jste lidi s colobomem, obtěžovali je? Jaké testy udělali a jak se s nimi zacházelo? Řekněte nám o tom v komentářích. Sdílejte článek v sociálních sítích. Všechno nejlepší.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-glazaColoboma je defekt oka oka, ve kterém část tohoto shellu chybí. Ve většině případů je tato patologie vrozená a vzniká v důsledku zhoršeného vývoje zrakového aparátu v prenatálním období. Někdy je nemoc získána během života. Často, spolu s coloboma, jiné malformations jsou diagnostikovány, nejvíce často hare ret.
Co je to coloboma oči? Jedná se o oftalmologické onemocnění charakterizované absencí strukturální části jedné z membrán zrakových orgánů. Tato vada oka se nejčastěji vyskytuje v prenatálním období v důsledku porušení struktury vizuálního systému pod vlivem negativních faktorů. Hlavním důvodem vzniku kongenitálního colobomu je nesprávné uzavření embryonální palpebrální fisury v 4-5 týdnech vývoje embrya.
Výskyt tohoto patologického procesu může vyvolat následující faktory:
Dědičnost coloboma oka se nejčastěji vyskytuje u autosomálně dominantního typu, kosmom duhovky může mít také autosomálně recesivní způsob dědičnosti. Získaná forma patologie je méně častá a může se vyskytnout z těchto důvodů:
Příčiny vzniku coloboma oka mohou být různé, není vždy možné stanovit přesný mechanismus patologie.
Hlavním projevem colobomu je vnější vada oka ve formě klíčové dírky nebo hrušky, která se zužuje směrem dolů. V případě vrozené formy se žák sníží, ale nedosáhne požadované velikosti. Získaný coloboma je doprovázen porušením redukce žáka. S tímto onemocněním jsou mírně narušeny zrakové funkce, ale vyvíjí se oslepující schopnost, při které je schopnost oka regulovat počet paprsků přenášeného světla poškozena. Klinický obraz se může lišit v závislosti na formě patologického procesu a rozsahu léze.
Ve všech případech je patologie doprovázena následujícími příznaky:
S takovou vadou si člověk stěžuje na zhoršení kvality vidění, rozdělení a rozmazání předmětů, stejně jako závratě. Někdy scotoma je tvořen - slepý bod, protože kterého část vizuálního pole padá. Izolovaná forma onemocnění je asymptomatická, první příznaky se obvykle vyskytují se slzami, odchlípením sítnice.
V závislosti na tom, která část oka je poškozena, se v oftalmologii rozlišuje několik typů colobomu:
Vzhledem ke stupni šíření patologického procesu lze rozlišovat následující typy onemocnění:
Ve většině případů není diagnóza coloboma obtížná, protože je doprovázena výrazným kosmetickým defektem viditelným pouhým okem. Pro potvrzení diagnózy a určení formy patologie mohou být předepsána následující diagnostická opatření:
Pokud se defekt nachází hluboko v zadním pólu oční bulvy a nelze jej diagnostikovat pomocí výše uvedených metod, provede se CT sken nebo MRI, aby se zjistilo přesné umístění problému. Někdy je předepsána histologická analýza.
Na základě výsledků průzkumu jsou zvoleny léčebné taktiky v závislosti na typu a stupni extenzivity patologického jevu. Pokud má vada vrozenou povahu, má malou velikost a neovlivňuje kvalitu vidění, chirurgický zákrok není prováděn, poškození je eliminováno pomocí optické korekce. Vrozený colobom u novorozenců může být léčen pomocí lékové terapie, sestávající z následujících léků:
Tyto léky přispívají k výživě orgánů zraku, zlepšují zrakovou funkci, ale nevylučují kosmetické vady. V případě výrazného defektu je proveden operativní zákrok, jehož podstatou je vytvoření kostry kolagenu, která zabrání progresi patologie. Také lékař může šít mezi sebou zdravé oblasti poškozené skořápky, což jí dává správný tvar.
Způsob léčby se může lišit v závislosti na místě závady:
Některé moderní kliniky provádějí pokusy o zavedení neabsorbovatelných složek do postižené oblasti oka, ale tento způsob léčby je pouze ve fázi testování. Jediná správná metoda eliminace colobomas je dnes chirurgie.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/koloboma-glaza/Lidské tělo je harmonické a úplné, vše v něm je propojeno a poskytováno pro specifické účely, plní své funkce. Nikdo však není imunní vůči skutečnosti, že v jeho těle dochází k některým změnám, někdy v negativním směru. Orgány vidění, které mají iris, ten, který dává barvu do očí, jsou velmi citlivé na různé vlivy. Je však nutné nejen pro krásu, ale i pro zrak. Jeden z obyčejných anomálií, které mohou ovlivnit jak dobře člověk vidí, je coloboma duhovky.
Coloboma iris oči
Oční duhovka je součástí orgánu vidění, kterému se každý věnuje pozornost při komunikaci s jinou osobou. Je to ona, kdo je zodpovědný za jakou barvu mají oči člověka, protože obsahuje určitý odstín pigmentových buněk. V celém očním systému je umístěn přímo mezi přední komorou a čočkou, je prvkem cévnatky. Hlavní funkcí duhovky je kontrolovat tok světelných paprsků, které, když se dostanou do sítnice, umožní člověku vidět. Jeho další funkcí je ochrana sítnice před přílišným přehřátím. Kvalita vize tak bude do značné míry záviset na tom, jak dobře funguje.
Tvar duhovky je kulatý, uprostřed je hladký otvor - žák. Shell se skládá ze dvou svalových skupin, z nichž jedna je umístěna kolem zornice a způsobuje, že se stahují (svěrač), zatímco ostatní svaly (dialátory) existují v duhovce a pomáhají žákovi expandovat. Svaly reagují na světlo a v závislosti na jejich množství nutí žáka buď zvýšit, nebo zúžit. Čím více světla, tím užšího žáka.
Cévní (střední) slupka oka
Pod tajemným slovem "coloboma" se rozumí defekt v jakémkoliv očním prostředí, ve kterém chybí část tohoto shellu. Typicky je takové porušení vrozené, ale existují i získané formy.
Oční pohled před operací (zamoření žáka, bazální coloboma duhovky, zakalená čočka)
Poznámka! Termín “coloboma” se objevil na počátku XIX století, byl zaveden do medicíny a stal se prvním, kdo použil vědce Waltera. Z řečtiny je termín přeložen jako chybějící prvek nebo chybějící část.
Vrozená forma coloboma je tvořena v nenarozeném dítěti během jeho vývoje v děloze. Oči embrya se začnou vyvíjet již druhý týden po početí. Dále dochází k tvorbě očního kelímku, na jehož dně je nejprve malá mezera, která se časem uzavírá. Iris se však vyvíjí pouze ve 4-5 měsících těhotenství. Pokud je člověk předurčen k tomu, aby se setkal s colobomem, začíná se formovat právě v této době a je spojen s porušením procesů uzavření embryonální mezery.
Iris coloboma
Samotný colobom je buď komplexní porucha spojená s poruchami najednou v sítnici, cévnatce a čočce atd., Nebo je charakterizována přítomností pouze malého narušení okraje žáka.
Poznámka! Vrozený coloboma je obvykle zaznamenán v jedné osobě z 6000. To je poměrně dobře známá forma očních anomálií.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlKolobom je polyetiologické onemocnění charakterizované izolovaným nebo kombinovaným štěpením duhovky, sítnice, cévnatky, zrakového nervu nebo víčka. Běžné klinické projevy všech forem colobomas jsou snížená ostrost zraku, pocit bolesti v očích, astenopické potíže. Specifická diagnóza závisí na typu léze a může zahrnovat externí vyšetření, visometrii, oftalmoskopii, biomikroskopii, ultrazvuk v b-režimu, CT, MRI. Konzervativní léčba colobomas není vyvinuta. Chirurgická taktika závisí na formě onemocnění a může zahrnovat peritomy, kolagenoplastiku, laserovou koagulaci, vitrektomii.
Coloboma je získaná nebo vrozená abnormalita orgánu vidění, která se projevuje úplným nebo částečným štěpením jeho struktur. Termín coloboma byl představen Walter v 1821, překládal se z Řeka jako “chybějící část”. Frekvence colobomas v populaci je asi 0.5-0.7 na 10,000 novorozenců. Podle statistik, ze všech forem, nejběžnější coloboma duhovky (1: 6000). Patologie se stejnou frekvencí se vyskytuje u mužů a žen. Vrozená choroidální degradace je jednou z příčin slepoty a zrakového postižení v dětství. Onemocnění je nejčastější v Číně (7,5: 10 000), USA (2,6: 10 000) a ve Francii (1,4: 10 000).
Vrozený coloboma je geneticky determinované onemocnění s převážně autozomálně dominantní dědičností. Variabilní mutace v genu PAX6 jsou spojeny s velkým počtem očních defektů, včetně colobomu. Současně je prokázáno, že anomálie methylace DNA jednotlivých histonů pod vlivem faktorů prostředí vedou k epigenetickým změnám, které mohou tuto patologii vyvolat. Rozštěpení struktur oční bulvy je důsledkem porušení uzavření zárodečné štěrbiny v 4-5 týdnech embryonálního vývoje. Příčinou vrozených lézí může být infekce matky s cytomegalovirem v časných stádiích těhotenství.
Na rozdíl od jiných forem může být colobom duhovky zděděn jak autosomálně dominantním, tak autosomálně recesivním způsobem. Autosomálně dominantní typ je spojen s poškozením genu PAX6 s lokalizací v krátkém rameni chromozomu 11. Typ mutovaného genu v autosomálně recesivní transmisní cestě není stanoven. V případě delece 24-DEL, NT1353, se štěpení duhovky obvykle kombinuje s mikroftalmií. Takové faktory, jako je zneužívání alkoholu a hormonální nerovnováha, ovlivňují vývoj získané formy. Iridoretinální colobom je tvořen, když je SHH gen dlouhého ramena chromozomu 7 mutován a chorioretinal je tvořen, když je ovlivněn gen GDF6 8q22 nebo PAX6 11p13. Důvodem pro kombinované štěpení hlavy optického nervu, sítnice a cévnatky je mutace SHH genu lokalizovaná na chromosomu 7q36.
Coloboma století získaného genesis často nastane jako výsledek nekrózy tkáně nebo jizvení během traumatických zranění. Tato patologie může být také provokována pooperačními defekty na pozadí iridektomie pro patologické novotvary duhovky.
Z klinického hlediska je v oftalmologii izolován colobom duhovky, sítnice, cévnatky, hlavy optického nervu, čočky a očních víček. Když se všechny patřičné struktury podílejí na patologickém procesu, vyvíjí se úplný colobom s méně rozsáhlou lézí - částečnou. Štěpení může být jednostranné nebo může postihnout obě oči. V typické formě je defekt lokalizován v dolním nosním kvadrantu, což je způsobeno topografií kanálu oka. Atypický coloboma nazývaný lokalizovaný v jiných částech zrakového orgánu. Klinické projevy závisí na formě onemocnění.
Když coloboma iris vytvořil výrazný kosmetický defekt připomínající hrušku nebo klíčovou dírku. Na pozadí normálního nebo mírného poklesu ostrosti zraku nejsou pacienti schopni regulovat množství světelných paprsků dosahujících sítnice. Výsledkem je patologie vnímání světla. S porážkou celé tloušťky cévnatky se spojují symptomy scotoma (vzhled tmavých oblastí před očima). Bilaterální coloboma vede k rozvoji nystagmu. Onemocnění se může objevit izolovaně nebo být jedním z projevů syndromu Chardzh nebo Ekardi.
Stupeň snížení zrakové ostrosti s colobomem zrakového nervu závisí na rozsahu léze. V případě izolovaného defektu může být vidění normální, v případě kombinace s mikroftalmií nebo štěpením jiných struktur oční bulvy je možná úplná slepota. Většina pacientů má dvojité vidění před očima, závratě, porušení binokulárního vidění ve formě strabismu. Onemocnění je často doprovázeno vývojem klinického obrazu astigmatismu myopického typu (snížení zrakové ostrosti, zkreslení obrazu před očima). Vrozená forma patologie je často kombinovaná se syndromy Goldenhar, Down a Edwards, stejně jako epidermální névus.
Pro izolovaný sítnicový colobom je charakteristický latentní proud. Pacienti si stěžují pouze na rozvoj sekundárních komplikací ve formě slz, doprovázených odchlípením sítnice. Dlouhá existence patologie vede ke vzniku skotu. Anomálie se klinicky projevuje tmavnutím oblastí před očima. Když je čočka rozdělena, je narušena její refrakční funkce, což způsobuje tvorbu zón s rozdílným lomem světla. Klinicky se u onemocnění projevují příznaky astigmatismu. Století Coloboma je zpravidla doprovázeno neúplným uzávěrem, poranění spojivek řasami, rozvojem erozivních defektů. Tato patologie je často komplikována sekundární zánět spojivek.
Diagnostické metody pro colobomas závisí na formě onemocnění. Colobom duhovky je charakterizován výskytem defektu ve formě hrušky nebo klíčové dírky, které jsou vizualizovány během externího vyšetření. Při provádění ultrazvukové biomikroskopie je vrozená forma ve většině případů doprovázena hypoplazií řasnatého tělesa. Ciliární procesy jsou kratší a širší než norma. Náhodnost vláken a nejasnost struktury zinovského vazu naznačují jeho nedostatečný rozvoj. Stupeň ostrosti zraku je určen metodou viziometrie.
Když je colobom zrakového nervu metodou oftalmoskopie určen mírným zvýšením jeho průměru. Viditelné jsou zaoblené světelné drážky s jasně definovanými hranami. Metoda ultrazvukového skenování v režimu B nebo počítačová tomografie (CT) může detekovat hluboké defekty na zadním pólu oční bulvy. V některých případech je zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) určeno hypoplazií intrakraniální části optického nervu. Ve věku po 20 letech se často vytváří regmatogenní odchlípení sítnice. S progresí pacientů s patologickými prohlubněmi v hlavě zrakového nervu jsou stanoveny MRI příznaky makulárního edému, což často vede k prasknutí a odchlípení sítnice. Histologické vyšetření odhalí koncentricky orientovaná vlákna hladkého svalstva.
Kolobom cévnatky během oftalmoskopie je tvorba bílé barvy s vroubkovanými okraji. Vada je zpravidla lokalizována ve spodních částech fundu. Pokud je visometrie stanovena krátkozrakostí, jejíž stupeň závisí na rozsahu léze. Když má biomikroskopie coloboma čočku formu štěpení, které je umístěno ve spodním vnitřním kvadrantu. Progres patologie vede k výrazné deformaci rovníku čočky.
Taktika léčby colobomem závisí na tvaru a rozsahu léze. S drobným štěpením duhovky a nepřítomností zhoršené funkce orgánu zrakové operace není ukázáno. Při snížení zrakové ostrosti je nutné provádět peritomy s následným prošitím okrajů duhovky. Aby se zabránilo dalšímu progresi colobomas, doporučuje se chování kolagenoplastiky. Účelem chirurgického zákroku je tvorba kolagenové kostry, která zabraňuje progresi colobomu.
Pokud je postižen zrakový nerv, je laserová koagulace indikována pouze u pacientů s tvorbou subretinální neovaskulární membrány. Doporučuje se Vitrektomie s následnou laserovou koagulací sítnice při současném snížení ostrosti zraku na 0,3 dioptrií se současným oddělením makulární sítnice. Kromě toho je metodou léčení chorioretinálního colobomu endodrenie přes mezilehlou membránu s další laserovou fotokoagulací sítnice kolem okrajové zóny. S výrazným colobomem čočky je nutné jej odstranit následnou implantací nitrooční čočky. Závada ve formě štěpení očního víčka je eliminována blefaroplastikou.
Specifická preventivní opatření k prevenci vývoje colobomu nebyla vyvinuta. Pro prevenci narušení vnímání světla, kdy coloboma iris doporučuje použití síťových brýlí nebo tmavých kontaktních čoček s průhledným středem. Pacienti s primárními projevy této patologie by měli dvakrát ročně vyšetřit oftalmolog s povinnou visometrií, biomikroskopií a oftalmoskopií fundusu. S mírným štěpením struktury oční bulvy je příznivá prognóza života a postižení. Rozsáhlé poškození může být komplikováno úplným snížením zrakové ostrosti až úplnou slepotou, což vede k invaliditě pacienta.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaZáklady očí jsou položeny v nejranějších stádiích vývoje embrya: do třetího týdne lze na konci neurální trubice vidět dva oční měchýře.
Proces tvorby orgánů zraku, dlouhých a složitých, pokračuje v průběhu těhotenství a ne vždy končí dobou narození dítěte, které často zachycuje první týdny jeho života.
Ne všechno jde podle plánu: nepříznivé vnější faktory, genetické vady, náhodné poruchy vedou k vrozeným vadám. Patří mezi ně coloboma oči.
Kolobom oka je absence tkáňových řezů různých částí oka a jeho končetin, nejčastěji se vyskytujících během vývoje plodu.
Nejčastěji se u dětí s poruchou fetálního vývoje v děloze objevuje colobom
K tomu vede špatné uzavření štěrbiny očního kelímku, ke kterému dochází ve 4-5 týdnech intrauterinního vývoje.
Mohou být poškozeny všechny části oka, počínaje optickým nervem a končící víčky. Velmi často je doprovázena mikroftalmií - prudkým poklesem velikosti oční bulvy a zvýšeným nitroočním tlakem.
Traumatický coloboma je mnohem méně vrozený. To obvykle vede k mechanickému poškození oční bulvy.
V některých případech se stává důsledkem operace, při které byla provedena excize očních tkání postižených nádorem nebo nekrotickým procesem.
Je rozdělen do následujících typů:
Současně se často vyskytují různé typy vrozených kolobomů. Může být jednostranný i bilaterální.
Pokud se štěrbinová vada duhovky a dalších tkání oka nachází v její spodní části, na straně nosu, pak se colobom nazývá typický, pokud je jeho lokalizace atypická.
Vztahuje se na počet vzácných nebo vzácných vad a vyskytuje se u jednoho novorozence na deset tisíc. Nemoc se netýká rasy a věku matky.
Jeden typ coloboma
Příčinou traumatického colobomu, jak naznačuje jeho název, je poškození oční tkáně. Vrozený kolobom se může vyvinout z důvodů popsaných níže.
V Downových, Patauových a Edwardsových syndromech jsou nejčastějšími parciálními trizomy, bazální encefalokézou, fokální hypoplazií kůže, stejně jako syndromy pod zkratkami CHARGE a COACH a některé další colobomas zrakového nervu.
Riziko výskytu dětí s kolobomem a jinými deformacemi obličeje, jako je rozštěp patra, rozštěp rtu, hypertelorismus, je mnohem vyšší u matek, které:
Calaboma se může vyvinout v důsledku genetické mutace zděděné od rodičů nebo vznikající de novo.
Dědičný coloboma je přenášen autosomálně dominantním způsobem, to znamená, že jediná kopie poškozeného genu je dostatečná pro rozvoj onemocnění.
Jelikož se však velikost defektu u různých lidí může lišit, nemocný rodič si někdy neuvědomuje, že má kolísání: malá dutina v tkáních oka není viditelná bez vyšetření a nemá žádné příznaky.
Kolobom s X-vázanou dědičností je extrémně vzácný. Její gen je přenášen stejným způsobem jako gen pro hemofilii a další nemoci spojené s ženským chromosomem: nemocný otec předává defekt zdravému ženskému dítěti, jehož synové jsou zase 50% nemocní.
Coloboma iris - onemocnění, které je obvykle viditelné pouhým okem, stejně jako defekty očních víček. Ale jeho jiné odrůdy nesmějí postupovat tak zjevně, maskované jako jiné oční onemocnění. Jaké jsou příznaky coloboma?
Pro detekci defektů v hlubokých tkáních oka je nezbytné jeho komplexní vyšetření, včetně oftalmoskopie, refraktometrie a biomikroskopie.
Diferenciální diagnóza se provádí s atrofickými ložisky, které jsou výsledkem infekce toxoplazmózou, degenerativní krátkozrakostí.
Jediný způsob, jak léčit colobomas oka, je funkční. Nelze odstranit tkáňový defekt medikací nebo fyzioterapií.
Operace však není nutná ve všech případech: s malým colobomem duhovky, který neovlivňuje pacientovo vidění, není nutné vystavovat oko traumatickému a složitému vnějšímu zásahu.
Aby deformovaná žák nezajímal pozornost, často se používají barevné kontaktní čočky, za jasného počasí lehké fotofobie - tmavé brýle.
V případech, kdy velikost štěrbiny duhovky je dostatečně velká, jsou její okraje vyříznuty a poté utaženy a sešity, aby vytvořily zornici normální velikosti.
Coloboma století je zpracován stejným způsobem. Po poměrně jednoduché operaci je ochranná funkce století kompletně obnovena.
S colobomem čočky, stejně jako s jinými defekty, je nahrazen umělou čočkou. Moderní implantáty v jejich refrakčních vlastnostech nejsou horší než čočky zdravého oka a některé z nich jsou schopny ubytování.
Coloboma zrakového oka a cévnatky se neléčí: není možné obnovit nervové a vaskulární tkáně oka postižené těmito formami.
V případech, kdy je kombinovaný colobom s jinými očními chorobami nebo ovlivňuje jejich okamžitou funkci, by měla být léčba komplexní.
Když se syndrom suchého oka objeví na pozadí coloboma oka, pacient potřebuje kapky a slzy, v glaukomu je nutné užívat léky, které snižují nitrooční tlak, se sníženým viděním specialista předepisuje brýle nebo čočky s odpovídajícím počtem dioptrií a v případě odchlípení sítnice je nutný fotokoagulační postup kolem coloboma.
Jako podpůrná terapie je přípustné používat multivitaminové komplexy, lutein, bylinky, které mají příznivý vliv na stav očí, jako jsou borůvkové listy, semena očních víček, heřmánek, lipa.
Bylinné léky jsou prakticky bezpečné, ale v případě colobomas nemohou radikálně změnit stav pacienta.
Preventivní opatření proti vrozeným kolobomům se týkají především chování nastávající matky během těhotenství. Odmítnutí teratogenních látek významně snižuje pravděpodobnost jeho vývoje u plodu, a to jak jako samostatná choroba, tak i jako součást komplexní malformace. To však nezajišťuje dědičný colobom nebo náhodnou mutaci.
Prognóza pro coloboma je příznivá, sama o sobě neohrožuje zdraví a život pacienta. Jiné vady, které jsou pozorovány u významné části lidí trpících colobomem, mohou být nebezpečné.
V souhrnu lze říci následující: